Российскими учеными изучено клинико-диагностическое значение бронхоскопии у детей, больных муковисцидозом

Степень поражения респираторной системы в значительной степени определяет характер течения и прогноз муковисцидоза. Синтез вязкого секрета бронхиальными железами приводит к дисфункции систем очищения бронхов в первую очередь мукоцилиарного транспорта и создает благоприятные условия для персистенции патогенной микрофлоры. Поэтому применение методов улучшающих эвакуацию секрета из бронхиального дерева является актуальным. Бронхоскопические санации используются у больных муковисцидозом, в том числе с использованием фиброволоконных аппаратов, однако применение этих методов в основном ограничено больными с тяжелым и крайне тяжелым состоянием. Абсолютным показанием к проведению бронхоскопии больным муковисцидозом являются: прогрессирующая обструкция дыхательных путей, кровохарканье, ателектаз.
Волков И.К. с соавторами (Москва) оценил эффективность бронхоскопии у детей, больных муковисцидозом у 80 детей, в возрасте от 1,5 мес. до 15 лет, которым было проведено 288 бронхоскопий. Исследования проводились под общей анестезией в сочетании с миорелаксантами (сомбревин или пропофол + листенон в возрастных дозах). Показанием для исследования были: нарастающая обструкция дыхательных путей, низкая эффективность антибактериальной терапии, ателектаз, кровохарканье. Больные, которым проводились исследования, на момент манипуляции находились в среднетяжелом (27%), тяжелом ( 59%) или крайне тяжелом состоянии (14%).
Исследователями было выявлено, что эндоскопическая картина бронхиального дерева у больных муковисцидозом имеет характерный вид - изменения носят распространенный или диффузный характер и охватывают все трахеобронхиальное дерево. Просветы трахеи и крупных бронхов широкие, сегментарных и субсегментарных бронхов сужены, из-за отечности слизистой. Подвижность бронхов снижена, но у детей младше года может быть повышена, что связано с незрелостью хрящевого аппарата трахеи и бронхов. Рисунок колец обычно смазан, слизистая тусклая, ее окраска может быть от тускло-красной до цианотичной. Наиболее характерным признаком является вид бронхиального секрета. У больных муковисцидозом секрет очень вязкий,

располагаться в бронхах может в виде отдельных участков на стенках или циркулярных полосок, расположенных в крупных бронхах и трахее. Иногда в виде нитей, пересекающих просвет трахеи и бронхов. В тяжелых случаях секрет заполняет просветы сегментарных и даже крупных бронхов и трахеи, имеет вид вязкой буро-зеленой массы. При аспирации из периферических отделов легких выделяются гнойные пробки и слепки бронхов плотной консистенции. Возможно обнаружение гнойных пробок обтурирующих просветы бронхиальных желез, располагающихся в нижней трети трахеи и области бифуркации. Характерно обильное выделение мокроты из периферических отделов бронхов после промывания растворами муколитиков и аспирации слепков бронхов.
Лечебные манипуляции заключаются в промывании бронхов растворами муколитиков, аспирации содержимого и проведение процедуры посегментарного бронхоальвеолярного лаважа. Эффективным является эндобронхиальное введение пульмозима в виде болюсных инстилляций в дозе 2,5 - 5мг.
Бронхоскопия оказывает выраженный положительный эффект у нетяжелых больных, позволяя улучшить вентиляцию легких и состояние больного. У тяжелых больных эффект процедуры кратковременный и эффективность манипуляции в целом сомнительна.
Побочные эффекты отмечаются у больных с тяжелым состоянием и заключаются в эпизодах кратковременного апное и гипоксемии после восстановления спонтанного дыхания.
Таким образом, обструкция бронхиального дерева вязким секретом является у больных муковисцидозом важной причиной прогрессирования бронхолегочного процесса, формирования пневмосклеротических изменений и деформации бронхов, нарушения легочного кровотока, что приводит к формированию легочного сердца и дыхательной недостаточности. Ранняя диагностика необратимых изменений в легких представляет значительные сложности т.к. функция внешнего дыхания не позволяет оценить неравномерность вентиляции отдельных участков легких, аускультативная картина может быть вариабельной, а рентгенологических признаков, свидетельствующие о формировании пневмосклероза и деформаций бронхов, обычно фиксируют необратимые изменения. Безусловно, эффективная кинезитерапия является важнейшим терапевтическим мероприятием, обеспечивающим эффективную вентиляцию легких, однако эти методы имеют свои ограничения, особенно у детей младшего возраста и в тех случаях, когда эффективная кинезитерапия ограничено доступна. В этих условиях проведение регулярного бронхоскопического исследования больным является показаным с обязательным проведением сегментарного лаважа, использованием муколитиков, антибактериальных средств и исследованием микрофлоры, эндопульмональных цитограмм и биохимических показателей, что позволит оценить динамику воспалительного процесса в бронхиальном дереве и провести санационные мероприятия. Частота процедур зависит от состояния ребенка и течения бронхолегочного процесса. (Сборник статей и тезисов 6-го национального конгресса по муковисцидозу, 11-12 сентября 2003, Санкт-Петербург. - С. 47-48.)

Mucoviscidos.ru