Цинга

Цинга (scorbutus; синоним скорбут) — авитаминоз С в стадии ярко выраженных клинических проявлений в виде распространенных кровоизлияний в ткани, геморрагического гингивита, изменения структуры костей, атрофии мышц, расстройств функций практически всех органов. Цинга у грудных детей, называемая иногда по именам описавших ее авторов болезнью Меллера — Барлоу, сопровождается также выраженными нарушениями развития скелета, что отразилось в таких ее обозначениях как «рахитический скорбут», «геморрагический рахит».

    Наиболее характерные проявления Ц. были известны уже врачам древности и достаточно образно описаны Гиппократом. Давно отмечена связь заболевания с неполноценным питанием населения в голодные годы из-за неурожая или вследствие социальных потрясений, особенно в периоды войн, когда заболеваемость приобретала характер массовой вспышки. Высокая заболеваемость Ц. отмечалась в русской армии во время первой мировой войны, а в период Великой Отечественной войны наиболее значительная массовая вспышка Ц. наблюдалась среди населения блокадного Ленинграда.

    Этиология. Основная причина Ц. — длительное (в течение 1—3 мес.) непоступление в организм аскорбиновой кислоты (гексуроновая кислота, витамин С) с пищей. Это наблюдается при голодании (когда Ц. может сочетаться с алиментарной дистрофией), а также употреблении в пищу пищевых концентратов и консервов, не содержащих витамин С, например участниками дальних походов, экспедиций (особенно в полярных зонах, в зимнее время), оказавшимися в длительной изоляции. Среди причин Ц. у грудных детей могут быть гиповитаминоз С у матери, а также искусственное вскармливание ребенка консервированными и кипячеными молочными продуктами без витаминных добавок. Способствуют развитию Ц. интенсивная мышечная работа, стресс, инфекционные интоксикации, беременность и другие состояния, повышающие потребность организма в аскорбиновой кислоте, нарушения всасывания витамина при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Наряду с авитаминозом С в формировании проявлений Ц. участвует и неизбежный при неполноценном питании дефицит других витаминов (особенно содержащихся в тех же видах пищи, недостаток которых приводит к авитаминозу С), в частности дефицит витамина Р и фолиевой кислоты (см. Витаминная недостаточность).

    Патогенез и патологическая анатомия. В отсутствие витамина С нарушается обмен веществ и энергии в организме, что связано, в частности, с недостаточной активностью окислительно-восстановительных процессов (аскорбиновая кислота обладает выраженными восстановительными свойствами), снижается синтез гормонов надпочечниками и резко нарушаются процессы формирования структурных элементов мезенхимы. По мере развития Ц. нарушение обмена веществ и энергии сопровождается общим истощением организма с атрофией преимущественно мышечной ткани (подкожная клетчатки более сохранна) и паренхимы практически всех органов, что приводит к снижению их функциональных резервов. Наблюдаемое ограничение продукции гормонов надпочечниками (в ней участвует витамин С) усугубляется недостаточностью этих желез вследствие их дистрофии что проявляется отеком коры надпочечников и уменьшением хромаффинной ткани в меновом веществе. Полагают, что гипофункцией надпочечников в определенной мере объясняются наблюдаемые при Ц. тенденция к артериальной гипотензии, пигментация кожи, снижение устойчивости к стрессу и общей сопротивляемости организма патогенным воздействиям.

    Основу патогенеза геморрагий, изменений костей, гингивита, относящихся к наиболее характерным проявлениям Ц., составляют специфические для авитаминоза С нарушения созревания мезенхимальных клеток (фибробластов, остеобластов и др.), синтезирующих волокнистые структуры и другие элементы межклеточного вещества соединительной ткани. В результате снижаются синтез проколлагена и коллагена, образование основного вещества хряща и кости, склеивающего вещества в эндотелиальной выстилке кровеносных капилляров. Изменение структуры стенок капилляров сопровождается повышением их проницаемости, что и становится причиной характерных для Ц. диапедезных кровоизлияний в различные органы и ткани. Особенно часто кровоизлияния происходят в тканях, подвергающихся механическим воздействиям, — в коже и подкожной клетчатке, деснах, мышцах, сухожилиях, синовиальных оболочках и полостях суставов, под надкостницей (чаще вблизи эпифизов трубчатых костей). В коже, преимущественно вокруг волосяных фолликулов, обнаруживаются очаги геморрагического пропитывания (они формируют разные по величине элементы скорбутной пурпуры), которые могут инфицироваться. По ходу сосудов в коже часто определяются гистиоцитарные инфильтраты с отложениями гемосидерина, что способствует, как и надпочечниковая недостаточность, гиперпигментации кожи у больных цингой. Поднадкостничные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния становятся причиной мучительных болей и ограничения подвижности больных. По мере нарастания тяжести Ц. кровоизлияния могут обнаруживаться в эпикарде, под плеврой (с формированием в тяжелых случаях картин гемоперикарда, гемоторакса), под брюшиной, в ткани почек (обусловливая гематурию).

    Отмечается геморрагическое пропитывание десен, их разрыхление, отек и нередко инфицирование с картиной язвенного стоматита и гингивита. В костях развивается остеопороз с возникновением в ряде случаев патологических переломов. У взрослых эти изменения наиболее выражены и области эпифизов трубчатых костей конечностей, а при тяжелом течении Ц. также в губчатых костях (они становятся мягкими, податливыми). У детей поражаются главным образом ребра в местах соединения их костных частей с хрящами.

    Развитие анемии при Ц. связывают с сопутствующим дефицитом фолиевой кислоты, снижением всасывания железа из-за часто развивающихся при авитаминозе С гипохлоргидрии в желудке и поражений тонкой кишки (геморрагии, катаральный антерит, при осложненном течении — фолликулярные и фолликулярно-язвенные энтерит и колит), хотя можно предполагать и прямую связь задержки созревания эритробластов в костном мозге с отсутствием аскорбиновой кислоты. Весьма вероятно, что при авитаминозе С нарушается также дифференцировка и функция некоторых клеток иммунной системы (отмечается выраженное снижение противоинфекционной иммунной защиты).

    Клиническая картина и течение. Выделяют три степени тяжести проявлений цинги, которым предшествуют малоспецифичные симптомы гиповитаминоза С. К последним относятся повышенная утомляемость, гиподинамия, эмоциональная раздражительность с быстрой истощаемостью, периодическая кровоточивость десен, например в связи с чисткой зубов, жеванием сухарей или другой твердой пищи. У детей заметна астенизация, отмечаются снижение аппетита, нарушения сна, плаксивость. Признаки гиповитаминоза С, как и в последующем проявления Ц. нередко сочетаются с симптомами недостаточности других витаминов.

    Для Ц. первой степени характерны жалобы больных на мышечную слабость и утомляемость, появление болей в мышцах ног при ходьбе, болезненность десен при жевании и более выраженную, чем при гиповитаминозе С склонность к их кровоточивости. Объективно определяются начальные проявления цинготного гингивита в виде гиперемии и припухлости десен с выбуханием между зубами десневых сосочков, а также элементы скорбутной пурпуры на коже в форме мелких кровоизлияний, чаще обнаруживаемых на сгибательных поверхностях нижних конечностей и туловище.

    Вторая степень Ц. характеризуется появлением мучительных болей в ногах из-за внутримышечных, а в ряде случаев также поднадкостничных и внутрисуставных кровоизлияний. Больные не могут ходить и полноценно обслуживать себя без посторонней помощи. Отмечаются общее похудание и выраженная психическая астенизация. Возможен субфебрилитет. Кожа становится темной, слегка шелушащейся, местами пятнисто-пигментированной; выявляются разной величины элементы скорбутной пурпуры, часть их из-за отслойки эпидермиса имеет вид темно-красных пузырей, которые могут разрываться и инфицироваться с образованием язв. Возможны носовые кровотечения. Десны становятся синюшными, резко отечными, изъязвляются и кровоточат. Зубы расшатываются. АД обычно снижено, имеется тенденция к тахикардии. У грудных детей развивается общая дистрофия, отмечаются бледность, мышечная гипотония, страдальческое выражение лица; при пеленании или перекладывании ребенка, попытках взять его на руки он плачет от усиления болей, связанных с поднадкостничными и внутримышечными кровоизлияниями, иногда также с воспалением в местах соединения костных частей ребер с хрящами, где формируются цинготные четки, которые отличаются от рахитических резкой болезненностью.

    Цинга третьей степени соответствует крайне тяжелому состоянию больных из-за кровоизлияний во внутренних органах и присоединения различных осложнений. Больные истощены, резко ослаблены, поддержание их жизни возможно только при тщательном уходе и лечении, которое при ряде осложнений включает применение средств неотложной помощи. Гингивит приобретает гангренозный характер, зубы выпадают. Характерные для цинги кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку и ткани опорно-двигательного аппарата отличаются массивностью и частым инфицированием гематом. Образуются плохо гранулирующие язвы (преимущественно на коже нижних конечностей), возникают переломы костей. При рахитическом скорбуте у детей костные и хрящевые части ребер в местах цинготных четок разъединяются; грудина отделяется вместе с хрящами, становится подвижной и западает, при этом костные передние концы ребер упираются в мягкие ткани передней грудной стенки, травмируя их и способствуя появлению здесь пролежней кожи. Кровоизлияния во внутренние органы, характерные для Ц. третьей степени, не всегда имеют четкое клиническое выражение. Возможны макрогематурия, иногда массивное выделение крови из мочевых путей вследствие кровоизлияний в их стенки или развития геморрагических инфарктов почек. Реже наблюдаются кровохарканье (при геморрагическом инфаркте легких), гемоторакс и гемоперикард (при кровоизлияниях в серозные оболочки), кровянистый стул, а иногда и симптомы кишечной непроходимости (в связи с тромбозом брыжеечных вен и геморрагическими инфарктами кишечника). Часто бывают боли в животе и поносы как проявления энтерита, а при нередком осложнении Ц. язвенным энтероколитом возможно кишечное кровотечение. В конечной стадии развития Ц. иногда появляются кахектические отеки, водянка серозных полостей.

    Наиболее часто и наиболее грозные осложнения наблюдаются при Ц. второй и третьей степени. Кроме осложнений, связанных с геморрагическими инфарктами внутренних органов и обширными гематомами в тканях часто возникают язвенный энтероколит, пневмония (иногда гангрена легкого), обострения хронических инфекционных болезней, особенно туберкулеза. Любая бактериальная инфекция может стать причиной бурно развивающегося сепсиса с летальным исходом.

    Диагноз. При обращении больного с неспецифическими жалобами на общую слабость и утомляемость, особенно появившиеся в зимнее время или ранней весной «без причины» либо после острых инфекционных заболеваний, следует в рамках дифференциальной диагностики всегда предполагать возможную связь этих жалоб с витаминной недостаточностью, в т.ч. с гиповитаминозом С. Подобное предположение обязывает провести целенаправленный опрос больного, позволяющий оценить достаточность поступления витамина С с пищей (по анализу пищевого рациона), исключить его избыточные потери (например, при диарее) или расход (например, при тяжелой физической работе), а также выявить относительно специфические симптомы — периодическую кровоточивость десен, склонность к носовым кровотечениям. Если диагностическое исследование концентрации аскорбиновой кислоты в крови по какой-либо причине невозможно, то диагноз гиповитаминоза С обосновывается главным образом ex juvantibus — по регрессу симптомов на фоне пробной терапии аскорбиновой кислотой в течение 10—14 дней.

    Распознавание собственно Ц. при начальных ее проявлениях (первая степень) основывается на обнаружении сочетания характерной по локализации цинготной пурпуры и признаков гингивита, сопровождающегося кровоточивостью десен. При Ц. второй и третьей степени диагноз болезни обычно устанавливается легко, т.к. выявляется типичная для цинги клиническая картина, описанная еще Гиппократом как «илеос кровавый»: «изо рта плохо пахнет, десны отделяются от зубов, из ноздрей течет кровь, язвы на ногах, цвет кожи делается гранитным». Учитываются и такие симптомы, как жалобы на боли в ногах, препятствующие ходьбе, прогрессирующее похудание и астенизация больного, снижение АД а также характерные для Ц. данные лабораторных исследований: уменьшение содержания в крови гемоглобина, эритроцитов и повышение СОЭ (до 30—70 мм/ч), выраженность которых пропорциональна степени Ц. гематурия. Важное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование скелета, с помощью которого обнаруживают типичные для Ц. изменения костно-хрящевых соединений ребер у детей и в эпифизах и метафизах трубчатых костей (преимущественно нижних конечностей) у взрослых.

    Дифференциальный диагноз Ц. с геморрагическими диатезами другой этиологии проводится с учетом всех клинических проявлений и данных анамнеза, позволяющих предположить дефицит витамина С в пищевом рационе больного. В начальных стадиях развития Ц. (до образования массивных гематом) характерна преимущественная локализация элементов пурпуры вокруг волосяных фолликулов и раннее проявление гингивита. Функция тромбоцитов и других показателей состояния свертывающей системы крови при Ц. любой степени, в отличие от ряда других геморрагических диатезов, остается нормальной или имеет несущественные отклонения. В диагностически трудных случаях исследуют концентрацию аскорбиновой кислоты в крови. При Ц. она резко снижена (в 5—6 раз) и не сразу нормализуется под влиянием терапии аскорбиновой кислотой в больших дозах. Последний симптом имеет решающее значение и для дифференциальной диагностики Ц. и рахита у детей, особенно если рахит сочетается с цингой. В отсутствие рахита изменения скелета, обусловленные Ц., происходят без характерных для рахита нарушений содержания в крови кальция, фосфора и активности щелочной фосфатазы.

    Лечение. Больные с Ц. второй и третьей степени подлежат госпитализации, что связано как с необходимостью ухода за ними, так и в связи с наличием или угрозой осложнений, требующих неотложной помощи (гемоперикард, гемоторакс, массивное кровотечение и др.) либо лечения, которое может быть организовано только а стационаре (например, при сепсисе). Специфическая терапия состоит в применении аскорбиновой кислоты в суточных дозах, превышающих в 5—10 раз и более ее суточную потребность у здоровых лиц. Детям аскорбиновую кислоту назначают в дозе 0,1—0,5 г в сутки: взрослым при Ц. первой и второй степени — от 0,5 до 1 г, при Ц. третьей степени — 1—1,5 г, а при наличии тяжелых осложнений — до 2 г в сутки, комбинируя пероральный и внутривенный способы введения. Одновременно применяют обогащенную аскорбиновой кислотой и механически щадящую (в связи с гингивитом) диету, а также рутин, витамины В₂ и B₆, при анемии — фолиевую кислоту и препараты железа. Для лечения гингивита назначают полоскания рта (по 6—8 процедур в день), применяя последовательно вначале 3% раствор перекиси водорода, а затем либо крепкий настой чая (предпочтительно зеленого), либо отвары ягод рябины, кожуры айвы (эти же отвары целесообразно принимать внутрь, особенно при энтерите); в промежутках между полосканиями рта и перед сном проводят орошение десен свежеприготовленным 1% раствором галаскорбина и масляными растворами витаминов А и Е. Для ликвидации тугоподвижности суставов и контрактур в период выздоровления назначают лечебную физкультуру, массаж, физиотерапевтические процедуры. При потере зубов осуществляется их протезирование.

    Прогноз зависит от степени Ц. и тяжести осложнений, развившихся до начала лечения. Правильное лечение Ц. первой и второй степени обеспечивает в большинстве случаев практически полное выздоровление, хотя у части больных, перенесших Ц. второй степени, формируются иногда стойкие деформации суставов и мышечные контрактуры. При Ц. третьей степени прогноз сомнительный, т.к. возможны угрожающие жизни массивные кровоизлияния во внутренние органы, в головной мозг. Витальный прогноз значительно ухудшают инфекционные осложнения, особенно обострения туберкулеза (которые при Ц. нередко протекают в форме бурно прогрессирующего процесса) и развитие сепсиса. При благоприятном для жизни исходе Ц. третьей степени нередко остаются диспептические расстройства, приобретающие хроническое течение, и трудоспособность больных часто полностью не восстанавливается из-за стойких артропатий и мышечных контрактур, ограничивающих движения, а также последствий геморрагических инфарктов внутренних органов.

    Профилактика цинги состоит в постоянном удовлетворении потребности организма в аскорбиновой кислоте, раннем выявлении и лечении гиповитаминоза С. Первичная профилактика Ц. включает использование в пищу разнообразных пищевых продуктов. Существенное значение имеют: санитарное просвещение по вопросам рационального питания, содержания в продуктах витаминов, в т.ч. аскорбиновой кислоты, удовлетворяющее спрос производство витаминных препаратов: целенаправленное совершенствование технологии обработки пищевых продуктов, внедрение в сети общественного питания рекомендаций по сбалансированному питанию, учитывающих нормы суточной потребности в витамине С в зависимости от возраста и пола, энергетических затрат, воздействия климатических и других факторов окружающей среды. При этом учитывают, что в среднем суточная потребность в витамине С у детей первого года жизни составляет 30—40 мг; в возрасте от 1 до 6 лет — 40—50 мг, у детей школьного возраста — 60—75 мг, у взрослых она колеблется в пределах примерно 50—120 мг, возрастая при тяжелой физической работе, беременности, стрессовых ситуациях, инфекционных заболеваниях.

    С целью массовой профилактики гиповитаминоза С на предприятиях пищевой промышленности производят обогащенные аскорбиновой кислотой молоко и сахар-рафинад. В рацион военнослужащих в случае недостаточного содержания в нем свежих овощей и фруктов добавляют аскорбиновую кислоту из расчета 50 мг и сутки на человека. Лицам, подвергающимся на производстве воздействию токсических веществ, высокой температуры и некоторых других вредных факторов, аскорбиновую кислоту выдают в комплексе с другими витаминами (нередко дополнительно к специальным рационам питания) непосредственно на предприятии. В детских учреждениях, а также в родильных домах и больницах проводят обязательную С-витаминизацию готовой пищи, добавляя аскорбиновую кислоту в первые или третьи блюда с учетом суточной потребности в витамине организма детей, подростков, мужчин, женщин, беременных женщин и кормящих матерей.

    Индивидуальной профилактике Ц. особенное внимание должно уделяться в зимний и весенний сезоны, когда содержание витамина С в продуктах питания снижается. Желательно, чтобы дети получали витамин С с натуральными продуктами-витаминоносителями, если таким путем удовлетворяется потребность в нем. Если свежих овощей и фруктов для этого недостаточно, то необходимо использовать в питании консервированные овощи (щавель, зеленый горошек), компоты, свежезамороженные ягоды (смородину, землянику), отвары из сухих ягод шиповника, а также добавлять аскорбиновую кислоту в готовые блюда. Дети второго полугодия жизни должны получать аскорбиновую кислоту с продуктами и питательными смесями, используемыми для подкорма.

    В экстремальных условиях для профилактики Ц. могут быть использованы настои и отвары из дикого щавеля, хвои и шишек хвойных деревьев, лесные ягоды (например, клюква, рябина) и другие растения, содержащие аскорбиновую кислоту.