Болезнь Вильсона-Коновалова - это аутосомно-рецессивно наследуемое нарушение обмена меди

Болезнь Вильсона-Коновалова - это аутосомно-рецессивно наследуемое нарушение обмена меди, приводящее к развитию цирроза печени, а также различных внепеченочных нарушений.

Целью недавно проведенного исследования было изучение этих внепеченочных проявлений при абдоминальной форме болезни Вильсона-Коновалова. В работе принял участие 71 пациент с данной патологией, которым было проведено тщательное исследование всех наиболее значимых показателей.

На основании полученных результатов авторы пришли к выводу, что манифестация болезни Вильсона-Коновалова с внепеченочных проявлений отмечается у 40.8% больных, в том числе с дисфункции яичников в 21.6%, гемолитических кризов в 12.7%, поражения центральной нервной системы в 8.4%, поражения почек в 2.8% и сосудистой пурпуры в 1.4%. Также авторы пишут, что наличие кольца Кайзера-Флейшера связано с повышенным риском внепеченочных проявлений, в первую очередь поражения почек, дисфункции яичников, гемолиза и неврологической симптоматики.

 Т. П. Розина, О. Ю. Рахимова, Т. Н. Лопаткина (Клиническая гепатология, 3, 2006)