Мориака синдром

Мориака синдром (P. Mauriac, франц. врач, 1882—1963) — тяжелое осложнение инсулинзависимого сахарного диабета у детей, заболевших преимущественно в раннем возрасте. Впервые описан в 1930 г.

    Синдром Мориака развивается при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина (см. Противодиабетические препараты) или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста), а также систематическое введение инсулина в места липодистрофий. С внедрением в клиническую практику высокоочищенных и монокомпонентных препаратов инсулина частота М.с. сократилась до единичных наблюдений.

    Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного обмена. Усиливается распад гликогена в печени, развиваются жировая дистрофия печени, гепатомегалия, в крови увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена, повышается концентрация кетоновых тел, которые появляются в моче, усиливается синтез холестерина, в крови увеличивается концентрация b-липопротеинов (см. Липопротеины) и свободных жирных кислот. Жировая дистрофия печени при М.с. связана также с нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы и изменением активности липазы, диастазы, в меньшей степени — трипсина панкреатического сока.

    Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение активности контринсулярных гормонов: кортизола (см. Кортикостероидные гормоны), глюкагона, катехоламинов, на начальных стадиях развития М.с. соматотропного гормона (см. Гипофизарные гормоны). Повышенный синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов глюконеогенеза. Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что подтверждается гиперпротеинемией и диспротеинемией: снижением относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением содержания a₁- и a₂-глобулинов.

В тканях усиливается катаболизм белков, из костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной атрофии мышц. Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике при М.с. витаминов А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз.

    Синдром Мориака клинически проявляется комплексом симптомов, одинаковых у всех больных и повторяющихся с удивительным однообразием: все дети с М.с. похожи друг на друга. Внешний вид больных имеет характерные особенности: отставание в росте от сверстников на 4—25 см с признаками запоздалой оссификации; ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи. Проксимальные отделы верхних и нижних конечностей по сравнению с туловищем представляются худыми. У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), сопровождающийся кожным зудом. Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях,

а также стрии на бедрах и плечах. У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие). Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна. У абсолютного большинства детей с М.с. часто развиваются гипогликемические состояния (см. Гипогликемический синдром) и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия.

    Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза. О несомненном развитии М.с. свидетельствуют наличие сахарного диабета, особенно развившегося в раннем возрасте, отставание ребенка в росте при постоянной гепатомегалии и характерном перераспределении жира в подкожной клетчатке, отсутствие компенсации основного заболевания, лабильное течение диабета с проявлениями кетоза и быстрым изменением концентрации глюкозы в крови от гипер- до гипогликемии. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Гирке (см. Гликогенозы). Он необходим лишь в том случае,

если М.с. не поддается компенсации при тщательном целенаправленном лечении.

    Первостепенное значение в лечении М.с. имеет адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность. Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие М.с. Необходима профилактика липодистрофического процесса. для чего следует строго соблюдать определенные схемы подкожного введения инсулина, использовать массаж участков липодистрофии, физиотерапевтические методы. Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.).

    Прогноз при адекватной корригирующей терапии может быть благоприятным.

 

    Библиогр.: Бубнова М.М. и Мартынова М.И. Сахарный диабет у детей, с. 108, М., 1963; Многотомное руководство по педиатрии, под ред. Ю.Ф. Домбровской, т. 8, с. 506, М., 1965.