У больных с панкреатической внешнесекреторной недостаточностью, ахилией вследствие муковисцедоза низка концентрация витамина Е в тканях и циркуляция в крови

Из пациентов с хронической стеатореей, дети с муковисцедозом представляют собой наибольший интерес для клиницистов. Они являются относительно большой группой (1 из 4000 детей в США) у которых пищеварительный дефект не может быть полностью скорректирован заместительной полиферментой терапией. Первое сообщение, описывающее дефицит витамина E у пациентов с муковисцедозом, появилось в 1949 году и представляло собой обзор данных 200 госпитализированных пациентов. Последующие исследования продемонстрировали, что низкий уровень в сыворотке токоферола обычен для этих пациентов и ассоциируется с гемолизом in vitro, причем глубина дефицита токоферола пропорциональна степени стеатореи. У детей с панкреатической внешнесекреторной недостаточностью, ахилией вследствие муковисцедоза концентрация a-токоферола в тканях и циркуляция в крови были низки.

(Darby, C.W., Davidson, A.G.F., Fosbrooke, A.S, 1973; Farrell, P.M., Bieri, J.G., Fratantoni, J.F, 1977).