Миастения: современные взгляды на диагностику и лечение

Шевнюк М.М., профессор
Киевская областная клиническая больница.
Кафедра хирургии и проктологии НМАПО им П. Л. Шупика

Миастения – аутоиммунное заболевание с поражением нейроэндокринной и мышечной систем.

Болеют миастенией чаще лица женского пола (4:1) в возрасте от 3 до 80 лет. За последние десятилетия интерес к проблеме резко возрос в связи с относительно высокой частотой заболевания в детском и молодом возрасте и развитием тяжелой инвалидизации.
Миастения впервые описана более ста лет назад, но вопросы ее этиологии и патогенеза остаются спорными. Наши исследования и данные литературы подтверждают полиэтиологическую природу заболевания: результат перенесенной инфекции, интоксикации, стрессовых ситуаций, нарушений экологии и радиационных влияний с последующими нейроэндокринными, аутоиммунными и нейромышечными изменениями в организме. Установлена связь заболевания с патологией тимуса (гиперплазия, опухолевый процесс – тимомы).

Предложены различные классификации миастении, самая распространенная – деление на генерализованную и локальную (глоточно-лицевая, лжебульбарный синдром и глазная).

Клиника хирургии Национальной медицинской академии последипломного образования им. П. Л. Шупика на базе Киевской областной клинической больницы более 40 лет занимается хирургическим лечением миастении – проводятся операции по удалению патологически измененного тимуса.

Диагноз «миастения», как правило, ставится с большим опозданием. Причины тому - многообразие и нестандартность симптоматики и недостаточное знакомство врачей общего профиля с клиникой данного заболевания. Пациенты обращаются к различным специалистам – терапевтам, неврологам, отоларингологам, офтальмологам, оставаясь без диагноза и целенаправленного лечения. Потеря времени и специального лечения приводит к прогрессированию заболевания и часто к необратимым последствиям. В то же время раннее выявление заболевания (до года) с проведенным лечением, по нашим данным, дает 70% выздоровлений.

Основными симптомами миастении являются мышечная слабость и патологически прогрессирующая утомляемость скелетных мышц. Степень нарушения функции мышечной системы зависит от длительности заболевания и степени генерализации патологического процесса (поражение глазных мышц – птоз, диплопия; мышц лица – амимия; шеи; туловища; конечностей).

При осмотре больного, особенно с тяжелыми генерализованными формами миастении, обращает внимание маскообразное лицо с опущенными веками, отвисшая нижняя челюсть, слюнотечение. Быстрая утомляемость и снижение мышечной силы проявляется при повторных движениях или продолжительном сокращении мышц. Патологическую утомляемость мышц определяют при помощи динамометра или стимуляционной электромиографии.

Сила мышц кисти при динамометрии у больного с миастенией не превышает 10-15 кг при начальных показателях 30-50 кг. При активных движениях любой группы мышц развивается общая мышечная слабость. При разговоре – гнусавость речи, афония. Нарушение жевания и глотания пищи. Не глотается слюна, развивается слюнотечение.

У детей с начальными симптомами заболевания отмечается повышенная утомляемость и сонливость. Ребенок часто закрывает веки, не может держать в руках портфель, падает при быстрой ходьбе или беге. Затем происходит прогрессирование мышечной слабости, нарушения функции дыхательной мускулатуры. Такие пациенты требуют перевода на искусственную вентиляцию легких в реанимационном отделении.

Важным в диагностике миастении является «прозериновый тест». При миастении нарушения нервно-мышечной передачи локализуются в пресинаптической мембране и являются результатом недостаточной продукции ацетилхолина. Ацетилхолин разрушается холинэстеразой, постоянно присутствующей в области концевой пластинки. В результате происходит обратное перемещение ионов и прекращаются сокращения мышечных волокон. Ацетилхолин действует на специфические холинорецепторы постсинаптической мембраны, вызывая увеличение проницаемости и перемещение ионов кальция и натрия. Деполяризация постсинаптической мембраны сопровождается развитием токов действия и сокращением мышечных волокон.

Введение блокатора холинэстеразы прозерина у больного миастенией способствует высвобождению ацетилхолина с улучшением мышечной проводимости на период до 2 – 4 часов, что свидетельствует в пользу данного заболевания. В последнее время для определения активности аутоиммунного процесса при миастении исследуют антитела к ацетилхолиновым рецепторам.

Инструментальные методы исследования больного миастенией: обзорная рентгенография грудной полости и компьютерная томография средостения для определения патологии вилочковой железы. Исследование с введением воздуха в средостение осталось в прошлом. Магнитно-резонансная томография не применяется.

Видеоторакоскопическая операция для верификации опухолевого процесса, биопсия ткани и просто пункционная биопсия стали стандартными в клинической диагностике заболевания. В настоящее время накоплен опыт комплексного лечения заболевания.

Прежде всего, это относится к использованию антихолинэстеразных (АХЭ) препаратов (прозерин, убретид, калимин), глюкокортикоидов, иммуносупрессантов и иммунокорректоров (иммунофан, иммунофилин, человеческий гаммаглобулин, эхинацея), цитостатиков (циклофосфан, азотиаприм, имуран). В нашей клинике в рамках международного многоцентрового исследования (Великобритания, США, Канада, Германия, Украина) проведено испытание нового многообещающего цитостатика микофенолата мефотила (MMF).

Другие методы лечения – воздействие на вилочковую железу (облучение или удаление) при обнаружении тимомы и обильной лимфоцитарной инфильтрации в мышцах больных миастенией. Удаление вилочковой железы способствует подавлению данного токсического фактора - тимотоксикоза. Используются также экстракорпоральная иммунокоррекция – плазмаферез, гемосорбция. При необходимости проводятся реанимационные мероприятия с переводом на искусственную вентиляцию легких.

После операции тимэктомии больных миастенией в течение года переводят на II – III группу инвалидности, а детей до 18 лет – инвалидность детства. Многие больные, среди которых преобладают лица молодого возраста, нуждаются в профессиональной реабилитации. Одним из важнейших звеньев реабилитации является рациональное трудоустройство. Полная сохранность интеллекта, трудовая направленность позволяют им выполнять различные виды умственного труда, административно-хозяйственную работу, исключающую длительную ходьбу и разъезды. Молодые девушки выходят замуж, рожают детей, дети рождаются нормальными.
Наша клиника накопила значительный опыт в диагностике и лечении миастении, и мы с готовностью оказываем помощь каждому нуждающемуся в них пациенту. Консультации проводятся ежедневно, достаточно направления лечащего врача по месту жительства.

Medicus Amicus