Ревматизм

Ревматизм (греч. rheumatismos истечение; синоним; острая ревматическая лихорадка, истинный ревматизм, болезнь Сокольского — Буйо) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца.

    Развивается у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7—15 лет, после перенесенной инфекции, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А. У подавляющего большинства заболевших наступает выздоровление, но у ряда больных отмечается формирование клапанных пороков сердца и склонность к рецидивированию ревматизма.

    Этиология. Развитию Р. обычно предшествует ангина и острое респираторное заболевание, вызванные b-гемолитическим стрептококом группы А, с чем связано обнаружение у большинства больных в сыворотке крови различных противострептококковых антител (антистрептолизина-0, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы В) в высоких титрах. Связь Р. с острой стрептококковой инфекцией подтверждается данными эпидемиологических исследований. При проникновении стрептококковой инфекции в так называемых закрытых и полузакрытых коллективах (школах-интернатах, военных училищах) Р. заболевает значительно большее число лиц (до 3%), чем в общей популяции (0,1—0,3%). Заболеваемость острым Р. учащается при циркуляции среди населения особых «ревматогенных» штаммов стрептококка, как это было отмечено, например, в США в 1985 г. Давно установлена семейная предрасположенность к развитию Р. В семьях, где выявлен больной Р., распространенность Р. и обусловленных им пороков сердца у родителей достигает 9,6% и у детей 8,2%, что существенно превышает популяционную распространенность заболевания (1,4%). В целом предрасположение к Р. носит мультифакториальный характер, включающий гипериммунный ответ на антигены стрептококка, склонность к аутоиммунным процессам, преимущественное развитие пороков сердца у лиц женского пола и др. Обсуждается роль особого иммуногенетического маркера ревматизма — В-лейкоцитарного аллоантигена, с которым связывают гипериммунный ответ на клеточном и гуморальном уровне.

    Патогенез и основные морфологические проявления. Патогенез Р. известен не в полной мере. На ранних стадиях развития болезни предполагается влияние ряда токсических компонентов стрептококка, а на последующих участвуют преимущественно иммунопатологические механизмы. Основное значение в развитии ревмокардита, полиартрита, хореи имеет иммунный тип воспаления, вызванный, в частности, перекрестно реагирующими антителами, т.е. такими антителами, которые, образовавшись в ответ на антигены стрептококка, реагируют с тканевыми антигенами организма — эпителиальными клетками вилочковой железы, сарколеммой миокарда, гликопротеинами клапанов сердца, эндотелием и гладкомышечными клетками кровеносных сосудов, элементами нервной системы. Этот механизм так называемой молекулярной мимикрии является одним из важнейших в развитии аутоиммунитета и иммунокомплексных процессов, определяющих характерное для Р. сочетание неспецифического системного экссудативного воспаления со специфическими гранулематозными реакциями (гранулемы Ашоффа — Талалаева) тканей.

    В основе тканевых изменений при Р. лежит системная дезорганизация соединительной ткани вместе со специфическими пролиферативными и неспецифическими экссудативно-пролиферативными и поражением микроциркуляторного русла.

    Дезорганизация соединительной ткани проявляется признаками мукоидного набухания (ранняя, обратимая стадия) и фибриноидных изменений. Мукоидное набухание характеризуется отеком, метахромазией, накоплением кислых и свободных гликозаминогликанов (особенно гиалуроиовой кислоты), набуханием и разволокнением коллагеновых волокон. Если повреждения на этой стадии не устраняются, то развиваются фибрикоидные изменения (необратимая стадия), по существу, фибриноидный некроз коллагеновых волокон и клеточных элементов. В последующем наступает третья стадия ревматического процесса — формирование специфических ревматических гранулем вокруг участков фибриноидного некроза, состоящих из клеток Ашоффа, фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток и лаброцитов (тучных клеток), а в миокарде также и гигантских клеток. Типичные ревматические гранулемы возникают только в оболочках сердца, а в других пораженных тканях обнаруживаются гранулоподобные макрофагальные клеточные реакции, не имеющие специфического характера. Склероз является заключительной стадией ревматического процесса, развивающейся в исходе гранулематозного и неспецифического экссудативного воспаления.

    Ревматический процесс поражает все оболочки сердца, при этом в зависимости от преимущественной локализации выделяют ревматический эндокардит, миокардит и перикардит, а одновременное поражение всех оболочек сердца носит названия панкардита. Клинической активности процесса соответствуют морфологические признаки неспецифическою экссудативно-пролиферативного воспаления, такие как отек эндокарда и стромы миокарда, диффузные или очаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты, создающие комплекс изменений, характерных для миокардита, перикардита или эндокардита. При последнем поражаются створки клапанов (вальвулит), сухожильные хорды и пристеночный эндокард. Исходом эндокардита является формирование пороков сердца — митрального, аортального и других (см. Пороки сердца приобретенные).

    При клинически выраженном полиартрите морфологически обнаруживается острое серозно-фибринозное воспаление синовиальной (оболочки, но степень поражения существенно меньшая, чем в сердце, и в целом более обратимая не только в фазе мукоидного набухания, но и в начальных стадиях фибриноидных изменений (см. Ревматоидный артрит). Аналогичным образом поражаются и другие органы и ткани (нервная система, почки, эндокринные железы и др.).

    Клиническая картина и течение. Ревматизм как системное заболевание отличается полисиндромностью клинической картины. При этом наряду с общими изменениями в состоянии больных отмечаются признаки вовлечения в патологический процесс суставов, сердца, нервной системы и (реже) других органов и систем.

    Полиартрит характеризуется летучестью болей и припухлостью крупных суставов, мигрирующим характером. Боли в суставах обычно очень сильные, обездвиживающие. Редко могут наблюдаться признаки артрита мелких и средних суставов. Ревматический полиартрит полностью обратим и исчезает бесследно.

    Ревмокардит, под которым понимают поражение миокарда, эндокарда или перикарда либо всех оболочек сердца в виде панкардита, представляет собой наиболее постоянное органное проявление Р. (встречается примерно у 90—95% больных). При остром начале Р. ревмокардит возникает одновременно с полиартритом, а при затяжном приобретает ведущее клиническое и, следовательно, диагностическое значение. Принято различать первичный ревмокардит, развивающийся в первую атаку ревматизма, и возвратный, наблюдаемый при его рецидивах. Возвратный ревмокардит нередко становится единственным проявлением активной фазы ревматизма.

    Миокардит у большинства больных с первой атакой Р. протекает нетяжело и характеризуется небольшими болями или неприятными ощущениями в области сердца, одышкой при нагрузке, сердцебиениями. При обследовании могут быть выявлены увеличение размеров сердца (от умеренного до значительного), тахикардия или брадикардия, ослабление или глухость тонов сердца, появление дополнительных тонов, шумов.

    Чаще отмечаются систолические шумы разной интенсивности, реже регистрируется мезодиастолический шум. Эпицентр шумов обычно определяется в четвертом межреберье слева от грудины (V точка). Систолический шум на ФКГ чаще имеет вид среднечастотного и среднеамплитудного, убывающего, занимающего ¹/₂—²/₃ систолы. При первичном ревмокардите он примыкает к I тону. На ФКГ также обнаруживаются снижение амплитуды I тона, его деформация (расщепление или уширение), патологические III и IV тоны, слияние которых может создать аускультативную картину ритма галопа. Характерным признаком ревматического миокардита является динамичность клинических, аускультативных, ЭКГ- и ФКГ-изменений, особенно под влиянием лечения. На ЭКГ помимо перечисленных нарушений частоты сердечного ритма могут регистрироваться атриовентрикулярная диссоциация с интерференцией, миграция водителя ритма в предсердия и атриовентрикулярный узел, экстрасистолия, нарушения проводимости (атриовентрикулярная блокада I и реже II степени), нарушения реполяризации (изменение зубца I, смещение сегмента ST). При рентгенологическом исследовании у подавляющего большинства больных выявляются признаки снижения сократительной и тонической функции миокарда при сравнительно скромном изменении размеров, конфигурации и положения сердца.

    При активном лечении подавляющее большинство больных выздоравливает, но у части развивается миокардитический кардиосклероз.

    Миокардит при возвратном Р. характеризуется большей частотой и выраженностью «сердечных» жалоб (кардиалгии, сердцебиение, перебои), признаками астенизации, нарушениями терморегуляции. При этом отмечаются более выраженные и стойкие нарушения сердечного ритма и проводимости. У больных с пороками сердца миокардит может быть причиной развития пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии, а также появления или усиления недостаточности кровообращения. В последнем случае нередко уменьшается выраженность изменений лабораторных показателей неспецифического экссудативного воспаления, столь характерных для первичного ревмокардита.

    Эндокардит — частое и прогностически неблагоприятное проявление ревматического процесса. Различают клапанный, хордальный и пристеночный эндокардит. Наибольшее значение имеет клапанный эндокардит (вальвулит), который подразделяют на поверхностный бородавчатый вальвулит и вальвулит с диффузным поражением глубоких слоев клапанного аппарата. С наибольшей частотой вовлекаются митральный клапан, особенно его задняя створка, затем клапан аорты, реже трехстворчатый и крайне редко клапан легочного ствола.

    Диагностика вальвулита хотя и трудна, но возможна при клиническом и инструментальном обследовании и динамическом наблюдении, распознавание же хордального и особенно пристеночного эндокардита чрезвычайно затруднено. В диагностике вальвулита митрального клапана имеют значение такие признаки, как появление систолического шума с дующим оттенком, который лучше выслушивается в проекции митрального клапана (верхушка сердца, V точка) в положении лежа на левом боку и проводится в подмышечную область, усиливаясь после физической нагрузки. На ФКГ регистрируется высоко- и среднечастотный, пансистолический или протосистолический затухающий шум небольшой или средней амплитуды с эпицентром у верхушки сердца. У ряда больных одновременно выявляется мезодиастолический низко- и среднечастотный шум небольшой амплитуды, следующий за III тоном, быстро затухающий. Поражение клапана аорты чаще характеризуется появлением протодиастолического шума по левому краю грудины, регистрируемого на ФКГ сразу же после II тона.

    Определенное значение в диагностике вальвулита имеет эхокардиографическое исследование. При митральном вальвулите определяются утолщение, «лохматость» эхо-сигнала от створки клапана (или сухожильных хорд), увеличение амплитуды открытия его передней створки; реже наблюдается деформация систолического фрагмента митрального клапана, а иногда уменьшение подвижности задней створки клапана. Возможно также наличие дилатации левого предсердия и желудочка, иногда с гиперкинезией его стенок. При поражении клапана аорты более чем у половины больных обнаруживается мелкоамплитудное дрожание передней (возможно, и задней) створок митрального клапана, что в сочетании с дилатацией левого желудочка и гиперкинезией его стенки свидетельствует об аортальной регургитации.

    Ревматический перикардит развивается чаще, чем диагностируется в клинике, поскольку при нем преобладают ограниченные и нестойкие адгезивные изменения. Боли в области сердца, за грудиной, как и одышка, — редкие клинические признаки ревматического перикардита. Значительно чаще диагноз перикардита устанавливают при выслушивании шума трения перикарда разной выраженности и локализации. На ЭКГ отмечается характерная динамика изменений: сначала повышение над изолинией сегмента ST и зубца Т, затем снижение интервала ST и формирование отрицательного зубца Т. Значительно более чувствительным методом диагностики перикардита является эхокардиографическое исследование, позволяющее выявить так называемое эхосвободное пространство, «расслоение» эпи- и перикарда в области задней стенки левого желудочка и рад других характерных признаков. Ревматический перикардит быстро исчезает под влиянием лечения. Крайне редко остаются признаки ограниченного перикардита.

    Малая хорея — третье по частоте клиническое проявление Р., наблюдающееся у 11—13% больных, главным образом у детей в возрасте 6—15 лет при первой атаке. В продроме хореи развивается «немотивированная» астенизация, а через 8—10 дней возникают гиперкинезы и снижение мышечного тонуса. В распознавании этого проявления Р. имеет значение так называемая пентада малой хореи: гиперкинезы мышц лица, шеи, конечностей, туловища; мышечная дистония с преобладанием гипотонии, вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов), имитирующей параличи; статокоординационные нарушения, отмечаемые при ходьбе и целенаправленных движениях; явления сосудистой дистонии; психопатологические явления. Крайне редки выраженные классические формы малой хореи, чаще наблюдаются атипичные, стертые варианты со склонностью к затяжному, волнообразному течению.

    Кольцевидная эритема встречается примерно у 2—6% больных Р., главным образом у детей и подростков, преимущественно при первичном Р., и служит настолько типичным проявлением последнего, что относится к диагностическим признакам болезни. Характеризуется появлением бледно-розовых, порой едва различимых кольцевидных высыпаний на туловище и конечностях. В основе кольцевидной эритемы лежит кожный васкулит с выраженными микроциркуляторными нарушениями.

    Подкожные ревматические узелки наблюдаются редко и только при первичном Р. Представляют собой округлые, малоподвижные, различного размера, безболезненные образования. Узелки возникают быстро, не сопровождаются какими-либо болезненными ощущениями и столь же быстро исчезают, с чем отчасти и связано их редкое обнаружение. Излюбленной локализацией узелков являются разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов, области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочная область. Ревматические узелки по своей структуре являются аналогом гранулемы Ашоффа — Талалаева. Диагностическое значение ревматических узелков достаточно велико, поэтому они относятся к большим диагностическим критериям ревматизма.

    Поражение легких также крайне редко наблюдается при Р. Протекает в виде ревматического васкулита и ревматической пневмонии, при которой отмечается выраженный эффект противоревматических средств, а не антибиотиков. Ревматический плеврит, по-видимому, склонный к быстрому развитию негрубых адгезивных изменений, выявляют при рентгенологическом исследовании более чем у ¹/₃ больных.

    Перитонит возникает обычно у детей и подростков с острым первичным Р., характеризуется внезапным развитием лихорадки, диффузных или локализованных болей в животе, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой стула или, наоборот, его учащением. Боли в животе носят мигрирующий характер, нередко наблюдаются схваткообразные боли разной локализации, сопровождающиеся небольшим и постоянным напряжением брюшной стенки, не всегда четкой болезненностью при пальпации. Типичные признаки перитонита (например, симптом Блюмберга — Щеткина) редки. Через несколько дней симптомы перитонита обычно исчезают, не оставляя стойких изменений, склонности к рецидивированию не отмечается.

    Поражение почек (обычно клинически и лабораторно маловыраженное) в острый период Р., по-видимому, встречается нередко, однако его диагноз затруднен из-за преходящего характера изменений.

    Психические расстройства при Р. возникают редко и преимущественно у лиц, длительно болеющих и имеющих недостаточность кровообращения в связи с пороками сердца. Среди больных преобладают женщины. Обычно встречается астения (см. Астенический синдром), сопровождающаяся субдепрессией (см. Депрессивные синдромы). В части случаев отмечаются отдельные истерические симптомы (ком в горле, афония), приступы страха, сенестопатии. Во время атаки Р., при высокой активности заболевания очень редко могут возникать острые психозы. При этом преобладают различные формы помрачения сознания. Их особенностью является фрагментарность и смена одной формы другой, например делирий сменяется онейроидом (см. Онейроидный синдром), сомнолентность — сумеречным помрачением сознания. Часто встречаются галлюцинации — слуховые, обонятельные, тактильные.

    При Р. могут развиваться (очень редко) и протрагированные (затяжные) психозы. В их клинической картине преобладают депрессивные, тревожно-депрессивные, галлюцинаторно-бредовые синдромы и расстройства, напоминающие кататонию (см. Кататонический синдром). Обычно они сосуществуют, реже может быть одно расстройство, как правило, тревожная депрессия. Периодически возникают эпизоды помрачения сознания в форме делирия (см. Делириозный синдром) или оглушения легкой степени. Протрагированные психозы протекают волнообразно, постепенно их клиническая картина упрощается. При этом становится более выраженной астения, она сопровождается вегетативными и психосенсорными расстройствами. При длительном течении протрагированных психозов у лиц молодого возраста наряду с астенией возникают психопатоподобные расстройства, у лиц зрелого возраста — явления психоорганического синдрома, выраженные в различной степени.