Вещество куркумин может исправить дефект CFTR у гомозигот по delF508 мутации

Муковисцидоз вызывается мутациями в гене, кодирующем муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости (CFTR). Самая распространенная мутация delF508 характеризуется нарушением процессинга или транспорта CFTR белка, что приводит к деградации молекул в эндоплазматическом ретикулуме и молекула белка не достигает эпителиальной мембраны (II тип мутаций).


Куркумин это - вещество, содержащееся в растении куркума или турмерик, представляющее собой нетоксичный для человека ингибитор Са-аденозин трифосфатазной помпы. При назначении куркумина мышам - гомозиготам по delF508 мутации,

в количестве сопоставимом по массе с безопасной дозой у людей, авторам удалось нормализовать у них разность назальных потенциалов. У мышей с нонсенс-мутациями (I типа) этот эффект получен не был.


Куркумин стимулировал и функционирование белка CFTR в плазматических мембранах почечных клеток трансфекционных новорожденных хомячков.


Таким образом, терапия куркумином, возможно, сможет корректировать дефект, связанный с гомозиготной экспрессией delF508 CFTR.


Egan ME, Pearson M, Weiner SA, Rajendran V, Rubin D, Glockner-Pagel J, Canny S, Du K, Lukacs GL, Caplan MJ. Curcumin, a major constituent of turmeric, corrects cystic fibrosis defects // Science. 2004 Apr 23;304(5670):600-2.

Mucoviscidos.ru