Ошибка природы

Что делает роженица, когда берет новорожденного на руки? Обнимает, целует и... считает пальчики. Так делали наши прабабушки, бабушки и продолжаем делать мы, современные мамы. В норме у младенца на каждой руке и ноге - по пять пальцев. В норме, но бывает и не так. В настоящее время более чем у 10% детей отмечается врожденное сращение одного или нескольких пальцев - синдактилия. С чем это связано и что делать, если ваш ребенок попал в это число?

Синдактилия в переводе с греческого означает «пальцы вместе» (syndactylia: syn - вместе, dactylos - палец). Это врожденное полное или неполное сращение пальцев кисти рук или стоп в результате не наступившего их разъединения в процессе эмбрионального развития с нарушением косметического и функционального состояния. На долю этой патологии приходится более 50% всех врожденных аномалий кистей и стоп. Чаще всего имеется сращение III и IV пальцев, реже II-III-IV-V, II-III и IV пальцев. Достаточно часто это происходит одновременно на обоих руках или ногах - двусторонняя синдактилия. В таких случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным.

В зависимости от степени сращения тканей различают несколько типов синдактилии:

• Кожная перепончатая - между пальцами имеется тонкая перепонка. Это самый легкий тип синдактилии.
• Кожная - с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всем протяжении пальцев.
• Концевая - сращение наблюдается только на уровне концевых фаланг.
• Костная - сращены кости фаланг пальцев. При данном виде синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах и деформированы.
• Сочетаемая - в этом случае имеют место сразу несколько форм синдактилии. Это самый сложный в лечении тип заболевания.

Почему так?

Синдактилия может быть как самостоятельным пороком, так и следствием наследственного фактора. Если у кого-то из близких родственников (до второго колена) было сращение пальцев - вероятность рождения ребенка с такой же проблемой значительно увеличивается. В этом случае еще при планировании беременности будущим родителям необходимо посетить генетика. После специальных тестов врач составит индивидуальную схему подготовки и ведения беременности, чтобы свести к минимуму риск генетического наследования этого порока.

При отсутствии данного фактора синдактилия чаще всего является следствием сбоев в процессе внутриутробного развития. Они могут возникать в результате действия различных токсических веществ на организм матери в процессе беременности: лекарства, никотин, алкоголь, неблагоприятная экологическая обстановка, работа на вредном производстве. Печально известный пример - последствия действия лекарства талидомида, которое американским женщинам рекомендовали применять для снятия симптомов раннего токсикоза. Позже выяснилось, что этот препарат нередко приводит к врожденным дефектам конечностей ребенка. В результате в стране за относительно короткий период времени на свет появилось множество детей с такого рода проблемами. Известно, что сращение пальцев происходит вследствие ненаступившего разъединения при их формировании (на 7-8-й неделе внутриутробного развития). Поэтому в этот период будущей маме следует постараться по максимуму исключить воздействие на организм неблагоприятных факторов. Также необходимо учитывать, что токсические вещества способны накапливаться в организме и даже при ликвидации негативного фактора еще долгое время способны напоминать о себе. Так, например, установлено, что врожденные пороки развития конечностей (в том числе синдактилия) гораздо чаще встречаются у женщин, которые более 5-ти лет проработали на химическом производстве.

Работа над ошибками

Если сращение не на всем протяжении и нарушения роста пальцев нет, то есть косметический дефект минимальный, то можно воздержаться от оперативного вмешательства.

Проблема требует хирургического вмешательства в следующих случаях:

• когда требуется устранение косметического дефекта,
• если с ростом ребенка отмечается нарушение роста сращенных пальцев,
• при отсутствии или ограничении дифференцированных движений пальцев, что является большим препятствием для нормального гармоничного, в том числе интеллектуального развития ребенка.

Синдактилию легкой степени оперируют, как правило, после 2-х лет. При сложных формах врожденной синдактилии лечение рекомендуется начинать уже в 5-12 месяцев - для предотвращения прогрессирования имеющихся и развития вторичных деформаций. В послеоперационном периоде конечность фиксируют гипсовой шиной в течение около 1 месяца.

После снятия швов (на 14-16 день) назначают комплекс восстановительного лечения, включающий в себя массаж кистей, электростимуляцию сгибателей и разгибателей пальцев, фонофорез с лидазой на послеоперационные рубцы, аппликации озокерита. При своевременном и правильно проведенном хирургическом вмешательстве синдактилию бесследно устраняют более чем в 80% случаев, а в остальных 20% уходит негативное воздействие синдактилии на рост и развитие конечностей ребенка.

Копайте глубже

Синдактилия нередко является вторичным пороком и сопровождает другие нарушения развития скелета. До 60% детей с синдактилией имеют сопутствующую врожденную патологию опорно-двигательного аппарата. Поэтому, если у ребенка присутствует любая из форм синдактилии (даже самая легкая), необходимо как можно раньше провести комплексное обследование, чтобы исключить наличие других аномалий.

Редакция благодарит за помощь в подготовке материала Центральный институт травматологии и ортопедии. Тел.: (495) 154-54-75, 153-51-71.

Наталья Баурова