Абдоминальные хирургические осложнения муковисцидоза у детей
По данным Т.В.Туробовой и А.С.Кирсановой из Архангельска среди хирургических осложнений муковисцидоза предметом внимания детских хирургов, прежде всего является мекониальная непроходимость кишечника у новорожденных.
По данным Т.В.Туробовой и А.С.Кирсановой из Архангельска среди хирургических осложнений муковисцидоза (МВ) предметом внимания детских хирургов, прежде всего является мекониальная непроходимость кишечника у новорожденных (простой и осложненный мекониальный илеус - МИ) - тяжелая и редкая патология (распространенность по литературным данным составляет 1:15.000 - 1:20.000 живорожденных), требующая своевременной диагностики и интенсивной терапии.
Из интестинальных осложнений вне периода новорожденности встречаются выпадение прямой кишки и эквивалент мекониального илеуса у детей старшего возраста. При наличии цирроза печени и развитии внутрипеченочной формы портальной гипертензии при тяжелом течении МВ возможно варикозное расширение вен пищевода с кровотечением из них.
Проведен ретроспективный анализ результатов лечения 8 новорожденных, оперированных по поводу МИ в период с 1978 по 2003 г. в Архангельской областной детской клинической больнице (АОДКБ), из них 6 мальчиков и 2 девочки. Сроки от момента рождения до поступления в клинику составили от 1 до 3 суток. Все дети были направлены в АОДКБ с диагнозом врожденной низкой кишечной непроходимости.
Проявления низкой кишечной непроходимости возникли: у 7 новорожденных - в 1 сутки, у 1- на 2 сутки от рождения:
1. отсутствие мекония в первые сутки после рождения у 7 детей,
2. рвота желудочным и дуоденальным содержимым у всех 8 новорожденных,
3. вздутие живота с рождения отмечено у 6 из них.
При объективном обследовании при поступлении в клинику у больных отмечены:
вздутие живота (равномерное у 7 детей, асимметричное у 1 ребенка),
беспокойство при пальпации живота - у 3 детей,
контурирование расширенных петель кишечника через переднюю брюшную стенку (у 6) с видимой перистальтикой у одного из них,
расширение подкожных вен передней брюшной стенки (у 3),
локальная гиперемия передней брюшной стенки (у 1),
пальпируемое через переднюю брюшную стенку опухолевидное образование (у 2).
У всех 8 детей диагностирована смешанная форма МВ. У 3 из них уже при поступлении отмечались явления дыхательной недостаточности, обусловленной наличием пневмонии.
Из дополнительных методов обследования наиболее информативным является рентгенологическое.
Трем детям проведена ирригография: у 2 детей выявлен симптом “тонкой толстой кишки”, у 1 ребенка толстая кишка заполнилась до нисходящей ободочной, диаметр толстой кишки был уменьшен. У одного ребенка возникла необходимость в проведении клизмы с более концентрированным (30%) урографином под контролем ЭОП: выявлен симптом “тонкой толстой кишки”, контраст задерживался в печеночном углу толстой кишки (что является признаком осложненного МИ). В последующем при проведении оперативного вмешательства выявлен осложненный МИ с развитием меконеальных псевдокист.
Одному ребенку проведена гидроэхоколонография (УЗИ кишечника с наполнением глюкозой). Раствором глюкозы заполнилась только прямая кишка. При проведении оперативного вмешательства у пациента выявлен МИ, осложненный заворотом кишки.
Все дети оперированы в экстренном порядке через 3 - 7 часов после поступления. В послеоперационном периоде пациенты получали антибактериальную, инфузионную, общеукрепляющую, заместительную и физиотерапию. Наличие у всех детей рентгенологически подтвержденной пневмонии пневмонии усугубляло течение послеоперационного периода.
7 детей из 8 погибли в сроки от 2 до 19 суток после операции. У всех умерших гистологически подтвержден диагноз кистофиброза поджелудочной железы. Дети умерли от сочетанной патологии. У 2 из них диагностировано септическое состояние. Выжил один ребенок, оперированный по поводу мекониальной непроходимости кишечника, осложненной образованием псевдокист. Срок отдаленного наблюдения составляет 3 года.
Выпадение слизистой оболочки прямой кишки встретилось у 4 пациентов в возрасте до 3 лет купировалось самостоятельно после коррекции заместительной терапии.
Пациентов с эквивалентом МИ было 7. Пять детей, страдающих МВ, в возрасте 6 - 10 лет осматривались детскими хирургами при обращении в связи с абдоминальным болевым синдромом и задержками стула. Детям проводились очистительные клизмы и коррекция заместительной терапии, после чего болевой синдром купировался и восстанавливался пассаж по кишечнику. При обследовании 2 детей, доставленных с подобными жалобами, выявлен МВ (смешанная форма).
У 2 пациенток со смешанной формой МВ, осложненной циррозом печени, отмечались кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Оба ребенка погибли.
Выводы :
1. Первые проявления редкого и тяжелого осложнения МВ - мекониального илеуса - возникают у новорожденных в первые сутки после рождения (что соответствует литературным данным).
2. Диагноз врожденной кишечной непроходимости должен быть поставлен в роддоме, после чего для дальнейшего обследования и лечения ребенка необходимо своевременно доставить в специализированный хирургический стационар.
3. Лечение при простой форме МИ должно начинаться с проведения консервативной терапии, так как при ее успехе можно избежать серьезного хирургического вмешательства, значительно усугубляющего состояние новорожденного.
4. Необходимо помнить о возможном эквиваленте МИ у детей старшего возраста, страдающих МВ. При наличии у ребенка проявлений, сходных с клинической картиной эквивалента МИ, необходимо исключать муковисцидоз.
5. Следует проводить тщательную коррекцию заместительной терапии у детей с выпадением прямой кишки при МВ.
(Сборник статей и тезисов 6-го национального конгресса по муковисцидозу, 11-12 сентября 2003, Санкт-Петербург. - С. 83-84).
Сообщения: