Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии часто связан с повреждением мозга в раннем возрасте
Хотя различные клинические представления о синдроме гемипаркинсонизма-гемиатрофии (HPHA) предполагают гетерогенный патогенез, повреждение мозга в перинатальном периоде и раннем детстве может играть важную роль в приблизительно половине случаев развития заболевания, позволяют предположить новые полученные данные.
Исследование, включившее 30 пациентов с синдромом гемипаркинсонизма-гемиатрофии было выполнено американскими учеными (Baylor College of Medicine, Houston), и опубликовано в выпуске «Neurology» от 16 октября.
Доктор Джозеф Джанковик (Joseph Jankovic) и доктор Сабхаши Виджемэйнн (Subhashie Wijemanne) отмечают, что синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии является относительно редкой формой паркинсонизма, и проявляется атрофией на одной стороне тела, часто достаточно рано, и гемипаркинсонизмом (первоначально с одной стороны), который обычно проявляется позднее.
Клинические особенности, которые отличают синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии от идиопатической болезни Паркинсона, включают одностороннюю дистонию (которая,
как правило, в последствии распространяется на другую сторону), относительно медленное прогрессирование и переменный ответ на леводопу.Возраст начала появления двигательных расстройств для этих 30 пациентов (18 женщин) варьировался от 15 до 63 лет. Левые и правые стороны тела были одинаково представлены. У всех пациентов имела место брадикинезия и ригидность.
Тремор был представлен у 21 (70 %) пациента, 21 пациент имел дистонию, 11 - сколиоз.
Гемиатрофия была определена как односторонняя потеря массы тела, по крайней мере, в двух областях тела: лицо, голова, рука, рука, нога, нога или туловище.Из 19 пациентов, у которых была известна история рождения и раннего детства, 9 связали мозговые инсульты с трудными родами (4), преждевременными родами (3), тяжелым лихорадочным заболеванием (1) или огнестрельной раной головы в 6 лет (1).
Ответ на леводопу варьировался от хорошего (18) к умеренному (6) и плохому (6).
Доктор Джанковик сказал Агентству Рейтер,
что предположительно предродовой/перинатальный инсульт в случаях синдрома гемипаркинсонизма-гемиатрофии встречается еще более часто, чем было зарегистрировано.«Пациенты с симптомами паркинсонизма, ограниченными одной стороной в течение долгого времени, не переходящие на другую сторону, должны быть обследованы в отношении синдрома гемипаркинсонизма-гемиатрофии, и их перинатальная история должна быть тщательно изучена», - считает доктор Джанковик.
Ваш комментарий