Юксовско — Сартланская болезнь

Юксовско — Сартланская болезнь (синонимы: гаффская болезнь, сартланская болезнь, острый алиментарный миозит, алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия) — острое заболевание предположительно алиментарно-токсической природы, возникающее в виде отдельных эпидемических вспышек среди населения рыбацких поселков; проявляется поражением скелетной мускулатуры и почек в виде так называемого миоренального синдрома.

    Впервые заболевание наблюдалось среди рыбаков Гаффского залива Балтийского моря в 1924—1925 гг.; в последующем оно отмечалось там же в 1927—1928, 1932—1933 и в 1939—1940 гг. (из 1100 случаев 18 закончились летально). В 1942 г. подобное заболевание отмечено в Швеции на озере Имсен (11 случаев, из них 2 летальных). Очевидно, это же заболевание наблюдалось в 1934—1935 гг. в районе озера Юксовского Ленинградской обл., в 1946—1948 гг. — в районе озера Сартлан в Западной Сибири, в 1960 г. — в Золочевском районе Харьковской обл.

    Этиология. Заболевание рассматривают как алиментарный токсикоз, связанный с употреблением в пищу даже термически хорошо обработанной рыбы, временно приобретающей токсические свойства (щуки, судака, налима, окуня, угрей и др.) Болеют также животные, питающиеся рыбой (кошки, гагары, крохали).

    Предположения об инфекционно-бактериальной, вирусной и паразитарной этиологии Ю.-С. б. не подтвердились. Предполагают, что рыба приобретает токсические свойства, питаясь планктоном, зараженным вымываемыми из грунта ядовитыми веществами. Не исключена возможность заглатывания рыбой некоторых видов спорыньи, попадающей в воду с прибрежных тростников при повышении уровня воды в водоемах, а также сине-зеленых водорослей, приобретших токсические свойства.

    Патогенез практически не изучен. Считают, что термостабильное токсичное вещество, содержащееся главным образом в жировой ткани рыбы, попадая в организм человека, избирательно нарушает обмен веществ в скелетных мышцах, что проявляется утратой ими гликогена и накоплением молочной кислоты. В результате высвобождается миоглобин, который повреждает канальцевый эпителий почек (см. Миоглобинурия). В тяжелых случаях это приводит к развитию уремии (см. Почечная недостаточность). Поражение мышцы сердца,

выявляемое в основном с помощью ЭКГ, связано, вероятно, с почечной недостаточностью, но не исключено и прямое повреждение миокарда экзогенным токсином. В связи с тем, что повторное употребление рыбы может вызвать новые приступы заболевания, возникало предположение о сенсибилизации организма, что не получило подтверждения в дальнейшем.

    Клиническая картина. Болезнь возникает обычно в весенне-летний период. Начинается через 10—68 ч после употребления в пищу рыбы. Внезапно возникают резкие боли и слабость в мышцах ног («ноги отнимаются), рук, поясницы, грудной клетки. Боли усиливаются при малейшем движении, в тяжелых случаях они в короткое время распространяются почти на все скелетные мышцы, кроме мышц лица и головы. Отмечается затруднение дыхания из-за резкой болезненности дыхательных мышц. Наблюдаются цианоз кожи, сухость во рту, гипергидроз, иногда рвота. Сознание сохранено, но в первые часы болезни отмечаются вялость, подавленность. Глубокая чувствительность не страдает. При пальпации мышцы и нервные стволы болезненны. Температура тела нормальная или повышается до 38°. В первые дни болезни АД умеренно повышено (до 150/105 мм рт.

ст.), границы сердца несколько расширены влево, выслушивается систолический шум на верхушке сердца, иногда возникает экстрасистолия. При повторном возникновении описанных симптомов возможно увеличение печени. В начале болезни наблюдается кратковременная полиурия, затем наступает олигурия. Моча красно-коричневого цвета, в тяжелых случаях почти черная, содержит белок (0,5—12 г/л), зернистые и гиалиновые цилиндры, единичные лейкоциты, эритроциты миоглобин в большом количестве, креатинин. В крови уже в начале болезни выявляется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (до 9—20×10⁹/л), иногда анэозинофилия, СОЭ в пределах нормы или несколько увеличена. При уремии резко возрастает концентрация в крови креатинина.

    Болевой приступ Ю.-С. б. длится от 3 ч до 4 сут., затем боли постепенно стихают, моча принимает нормальную окраску, но протеинурия остается в течение 1—3 нед. После приступа болезни больные некоторое время ощущают слабость, разбитость. В тяжелых случаях на 2—3-й день болезни развивается острая анурия, и на 5—11 день болезни больные погибают от уремии. В первые часы заболевания возможна смерть от асфиксии в результате поражения дыхательной мускулатуры.

Наблюдается до 18 повторных приступов Ю.-С. б.

    Диагноз труден, особенно при наличии первых случаев заболевания. В качестве характерного диагностического признака следует учитывать изменение цвета мочи. Дифференциальный диагноз проводят с острым гломерулонефритом (см. Нефриты), мочекаменной болезнью, острой порфирией (см. Порфирии), острым передним полиомиелитом.

    Лечение. Больного необходимо срочно госпитализировать. Показаны постельный режим, тепло, обильное питье, витаминотерапия. Применяют гликокол (в связи с поражением мускулатуры), в тяжелых случаях — форсированный диурез, при развитии острой почечной недостаточности проводят гемодиализ.

    Прогноз зависит от тяжести течения болезни. Летальность составляет 1—2%.

    Профилактика — исключение из рациона рыбы, подозрительной на токсичность.