Клиппеля - Фейля болезнь

Клиппеля — Фейля болезнь (М. Klippel, французский невролог, 1858—1942, A. Foil, французский невролог, родился в 1884 г.; синоним синдром Клиппеля — Фейля) — врожденный порок развития позвоночника, характеризующийся деформацией (укорочением) шеи, обусловленной уменьшением числа шейных позвонков, их сращением или меньшими размерами. Различают два типа деформации: первый тип — уменьшение общего числа шейных позвонков; второй тип — синостоз всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и верхними грудными позвонками. Часто деформация сочетается с незаращением дужек позвонков (spina bifida cervicalis), наличием шейных ребер, синхондрозом лопаток с позвоночником при высоком их стоянии (болезнью Шпренгеля — см. Лопаточная область).

    Шея больного резко укорочена, в результате чего голова сидит как бы на плечах, наклонена в сторону. Объем движений в шейном отделе позвоночника ограничен. Подбородок приведен к грудине, отмечается асимметрия лица, редко — косоглазие. У части больных могут быть крыловидные складки шеи, пороки развития мышц плечевого пояса. Лопатки широко разведены, часто укорочены. В большинстве случаев деформация безболезненна, но иногда сопровождается синдромом сдавления шейных корешков спинного мозга (см. Радикулит) или миелопатией.

    Диагностика К. — Ф. б. основана на триаде клинических симптомов: укорочение шеи, наблюдаемое с рождения, низкая граница роста волос на шее и ограничение подвижности головы. Для уточнения типа деформации проводят рентгенологическое исследование шейного и грудного отделов позвоночника (прямая и боковая проекции). На рентгенограммах чаще выявляют сращение 4—6 позвонков в сплошную малодифференцированную костную массу. Иногда тела позвонков сливаются лишь частично и тогда можно проследить узкие полоски просветления — недоразвитые межпозвоночные диски. При полном синостозе блокированными оказываются тела, дужки и отростки позвонков. Частичный синостоз вызывает в процессе роста искривление позвоночника в сагиттальной или фронтальной плоскости (см.

    Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным спондилитом верхних шейных позвонков, двусторонней и односторонней формами мышечной и иными типами кривошеи (особенно при отсутствии эффекта от консервативного лечения).

    Лечение, как правило, консервативное (ЛФК, массаж), направлено на улучшение осанки и предупреждение вторичных деформаций. При возникновении компрессии корешков спинного мозга, например шейными ребрами, их резецируют. Для устранения болевого синдрома назначают мягкий воротник типа Шануа,

    См. также Кривошея, Позвоночник.

    Библиогр.: Андрианов В.Л. и др. Заболевания и повреждения позвоночника у детей и подростков, Л., 1985; Волков М.В. и Дедова В.Д. Детская ортопедия, с. 49, М., 1980; Казьмин А.И. и Фомичева Е.У. К вопросу оперативного лечения болезни Клиппеля — Фейля, Ортоп. и травмат., №10, с. 67, 1974; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 180, М., 1964; Тагер И.Л. и Дьяченко В.А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 65, М., 1971.