Хорея

Хорея (chorea; греч. choreia пляска) — форма гиперкинеза, проявляющаяся непроизвольными быстрыми, беспорядочными, неритмичными, нестереотипными подергиваниями различных мышечных групп.

    В процессе изучения гиперкинезов выделены следующие нозологические формы хореи: малая хорея, или хорея Сиденгама (см. Ревматизм), и хорея Гентингтона — наследственное прогрессирующее заболевание, в клинической картине которого гиперкинез сочетается с глубокими психическими расстройствами (см. Гентингтона хорея). Другие хореические гиперкинезы в настоящее время трактуют как синдромы, развивающиеся при энцефалитах, черепно-мозговой травме, детских церебральных параличах, при беременности, некоторых наследственных факторах и др.

    В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологические изменения полосатого тела. Как правило, патологический процесс, в результате которого гибнут нейроны полосатого тела, распространяется и на другие отделы головного мозга, функционально связанные с полосатым телом. Характер и локализация патологического процесса определяются особенностями иного или иного заболевания, степенью выраженности и распространенности диффузных и очаговых изменений головного мозга. При хорее Гентингтона и малой хорее наблюдаются значительные изменения нейронов полосатого тела, что приводит к гибели последних, а иногда и нервных волокон. При этом остальные структуры полосатого тела сохраняются, что расценивают как неполный некроз этого отдела мозга. Гибнут преимущественно малые нейроны полосатого тела при относительной или полной сохранности крупных нейронов и выраженной пролиферации нейроглиоцитов. При хорее, обусловленной нарушениями мозгового кровообращения, характерны очаговые изменения (инфаркты, кровоизлияния, неполные некрозы) и изменения, нередко распространяющиеся и на другие отделы головного мозга (при этом гиперкинез сочетается с другими неврологическими симптомами). Известны случаи развития гемихореи при инфарктах мозга, локализующихся в полушариях головного мозга и разрушающих хвостатое тело. Хореический гиперкинез иногда наблюдается при разрушении красных ядер и верхних ножек мозжечка, таламуса (чаще с вовлечением в патологический процесс и полосатого тела). Описаны случаи хореическою гиперкинеза при множественных поверхностных кровоизлияниях в коре мозжечка и др.

    При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне — исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы — ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и др. Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранны, патологические рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врожденная и сенильная хорея, при которой часто обнаруживаются патологические рефлексы, а тонус мышц бывает повышенным. Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клиническим признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами.

    Относительно редкими и обособленными формами хореи являются хорея беременных, электрическая хорея Дубини, эпилептическая хорея, судорожная хорея Морвана, пароксизмальный хореатетоз Маунта — Рибека, доброкачественная наследственная хорея, гемихорея, врожденная сенильная и полиморфная хорея. В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда выяснены, лечение многих из этих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер. Течение и прогноз большинства форм хореи, зависят главным образом от основного заболевания.

    Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение ц.н.с. с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы, в анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма. Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в ¹/₃ случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.

    Клинические признаки хореи беременных появляются в первом либо во втором триместре беременности. Гиперкинез такой же, как при малой хорее. Однако общая картина заболевания, как правило, значительно тяжелее: гиперкинезы выражены резче, изменения психики встречаются чаще и более выражены. Хорея беременных обычно развивается постепенно. Симптомами-предвестниками являются беспокойный сон, повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, эмоциональная лабильность, обидчивость, слезливость. Через несколько дней появляются насильственные сокращения мышц, причем вначале обычно поражается одна из верхних конечностей и лицо. Затем гиперкинезы захватывают другие конечности и туловище, их амплитуда возрастает. Больные находятся в состоянии тревоги, беспокойства, много говорят, несмотря на нарушения артикуляции. Мышечный тонус понижен. Насильственные движения усиливаются при эмоциональных нагрузках и целенаправленных движениях,

при ходьбе. В состоянии покоя гиперкинез уменьшается, во сне исчезает. У ряда больных симптомы-предвестники отсутствуют, и гиперкинез развивается остро. Появившись в одной из конечностей, насильственные движения уже через несколько часов охватывают другие конечности, а также лицо, язык, туловище; амплитуда их быстро нарастает.

    При хорее беременных часто возникают психические нарушения. Характерны суетливость, эйфория, быстрая смена настроения. Нередко возбужденное состояние сменяется депрессией. Иногда возникают приступы «двигательной бури» (больные пытаются куда-то бежать, вырываются, бессвязно говорят). После прекращения приступа психомоторного возбуждения интенсивность гиперкинезов нередко на некоторое время значительно снижается.

    При обследовании больных можно выявить ряд характерных симптомов. Так, в положении стоя с закрытыми глазами больная падает назад, а при открытых глазах не может стоять на одной ноге. В положении сидя, при попытке больной поднять обе ноги, на стороне поражения нога резко опускается (симптом Грассе). Наблюдается также симптом Томаса — резкая пронация кисти поднятой вверх руки.

    Течение хореи беременных и ее исход определяются степенью выраженности гиперкинезии, гипотонии мышц, психических нарушений и симптомов интоксикации. В легких случаях и при средней тяжести течения хореи чаще удается сохранить беременность, и роды заканчиваются благополучно. При тяжелом течении хореи беременных нередко происходит выкидыш либо наступают преждевременные роды. Плод при этом, как правило, нежизнеспособен.

    Лечение комплексное. Назначают строгий пепельный режим и полный покой, поскольку всякие раздражающие факторы усиливают гиперкинез. Пища больных должна быть разнообразной, богатой витаминами, содержать ограниченное количество углеводов. Медикаментозное лечение включает противоревматические препараты и седативные средства. Одновременно с целью гипосенсибилизации применяют антигистаминные препараты. Используют витамины группы В, а также аскорбиновую кислоту и рутин. Для снятия гиперкинеза и психомоторного возбуждения по строгим показаниям назначают нейролептики, фенобарбитал и бромиды. Наркотические средства беременным не рекомендуются. При наличии симптомов интоксикации используют средства, направленные на борьбу с токсикозом беременных. При выраженных психических нарушениях решают вопрос о направлении больной в психиатрический стационар.

    Искусственное прерывание беременности показано в случаях тяжелого и упорного течения хореи при неэффективности проводимого консервативного лечения, наличии интенсивных гиперкинезов, выраженных психических нарушений и признаков декомпенсации сердечной деятельности.

После искусственного прерывания беременности гиперкинезы не всегда полностью устраняются, хотя интенсивность их значительно уменьшается. В связи с этим после аборта, а также нормальных родов рекомендуется продолжать комплексную консервативную терапию. Прогноз, как правило, благоприятный. В редких случаях хорея не исчезает после родов.

    Принято считать, что женщины, перенесшие в детстве малую хорею, должны избегать беременности в молодом возрасте. Женщинам перенесшим хорею при первой беременности, в течение нескольких лет противопоказана повторная беременность.

    Электрическая хорея Дубини. Проявления этой формы гиперкинеза напоминают сокращения мышц при раздражении электрическим током. Характерны острое начало болезни, высокая температура тела, эпилептические припадки, атрофические параличи. Наблюдается гиперкинез, наступающий одновременно во многих мышечных группах и иногда переходящий в общий эпилептический припадок. Течение тяжелое. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный.

    Эпилептическая хорея является особой формой эпилепсии. Судороги во время припадка имеют характер хореического гиперкинеза. В отличие от малой хореи, насильственные движения при эпилептической хорее возникают только приступообразно, сопровождаются потерей сознания и другими симптомами, характерными для эпилепсии. Отсутствуют типичные для ревматизма изменения сердца. Однако возможно сочетание эпилептической хореи с ревматическим поражением головного мозга, что проявляется чередованием периодов хореических гиперкинезов с периодами эпилептических припадков. Лечение симптоматическое: применяют противосудорожные препараты, транквилизаторы. При ревматическом поражении ц.н.с. проводят также противоревматическое лечение. Прогноз для жизни благоприятный.

    Судорожная хорея Морвана возникает при тяжелых формах энцефалита на фоне гипертермии, вегетососудистой дистонии, нарушении трофики и обмена веществ. К хореических гиперкинезам могут присоединяться миоклонии, нередко наблюдаются генерализованные тонико-клонические судороги с развитием коматозного состояния (см. Кома). Лечения направлено на основное заболевание. Возможен летальный исход при некупирующемся судорожном статусе и гипертермической коме.

    Пароксизмальный хореоатетоз Маунта — Рибека наследуется по аутосомно-доминантному типу, появляется в детском возрасте. Характеризуется периодическими приступами хореоатетоза лица и дистальных отделов конечностей. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов,

могут повторяться по несколько раз в сутки. У взрослых они провоцируются курением, приемом алкоголя, кофе, переутомлением. В межприступном периоде никаких неврологических отклонений не выявляется. Лечение симптоматическое, терапевтический эффект возможен в результате приема фенобарбитала. Прогноз для жизни благоприятный

    Доброкачественная наследственная хорея наследуется по аутосомно-доминантному типу, патогенез не ясен. Характеризуется генерализованным хореическим гиперкинезом с интенционным дрожанием. Заболевание не прогрессирует и не сопровождается психическими нарушениями. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

    Гемихорея (хорея одной половины тела) возникает при одностороннем поражении полосатого тела, главным образом сосудистого генеза. Гиперкинез охватывает половину тела, противоположную очагу поражения. Лечение сосудорасширяющими средствами и препаратами, улучшающими метаболизм в головном мозге, может привести к улучшению состояния больного или к исчезновению гемихореи.

    Врожденная хорея — синдром, проявляющийся двусторонним хореическим гиперкинезом аналогично двустороннему атетозу. Врожденная хорея выявляется сразу после рождения ребенка и обусловлена поражением подкорковых узлов во внутриутробном периоде или во время родов. В отличие от атетоза (двойного атетоза) характеризуется гиперкинезом хореического, а не атетозного типа, экстрапирамидным повышением тонуса мышц — ригидностью. Лечение симптоматическое, назначают транквилизаторы, миорелаксанты, ЛФК, массаж. Прогноз для жизни благоприятный.

    Сенильная хорея развивается у лиц пожилого возраста с церебральным атеросклерозом и нарушениями мозгового кровообращения. Имеет некоторое сходство с хореей Гентингтона, но отличается от нее тем, что начинается и более пожилом возрасте, не носит наследственного характера, имеет более монотонное течение и может не сопровождаться типичными для хореи Гентингтона расстройствами психики. Лечение направлено на улучшение церебральной микроциркуляции и метаболизма мозга, назначают сосудорасширяющие препараты, биостимуляторы. При сенильной хорее часто отмечается замедление и даже приостановка процесса.

    Полиморфная хорея связана с врожденной неполноценностью стриарной системы. Гиперкинезы возникают неожиданно и также неожиданно исчезают, при этом не отмечается ни закономерности течения, ни однообразия проявлений. Заболевание наблюдается в детском возрасте, обычно на фоне инфантилизма, характеризуется длительным интермиттирующим течением. Лечение симптоматическое. В зрелом возрасте гиперкинезы, как правило, ослабевают, но могут оставаться выраженными в течение всей жизни.