Нервная система

    В продолговатом мозге выделяют такие жизненно важные центры, как центр дыхания, сосудодвигательный центр. Там же находятся центры сосания, жевания, глотания, слюноотделения, а также осуществляющие защитные реакции — рвоту, чиханье, кашель, моргание. На уровне среднего мозга расположены центры регуляции тонуса скелетной мускулатуры. Многообразие тонических реакций, осуществляемых этими центрами, можно разделить на статические, определяющие положение тела в пространстве, и статокинетические, направленные на сохранение равновесия тела при его перемещении. В структурах, относящихся к промежуточному мозгу, таких как гипоталамус, таламус и лимбическая система, находятся центры, осуществляющие и регулирующие более общие интегративные функции организма: чувство голода, насыщения, жажды, поддержание постоянства температуры тела, некоторые инстинкты, а также простейшие двигательные акты.

    Высшим регулятором всех функций организма, устанавливающим тонкие адекватные взаимоотношения организма с окружающей средой, является кора большого мозга. Различные области коры, где представлены разные виды соматической и висцеральной чувствительности — конечное звено анализаторов. В задней центральной извилине коры большого мозга представлены соматическая и мышечно-суставная чувствительность. В верхней височной извилине вдоль края задней трети сильвиевой борозды расположена слуховая область, рядом с ней — вестибулярная область. Зрительные раздражители воспринимаются соответствующей зоной коры затылочной доли большого мозга. Передняя центральная извилина является зоной выхода моторного возбуждения на периферию к мышцам различных частей тела. В пределах ее можно выделить группы нейронов, возбуждение которых вызывает сокращение строго определенных групп мышц. Разрушение областей коры, являющихся местом представительства различных функций, приводит к их нарушению. На этом основании говорят о локализации той или иной функции в коре большого мозга, считая отдельные зоны высшими центрами этих функций. Подобный подход к пониманию локализации функций в центральных структурах лежит в основе топической диагностики заболеваний Н.с. Вместе с тем функция всегда локализуется динамически в зависимости от сложности и характера реакций целостного организма.

    Высшие формы деятельности Н.с. связаны прежде всего с формированием целенаправленного поведения, которое включает механизмы обучения и памяти (см. Высшая нервная деятельность). Ц.н.с., особенно такие структуры головного мозга, как ретикулярная формация и таламус, формирует состояния сна и бодрствования человека. Лимбические образования мозга являются структурной основой возникновения эмоциональных состояний (см. Эмоции). Механизмы работы Н.с. — основа психической деятельности человека, обогащенной развитием речи, на базе которой у человека формируется абстрактное мышление.

    Все образования Н.с. имеют высокий уровень обмена веществ, что отражается в большой скорости потребления кислорода, например, нейроны головного мозга потребляют кислород со скоростью 260—1080 мкмоль/ч на 1 г, а глиальные клетки — 50—200 мкмоль/ч на 1 г. Основным поставщиком энергии для Н.с. является глюкоза. Утилизация глюкозы в головном мозге происходит со скоростью 5,4 мг/мин на 100 г. При обменных процессах в нейронах образуются макроэргические фосфаты (АТФ) и креатинфосфат, которые участвуют в работе мембранного натриевого насоса. В нейронах также происходит интенсивный обмен аминокислот, в котором важнейшая роль принадлежит глутаминовой и близко связанной с ней g-аминомасляной кислотам. Свободные аминокислоты поступают в Н.с. из кровотока и являются источником для синтеза белков и биологически активных соединений. Биосинтез белков в нейронах в несколько раз выше, чем в нейроглие. Все структуры Н.с. также имеют активные системы синтеза и гидролиза всех классов липидов, наиболее многочисленную группу составляют фосфолипиды.

Методы исследования

    Методы исследования состояния структур и функции нервной системы — см. Головной мозг, Спинной мозг, Вегетативная нервная система, Нервы, Цереброспинальная жидкость.

    Компьютеризация медицинских и, в частности, неврологических исследований значительно расширила возможности диагностики заболеваний Н.с., прежде всего связанных с очаговым поражением структур ц.н.с. и периферической Н.с. (опухоли, абсцессы головного и спинного мозга, инсульты, атрофии и аномалии развития Н.с. и др.), а также обусловленных наследственными нарушениями обмена веществ (аминокислот, липидов, углеводов, металлов, витаминов и др.). Вместе с тем наиболее эффективными остаются клинические методы неврологического, нейропсихологического обследования больного, в основе которых лежит общение врача с пациентом, имеющее огромное значение в диагностике патологии Н.с. и адекватном подборе индивидуально эффективной терапии. Именно клинические исследования позволяют определить минимальный диапазон необходимых дополнительных методик, обеспечивающих правильную постановку топического и нозологического диагноза.

Патология

    Нервная система является наиболее интегрированной системой организма, представляющей и в структурном, и в функциональном отношениях единое целое. В связи с этим даже локальные ее поражения, как правило, оказывают влияние на функциональное состояние не только соседних с очагом, но и весьма отдаленных от него структур. Поражение Н.с. сопровождается также многообразными нарушениями функции внутренних органов за счет утраты при патологии Н.с. ее нормальных регулирующих влияний. Вместе с тем Н.с., защищенная гематоэнцефалическим барьером и обладающая относительной иммунологической самостоятельностью, не всегда вовлекается в патологические процессы, развивающиеся во внутренних органах и системах организма. Поражения различных отделов и интегративных уровней центральной, периферической и вегетативной Н.с. могут быть обусловлены многими причинами, основные из которых — сосудистые нарушения, инфекции и интоксикации, опухоли, травмы, воздействия различных физических факторов. Большую группу составляют наследственные и врожденные заболевания Н.с., в том числе связанные с неблагополучным протеканием внутриутробного, интранатального и раннего постнатального периодов развития ребенка. а также с наследственными нарушениями обмена аминокислот, углеводов, липидов, витаминов, металлов и др.

    Характер поражения Н.с. клинически распознается по нарушениям движений, чувствительности, вегетативных функций. Неврологические симптомы могут быть очаговыми, т.е. связанными с определенным очагом поражения, и общемозговыми — зависящими от изменения функции всего мозга как единого целого. Так, при поражении пирамидной системы наблюдаются центральные параличи и парезы со спастическим повышением мышечного тонуса и появлением патологических рефлексов и автоматизмов.

Поражение подкорковых узлов, относящихся к экстрапирамидной системе, проявляется двигательными нарушениями, связанными с появлением насильственных движений — гиперкинезов или, напротив, с развитием общей мышечной ригидности и общей обедненностью движений (см. Паркинсонизм). При поражении мозжечка и его связей нарушается координация движений, возникает атаксия в покое или при движении (см. Атаксии). Двигательные нарушения могут также отмечаться при нарушении праксиса — апраксии, которая характеризуется нарушением общей схемы совершения того или иного двигательного акта и нарушением произвольных движений несмотря на отсутствие парезов, атаксии или гиперкинезов. Расстройства чувствительности в зависимости от пораженных проводящих систем и центров могут касаться нарушения тактильного чувства, болевого и температурного восприятия, а также проприоцепции мышц и сухожильно-связочного аппарата. Ослабление чувствительности сопровождается появлением анестезии или гипестезии, а ее повышение — гиперестезии. Особую группу патологии составляют болевые синдромы, а также извращения чувствительности (см. боль, Каузалгия). Вегетативные нарушения включают расстройства функций внутренних органов, эндокринной системы, сосудов, терморегуляции, обмена веществ (см. Вегетативная нервная система, Гипоталамические синдромы). Нарушения высших психических функций сопровождаются кроме апраксии расстройствами гнозиса (зрительная, слуховая, вкусовая и другие формы агнозий), а также речи (например, моторная и сенсорная афазии). К общемозговым расстройствам относятся нарушения сознания (см. Кома), головная боль, головокружение, рвота. Специальной клинической оценки требуют психические нарушения с расстройствами интеллекта, мышления, памяти, поведения и эмоций.

    Повреждения нервной системы включают черепно-мозговую травму, позвоночно-спинномозговую травму, травмы периферической нервной системы. В остром периоде больные с легкой черепно-мозговой и спинальной травмами (сотрясения головного и спинного мозга), а также при легкой контузии не нуждаются в хирургическом лечении и находятся под наблюдением невропатолога (оптимально в условиях стационара). При наличии тяжелой контузии, паренхиматозных и подоболочечных кровоизлияний с компрессией структур ц.н.с. необходима неотложная хирургическая помощь. В отдаленном периоде травм ц.н.с. наблюдаются синдромы энцефалопатии, травматической эпилепсии, церебрастении, вегетативно-висцеральной нестабильности, миелопатии, лептоменингит и др. В связи с развитием микрохирургической техники и современных электронейромио-графических методов диагностики травм нервов принципы лечения и их течение в значительной степени изменились, в связи с чем возросла частота полноценного функционального восстановления после полного разрыва нервного ствола.

    Заболевания. Распространенность заболеваний Н.с. существенно варьирует в различных странах и регионах. В среднем в структуре общей заболеваемости и смертности населения на долю нервных болезней приходится соответственно 8—10% и около 12%. В мире намечается общая тенденция к постепенному уменьшению роли инфекций и интоксикаций, паразитарных поражений и дефицитных состояний (авитаминозов и недостаточного питания) и одновременному нарастанию частоты сосудистых заболеваний, нейротравм и различных последствий перинатального поражения Н.с. Наряду с этим происходят существенные сдвиги структуры заболеваемости и внутри каждой из указанных групп: меняется характер нейроинфекций, возрастает роль вирусов, в т.ч. ранее относительно патогенных, меняются характер и структура сосудистых заболеваний, экологические факторы влияют на характер интоксикаций, болезней развития Н.с. Это связано с загрязнением окружающей среды, изменением характера питания населения, а также с существенными успехами в диагностике и лечении, достигнутыми медициной за последние десятилетия.

    Функциональные заболевания Н.с. делят на общие неврозы (неврастению, истерию, психастению) и их локальные формы: двигательную (функциональные гиперкинезы, заикание и др.) и вегетативную, а также неврозоподобные состояния или синдромы невроза. Для невроза как следствия нервно-психического перенапряжения микросоциальных конфликтов характерны преходящие, нерезко выраженные расстройства в сфере психики, эмоций и поведения при отсутствии органических симптомов поражения нервной системы.

    Сосудистые заболевания составляют до 20% всех неврологических заболеваний. К ним относятся хроническая недостаточность мозгового кровообращения, острые нарушения кровообращения в головном и спинном мозге в виде геморрагических и ишемических инсультов, сосудистых кризов, преходящих нарушений кровообращения в ц.н.с., подоболочечных кровоизлияний (эпи- и субдуральных, субарахноидальных), кровоизлияний в желудочки головного мозга и др. Происхождение сосудистых заболеваний Н.с. связано с атеросклерозом, гипертонической болезнью, аневризмами сосудов головного и спинного мозга, патологией сердца, инфекционными болезнями, интоксикациями и др. Развитие острых нарушений мозгового кровообращения обусловлено главным образом прогрессирующей хронической недостаточностью мозгового кровообращения, на фоне которой непосредственными патогенетическими механизмами являются значительные колебания АД, нарушения сердечного ритма, вазомоторные расстройства (спазмы, стазы), изменения реологических свойств крови, поражение стенок сосудов, в т.ч. их врожденная структурная неполноценность при мальформациях. Неврологические проявления сосудистых заболеваний могут быть общемозговыми (при начальных стадиях хронической недостаточности мозгового кровообращения, церебральных сосудистых кризах) и очаговыми (при острых нарушениях мозгового кровообращения — инсультах, преходящих ишемиях мозга с симптомами выпадения, вызванными разрушением или ишемией того или иного участка ц.н.с.). Возникают параличи и парезы, атаксия, гиперкинезы, нарушения высших психических функций с расстройствами гнозиса, праксиса и речи; при поражении ствола головного мозга — альтернирующие синдромы, головокружения, рвота, нистагм, расстройства ритма дыхания и сердечной деятельности; при поражении спинного мозга — симптомы, связанные с уровнем поражения, его распространенностью. Анализ клинических проявлений позволяет, как правило, с достаточно высокой точностью определить локализацию поражения и его характер.

    Инфекционные болезни Н.с. обусловлены внедрением патогенных возбудителей — вирусов, микробов, грибков, спирохет и паразитов. Чаще всего поражаются головной и спинной мозг, реже структуры периферической и вегетативной Н.с. На долю нейроинфекций приходится около 5—7% заболеваний Н.с.: энцефалиты, миелиты и энцефаломиелиты, менингиты, арахновдит (см. Мозговые оболочки), невриты, ганглиониты и др. В отличие от первичных нейроинфекций вторичные могут развиваться на фоне сифилиса, ревматизма, малярии, бруцеллеза, тифов, дизентерии, гриппа и др. Клиническая картина зависит от типа возбудителя и его патогенности, нейротропности к определенным структурам Н.с., формы заболевания. Наблюдаются общемозговые и менингеальные симптомы, которые обычно выявляются на фоне общеинфекционных проявлений (гипертермии, интоксикации). Очаговые симптомы позволяют не только определить топику преимущественного поражения, но нередко и дифференцировать отдельные формы нейроинфекций. Этиологию заболевания устанавливают с помощью специальных вирусологических, бактериологических и серологических исследований крови, цереброспинальной жидкости, слюны, слезной жидкости.

    Особую группу инфекционных поражений Н.с. составляют так называемые медленные нейроинфекций, к которым относят рассеянный склероз,

Крейтцфельдта — Якоба болезнь, амиотрофический боковой склероз и др. При этих заболеваниях отмечается прогредиентное нарастание неврологической симптоматики, иногда ремиттирующее течение, в связи с чем долгое время их относили к хроническим прогрессирующим болезням нервной системы. Клиническая картина характеризуется относительной системностью вовлечения структур Н.с., что позволяет их дифференцировать на основании неврологического обследования; вместе с тем по мере прогрессирования в процесс могут вовлекаться новые функциональные системы, приводя к все большей инвалидизации больного, потере личностных свойств, а в ряде случаев (при боковом амиотрофическом склерозе) и к летальному исходу вследствие поражения жизненно важных отделов ц.н.с.

    Наследственно-дегенеративные заболевания Н.с. могут наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типам. Относительно выраженная системность поражения Н.с. при этих заболеваниях позволяет подразделять их на группы с преимущественным поражением пирамидной системы, подкорковых образований, мозжечка и его связей, нервно-мышечные заболевания. Прогресс клин, генетики дает возможность установить при отдельных наследственных заболеваниях Н.с. тонкие молекулярные звенья патогенеза и даже первичный биохимический дефект. Многообразие клин, форм наследственных заболеваний Н.с., клинический полиморфизм, наличие переходных вариантов затрудняют их идентификацию, в связи с чем создаются банки данных, регистры данных с элементами машинной диагностики наследственных заболеваний Н.с. по комплексу выявленных у конкретного больного облигатных и факультативных клинических, нейрофизиологических и биохимических признаков того или иного заболевания. К генетическим поражениям Н.с. относятся и хромосомные аномалии, из которых наиболее часто встречаются Дауна болезнь, Шерешевского — Тернера синдром, Клайнфелтера синдром и др. Наследственная природа ряда хронических прогрессирующих дегенеративных заболеваний нервной системы (например, миастения, сирингомиелия) не установлена.

Страницы: 1 2 3