Моча

    Реакция мочи у здоровых людей обычно слабокислая, но в зависимости от пищевого рациона рН мочи колеблется в пределах 5,0—7,5 (растительная пища ощелачивает М., мясная подкисляет). У детей особенности реакции М. состоят в том, что у новорожденного в первые 5—6 дней она бывает кислой, а в последующем на протяжении периода грудного вскармливания становится в основном щелочной (рН 6,9—7,8); при искусственном вскармливании реакция М. слабокислая. Кислая реакция М. длительно наблюдается у недоношенных. Определяют рН мочи с помощью диагностических индикаторных бумажек или рН-метром.

    При воспалительных бактериальных поражениях мочевых путей М. может подвергаться щелочному брожению (особенно при длительном стоянии порции М., приготовленной для анализа); при этом мочевина разлагается под действием уреазы; моча становится мутной, запах ее резко аммиачным, реакция щелочной. Кислотность М. повышается при метаболическом ацидозе, гипокалиемическом алкалозе. От кислотности М. зависит состав образующихся мочевых камней; мочекислые камни образуются при рН ниже 5,5: оксалатные — при рН 5,5—6,0; фосфатные — при рН 7,0—8,0.

Химический состав

    С мочой выделяется более 200 химических веществ, являющихся в основном конечными продуктами метаболизма. Содержание в М. многих веществ различается у взрослых и детей (табл. 1). При патологических состояниях химический состав М. может существенно изменяться: отклоняется от нормы количество содержащихся в ней веществ, иногда появляются вещества, отсутствующие в М. здорового человека.

    Азотсодержащие вещества представлены в М. белком, аминокислотами, но главным образом азотистыми шлаками.

    Белок в суточной М. у здоровых лиц содержится в небольшом количестве (не более 50 мг), которое качественной пробой обычно не выявляется. У детей раннего возраста оно выше (120—150 мг), как и выделение креатинина, мочевины, мочевой кислоты. Выделение с М. белка в концентрациях, обнаруживаемых качественными методами, называют протеинурией. Качественные пробы основаны на коагуляции белка с помутнением мочи при ее кипячении в условиях подкисления или при взаимодействии с кислотами, например при наслоении мочи на 50% раствор азотной кислоты. Для полуколичественного определения белка используют индикаторные бумажные полоски (Альбуфан и др.). Количественное содержание белка в моче (в г/л) определяют по степени ее помутнения (с помощью фотоэлектрокалориметра) при взаимодействии с сульфосалициловой кислотой (нефелометрический метод).

    По составляющим белок М. протеинам (уропротеинам) различают селективную протеинурию (белок М. представлен молекулами одинаковой молекулярной массы, обычно альбуминами с молекулярной массой не более 65 000, что бывает при поражении клубочков почек, и неселективную, при которой выделяются протеины с различной молекулярной массой. Для определения уропротеинов применяют электрофоретические, гельхроматографические, иммуноэлектрофоретические методы. При парапротеинемических лейкозах, в меньшей степени при других опухолевых заболеваниях, коллагенозах, сепсисе, гепатите возможна селективная глобулинурия с выделением иммуноглобулинов легких цепей каппа и ламбда (белок Бенс-Джонса). При опухолях мочевого пузыря возникает фибринурия.

    При неселективной протеинурии в М. кроме низкомолекулярных белков появляются средне- и высокомолекулярные белки, относящиеся к a₂-, b- и g-глобулинам, что свидетельствует о тяжелом поражении почечных мембран. При наиболее тяжелых нефропатиях состав белков М. может почти соответствовать составу белков крови. Диагностическое значение имеет определение суточной потери белка с М. Массивная протеинурия (до 3 г в сутки и более) характерна для нефротического синдрома, миеломной болезни.

    Аминокислоты и родственные соединения, содержащие амины, переходят в ультрафильтрат (первичную М.), однако 98% их количества реабсорбируется и лишь небольшая часть выводится с мочой (табл. 2). В норме для большинства аминокислот их почечный клиренс составляет 2—6 мл/мин на 1,73 м² поверхности тела. Повышенное содержание аминокислот в М. называют аминоацидурией. Основными ее причинами являются дефекты ферментов — наследственные (передающиеся по аутосомно-рецессивному типу) и приобретенные (вследствие интоксикации свинцом, лизолом, фосфором, ураном и другими веществами, при миеломной болезни). Энзимные дефекты могут быть общие (определяются в плазме крови), почечные (при так называемых тубулопатиях) и смешанные. В большинстве случаев нарушения обмена аминокислот приводят к тяжелым поражениям ц.н.с., а при наследственных формах к нарушению психики, общего развития и разнообразной органной патологии.

    Фенилкетонурия (при ней М. имеет своеобразный затхлый запах, определяемый как мышиный) сопровождается развитием тяжелого слабоумия и идиотии у детей. Гомоцистинурия, при которой из-за нарушения обмена метионина с М. выводится более 0,74 ммоль (200 мг) гомоцистина в сутки, проявляется системными поражениями, сходными с наблюдаемыми при синдроме Марфана. Цистинурия — одна из причин мочекаменной болезни у детей. Она обусловлена нарушением транспорта через эпителиальные клетки почечных канальцев и кишечника ряда аминокислот (цистина, лизина, аргинина, орнитина). О ее наличии свидетельствует обнаружение в мочевом осадке кристаллов цистина. Для качественного и количественного определения аминокислот в М. используют специальные химические тесты с применением методов тонкослойной хроматографии, высоковольтного электрофореза, хроматографии на ионообменных смолах, а также аминокислотного анализатора.

    При различных патологических процессах и наследственных нарушениях обмена веществ из аминокислот, а также из жирных кислот образуются в избыточном количестве органические кислоты, которые активно выводятся с мочой, например кетоновые тела, индикан, являющийся конечным продуктом обезвреживания в печени токсических соединений индола (они образуются в кишечнике из белков, содержащих триптофан, под влиянием кишечной флоры). В М. всегда присутствуют азотистые шлаки — конечные продукты белкового и пуринового обмена, в т.ч. мочевина, мочевая кислота, креатинин и др., а также азотистые соединения, образующиеся в почках (например, аммиак).

    Индиканурия, т.е. выделение с мочой 286 мкмолей (100 мг) индикана в сутки при норме 14,3—57,2 мкмолей (5—20 мг), отмечается при обтурационной желтухе, брюшном тифе, тяжелых интоксикациях различной этиологии. Экскреция индикана уменьшается при дефиците в организме белков, в т. ч. из-за ферментной недостаточности поджелудочной железы, а также при почечной недостаточности.

    Креатинурия иногда выявляется у детей, в то время как в моче у здоровых взрослых людей креатин, образуемый в процессе метаболизма мышечной ткани, практически отсутствует. Креатинурия возникает при концентрации креатина в плазме более 122 мкмоль/л (16 мг/л), что наблюдается либо при усиленном распаде мышечных белков (при тиреотоксикозе, ожогах, обширном инфаркте миокарда, тяжелых мышечных травмах), либо при миопатиях с нарушением активности креатинкиназы.

    Уратурия — повышенное выделение с М. мочевой кислоты (в норме за сутки выводится до 6 ммолей, или 1 г) и ее солей. Наблюдается либо при аномальном увеличении ее синтеза (см. Подагра), либо при массивном распаде клеток (лейкозы, опухоли), а также при некоторых энзимопатиях.

    Аммиак присутствует в М. в значительном количестве, участвуя в нейтрализации содержащихся в ней кислот и тем самым в регуляции кислотно-щелочного равновесия (см. Аммиак). Его содержание в М. повышается при метаболическом ацидозе (при голодании, сахарном диабете, диарее и т.д.), при гиперальдостеронизме и снижается при алкалозе, обусловленном введением в организм избытка щелочей, аддисоновой болезни, а также при поражении дистальных отделов нефронов у больных с нефритами и токсическими нефропатиями.

    Углеводы с М. здорового человека выделяются в незначительном количестве (до 1,11 ммоль/л или 0,2 г/л) и качественными пробами не выявляются. Повышение экскреции различных Сахаров с М. называют мелитурией (от греч. meli, melit (os) мёд). Причем в зависимости от вида выделяемого с М. сахара различают глюкозурию, лактозурию, фруктозурию, мальтозурию, сахарозурию, пентозурию, галактозурию и т.д. Часто мелитурия бывает смешанного типа. Порог реабсорбции сахаров в канальцах почек соответствует их концентрации 9,9 ммоль/л (178 мг/10 мл).

    Преходящая мелитурия у здоровых взрослых может быть связана с чрезмерным употреблением углеводов, значительным эмоциональным возбуждением, а у грудных детей она наблюдается в связи с несовершенством регуляции углеводного обмена. Патологическая мелитурия возникает вследствие повышения концентрации сахаров в крови при ряде наследственных и приобретенных нарушений обмена веществ, а при нормальной их концентрации — в результате нарушения реабсорбции сахаров в канальцах почек, что обычно бывает при наследственных тубулопатиях, обусловленных нарушением ферментных процессов в самом нефроне. Приобретенное блокирование процесса реабсорбции углеводов иногда наблюдается при хроническом нефрите, пиелонефрите, амилоидозе почек. В большинстве случаев мелитурия, количественно определяемая поляриметрическим методом, обусловлена глюкозурией. Определение в М. других сахаров имеет наибольшее значение в педиатрической практике для диагностики наследственных энзимопатий.

Таблица 2

Суточная экскреция с мочой отдельных аминокислот у людей разного возраста в норме