Изолированная легочная гипертензия - это почти фатальное осложнение системной склеродермии

У женщин риск этого заболевания возрастает в периоде постменопаузы, когда уменьшается протективное воздействие эстрогенов на эндометрий.

В экспериментах на животных и в клинических исследованиях доказана эффективность назначения заместительной гормонотерапии за счет влияния на многие патогенетические механизмы, вовлеченные в развитие легочной гипертензии. В связи с этим была выдвинута гипотеза, что назначение ЗГТ больным системной склеродермией в постменопаузе позволит предотвратить развитие этого осложнения.

В ретроспективном когортном исследовании в Италии наблюдались 61 пациентка с системной склеродермией с минимальными кожными проявлениями заболевания и отсутствием признаков легочной гипертензии по данным эхокардиографии (давление в легочной артерии более 35 мм.

рт.ст.) в менопаузе. Все женщины стабильно получали препараты блокаторы кальциевых каналов, кроме того, у них не были обнаружены факторы риска развития вторичной легочной гипертензии на протяжении периода наблюдения.

20 (32,8%) пациенток получали препараты ЗГТ на протяжении в среднем 6.7 лет. Ни у одной из них не развилась легочная гипертензия на протяжении 7.2 лет менопаузы. При этом из 41 женщин, не получавших гормонотерапию, у 8 (19,5%) диагностирована легочная гипертензия в течение аналогичного периода наблюдения.

Полученные результаты не зависели от наличия аутоантител, возраста на момент наблюдения, возраста дебюта заболевания, длительности терапии блокаторами кальциевых каналов и пр. Назначение ЗГТ эффективно у больных системной склеродермией в постменопаузе для предотвращения развития изолированной легочной гипертензии.