Исследователи из Клиники Mayo (Рочестер, Миннесота) установили, что генетические дефекты ионных каналов нарушают переносимость сердцем нагрузки и создают предпосылки к развитию дилатационной кардиомиопатии

Мутация ABCC9 нарушает работу сердечных К-АТФ-каналов, которые отвечают за устойчивость миокарда к нагрузкам, приводя в соответствие мебранно-потенциал-зависимые функции и энергетические потребности кардиомиоцитов.

По мнению д-ра Andre Terzic, открыты важные молекулярные механизмы, которые позволят разработать новые методы терапии сердечной недостаточности (СН). Он и его коллеги изучали структуру ДНК у лиц с СН и нарушениями ритма, обусловленными идиопатической дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). У всех больных размеры левого желудочка превышали 95% перцентиль для соответствующих площади поверхности тела и возраста.

Фракция выброса левого желудочка не достигала 50%.

У двух пациентов была выявлена мутация ABCC9 К-АТФ-канала. Она изменяла регуляторную субъединицу SUR2A, нарушая ее гидролиз, и приводила к "сбою" метаболических сигналов. Как пишут авторы в очередном номере Nature Genetics, функциональные нарушения или структурные изменения ионных каналов традиционно связывались с дефектами лигандного взаимодействия, перемещения субъединиц или проводимости мембранных пор. "Нами открыт принципиально новый механизм патологии ионных каналов, который приводит к развитию ДКМП", уверены американские исследователи.

Nature Genetics 2004;advance online publication.

Cardiosite.ru