Пороки сердца приобретённые

    Степень гипертрофии миокарда зависит от тяжести стеноза и длительности его существования. Выраженная гипертрофия левого желудочка сопровождается уменьшением диастолической растяжимости его стенок и повышением диастолического давления в его полости, что требует увеличения силы сокращения левого предсердия для заполнения левого желудочка.

    Тем не менее в связи с небольшой продолжительностью систолы левого предсердия среднее давление в его полости и соответственно венозное давление в легких практически не повышаются до момента декомпенсации порока. Начало декомпенсации порока характеризуется некоторой дилатацией полости левого желудочка, дополнительным повышением диастолического давления в ней и снижением сердечного выброса. В дальнейшем возникает относительная митральная недостаточность, повышается давление в полости левого предсердия и легочных венах, что в итоге ведет к развитию артериальной легочной гипертензии, перегрузке правого желудочка и правожелудочковой недостаточности. Возможности увеличения сердечного выброса в ответ на нагрузку при выраженном сужении устья аорты ограничены. Учащение сердечных сокращений при нагрузке скорее препятствует этому увеличению, т.к. может привести к снижению фракции выброса из-за укорочения при тахикардии фазы изгнания. Поэтому перераспределение крови в скелетные мышцы при физической нагрузке сопряжено при выраженном стенозе с недостаточным кровоснабжением миокарда и головного мозга, что проявляется стенокардией и обморочными состояниями.

    Клинические проявления и течение. При небольшом сужении устья аорты, приобретенном в молодом возрасте, субъективные признаки порока отсутствуют иногда в течение десятилетий, причем отдельные больные выполняют тяжелую физическую работу и даже способны заниматься спортом. При более выраженном аортальном стенозе относительно рано возникает ощущение сердцебиений (как сильных ударов, а не как возрастания их частоты), связанное с мощными сокращениями гипертрофированного левого желудочка сердца. По мере снижения сердечного выброса появляются жалобы, указывающие на формирование централизации кровообращения: повышенная утомляемость, мышечная слабость, бледность кожи. Недостаточность этого компенсаторного механизма проявляется характерными для аортального стеноза жалобами на боли в области сердца (стенокардия отмечается у 40—50% больных), головокружения и обмороки. Впоследствии больные жалуются на одышку при физической нагрузке, переносимость которой постепенно снижается. В ряде случаев появившаяся стенокардия быстро прогрессирует, наблюдается как при физической нагрузке, так и в покое, иногда ангинозные приступы протекают в виде многочасового ангинозного статуса, рефракторного к терапии нитратами. Возникновение предобморочных состояний также связано с физической нагрузкой, которая может провоцировать иногда глубокий обморок с медленным восстановлением сознания. При декомпенсации порока одышка постепенно нарастает, затем появляются приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких.

    Объективные признаки порока выявляются преимущественно при исследовании сердца (внешний вид больных чаще не изменяется). Смещение верхушечного толчка сердца влево и вниз (в шестом межреберье) при аортальном стенозе, в отличие от аортальной недостаточности, отмечается лишь в стадии декомпенсации порока в связи с дилатацией в этот период левого желудочка. Однако пальпаторно рано обнаруживаются усиление верхушечного толчка (признак гипертрофии желудочка) и важный симптом стеноза устья аорты — систолическое дрожание. Последнее лучше определяется в области абсолютной сердечной тупости и во втором межреберье справа от грудины, а при резко выраженном стенозе нередко также в яремной ямке и по ходу сонных артерий, II тон над аортой ослаблен, иногда расщеплен (парадоксальное расщепление). Основной аускультативный признак порока — систолический шум (как правило, грубого тембра) во втором межреберье справа от грудины (иногда лучше слышен слева от нее или в точке Боткина — Эрба), он проводится в тех же направлениях, что и систолическое дрожание (особенно хорошо на сонные артерии).

    Систолическое и пульсовое АД при аортальном стенозе чаще снижены. Пульс малый и медленный. Выраженность этих симптомов прямо пропорциональна степени сужения устья аорты.

    Диагноз аортального стеноза предполагают по характерным жалобам и (или) наличию типичной аускультативной симптоматики и подтверждают данными различных инструментальных исследований (см. табл.). В условиях поликлиники ценную диагностическую информацию дают рентгенологическое исследование, электро- и фонокардиография, каротидная сфигмография. Рентгенологически определяются характерные для аортального стеноза «аортальная конфигурация» сердца (рис. 16) и постстенотическое расширение аорты. На ЭКГ в большинстве случаев имеются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка (см. Электрокардиография). Систолический шум изгнания, характерный для аортального стеноза, хорошо отражается на ФКГ (ромбовидный или веретенообразный), на каротидной сфигмограмме регистрируются специфические для этого порока изменения формы волны центрального пульса (рис. 17).

    Этиологическая диагностика затруднена в случаях, когда отсутствуют указания на ревматизм в анамнезе. Ревматическая природа порока несомненна при сочетании аортального стеноза с пороком митрального клапана. Об атеросклеротической этиологии следует думать при первом выявлении незначительного изолированного аортального стеноза у пожилых больных.

    Дифференциальный диагноз проводят с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца. При неясной этиологии порока, особенно у детей, прежде всего исключают врожденный аортальный стеноз, для которого характерны выявление признаков порока в раннем детском возрасте и нередко сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Это же относится и к дефекту межжелудочковой перегородки, для различения которого с аортальным стенозом иногда приходится прибегать к зондированию сердца и вентрикулографии, что необходимо также для определения показаний к оперативному вмешательству. У взрослых дифференциальный диагноз чаще проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (см. Кардиомиопатии), стенозом устья легочного ствола, реже с митральной недостаточностью. Во всех этих случаях существенное значение для правильного диагноза имеет эхокардиографическое исследование.

    Прогноз. Трудоспособность больных, особенно выполняющих ограниченную физическую нагрузку, сохраняется многие годы, а при умеренном и маловыраженном стенозе — десятилетия. Она рано нарушается при резко выраженном стенозе устья аорты. Сочетание частых приступов стенокардии с синкопальными состояниями и особенно появление сердечной астмы прогностически неблагоприятны, т.к. консервативное лечение в этой фазе течения порока мало эффективно, а развитие сердечной недостаточности и других осложнений носит прогрессирующий характер.

    К осложнениям, угрожающим жизни больных с выраженным аортальным стенозом, относятся отек легких и инфаркт миокарда. Последний иногда развивается при еще достаточно компенсированной общей гемодинамике, но в этих случаях его развитие обычно ведет к возникновению и быстрому прогрессированию левожелудочковой сердечной недостаточности.

    По некоторым данным, от 14 до 18% больных с тяжелым аортальным стенозом погибают внезапно, причем иногда внезапная смерть — первое проявление болезни. Среди возможных причин внезапной смерти предполагают фибрилляцию желудочков сердца. Однако нарушение ритма сердца у больных с аортальным стенозом наблюдается сравнительно редко и обычно протекает в форме желудочковой экстрасистолии. Иногда при аортальном стенозе глубокий обморок завершается смертью.

Сочетанный аортальный порок сердца

    Сочетанный аортальный порок, т.е. стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана, развивается почти во всех случаях в результате ревматизма, чаще у мужчин. Гемодинамические нарушения складываются из патологических влияний на левый желудочек сердца нагрузки сопротивлением, свойственной стенозу, и нагрузки объемом вследствие регургитации из-за недостаточности аортального клапана. Отсутствие периода замкнутых клапанов препятствует необходимому при стенозе повышению градиента давления между левым желудочком и аортой. Гипертрофия левого желудочка, развивающаяся в этих условиях, не снижает существенно гиперфункцию миокарда, поэтому относительно быстро возникает дилатация левого желудочка и декомпенсация порока. Снижение конечного диастолического давления в аорте увеличивает степень коронарной недостаточности гипертрофированного миокарда.

    Клинические проявления и течение. Симптомы, свойственные изолированным аортальным порокам, наблюдаются и при сочетанием пороке, причем их выраженность отражает преобладание либо аортального стеноза, либо аортальной недостаточности. Чаще, чем при изолированных формах порока, отмечаются стенокардия и желудочковая экстрасистолия.

    При аускультации сердца определяются ослабление I и II тонов, диастолический шум в точке Боткина — Эрба, систолический шум во втором межреберье справа от грудины, который проводится на сонные артерии.

    Течение сочетанного аортального порока отличается от изолированных более быстрым развитием левожелудочковой сердечной недостаточности.

    Диагноз сочетанного аортального порока устанавливают при наличии аускультативных симптомов как стеноза устья аорты, так и аортальной недостаточности с учетом результатов рентгенологических и электрофизиологических исследований. Последние не позволяют достоверно установить, какая форма порока преобладает. Измерение давления в камерах сердца и аорте также далеко не всегда способствует уточнению характера преобладающего поражения клапана (даже при наличии умеренного стеноза выявляются высокий градиент давления между левым желудочком и аортой). Большее значение для суждения о преобладании одной из форм порока имеет оценка изменений АД и пульса. О преобладании недостаточности свидетельствуют скачущий пульс, низкое диастолическое и значительно увеличенное пульсовое АД (особенно при отсутствии снижения систолического). О преобладании стеноза следует думать в случаях снижения систолического давления при небольшом снижении диастолического (малое увеличение пульсового АД), а также уменьшении амплитуды и замедлении волн периферического пульса, что объективно отражается на сфигмограммах. Для оперативного лечения поражений аортального клапана вопрос о преобладании стеноза или недостаточности не столь актуален, как при митральном пороке, т.к. в большинстве случаев сочетанного аортального порока при показаниях к оперативному вмешательству применяется протезирование пораженного клапана.

Недостаточность трикуспидального клапана (трикуспидальная недостаточность)

    Причинами изолированной недостаточности трикуспидального клапана, которая относится к числу очень редких пороков, могут быть септический эндокардит (иногда ведущий к перфорации створки или обрыву сухожильной хорды), злокачественный карциноид тонкой кишки, очень редко разрыв палиллярных мышц при травмах и инфаркте миокарда правого желудочка. Ревматические пороки трикуспидального клапана практически всегда формируются на фоне митральных, аортальных или митрально-аортальных пороков. При этом органический порок встречается втрое реже, чем относительная трикуспидальная недостаточность, которая осложняет течение пороков митрального клапана и может быть результатом также легочной гипертензии другой природы (хроническое легочное сердце, первичная легочная гипертензия) или поражений миокарда правого желудочка (миокардит, инфаркт, кардиосклероз).

    Гемодинамические нарушения, связанные с систолической регургитацией крови из правого желудочка сердца в правое предсердие, и соответствующие компенсаторные механизмы во многом сходны с таковыми в левых отделах сердца при митральной недостаточности. Регургитация крови (сопровождающаяся появлением типичного для трикуспидальной недостаточности голосистолического шума) создает дополнительную нагрузку объемом для правых желудочка и предсердия, обусловливая их гиперфункцию и компенсаторную гипертрофию (рис. 18). На кривой давления в правом предсердии появляется высокая систолическая волна, амплитуда которой, как и громкость систолического шума, увеличивается во время вдоха. Диастолическое давление в правом желудочке и среднее давление в правом предсердии, а также системное венозное давление при трикуспидальной недостаточности повышены. При значительной трикуспидальной недостаточности кривая давления в правом предсердии приобретает значительное сходство с кривой давления в правом желудочке (вентрикулизация). Из-за ограниченных компенсаторных возможностей тонкостенного правого предсердия рано возникают системная венозная гипертензия и развернутая картина правожелудочковой недостаточности, причем венозный застой в печени и других органах сочетается со снижением объема кровообращения в связи с уменьшением выброса крови из правого желудочка.

    Клинические проявления и течение. Наиболее ранними могут быть жалобы на сердцебиения при физическом напряжении и при изменении положения тела с вертикального на горизонтальное; возможны также жалобы на утомляемость, слабость, зябкость конечностей (признаки «централизации» кровообращения). С начала декомпенсации порока течение болезни характеризуется быстро прогрессирующим нарастанием правожелудочковой сердечной недостаточности. Появляются никтурия, гипостатические отеки, нарастающие к вечеру (обычно на стопах, голенях), тяжесть в правом подреберье (из-за увеличения печени), боли в эпигастрии (при застойном гастрите), увеличение живота (развитие асцита) и, наконец, инспираторная одышка, что связано с уменьшением емкости легких из-за оттеснения диафрагмы вверх асцитом и появлением гидроторакса.

    При осмотре и пальпации определяют сердечный толчок, упругую пульсацию стенки правого желудочка под мечевидным отростком, пульсацию шейных вен (положительный венный пульс), экстенсивную пульсацию увеличенной печени (исчезает при развитии выраженного фиброза). У больных с декомпенсированным пороком выражен акроцианоз; шейные вены в полугоризонтальном и даже вертикальном (при значительной венозной гипертензии) положении тела набухшие; отмечаются видимые отеки на ногах, признаки асцита, иногда гидроторакса. Кожа приобретает желтоватый оттенок, температура кистей и стоп снижена. Границы относительной сердечной тупости резко расширены вправо (за счет дилатации правого предсердия).

    Аускультативно определяются ослабление I тона сердца и основной признак трикуспидальной недостаточности — голосистолический шум у основания мечевидного отростка, отчетливо усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвальо). Иногда шум лучше выслушивается слева от нижнего края грудины, что связано с поворотом сердца вокруг продольной оси верхушкой назад вследствие выраженной гипертрофии правого желудочка. При значительной декомпенсации порока отмечается снижение пульсового АД и наполнения пульса на периферических артериях.

    Диагноз трикуспидальной недостаточности до развития выраженной декомпенсации порока предполагают при обнаружении усиливающегося на вдохе голосистолического шума в типичных зонах аускультации трикуспидального клапана и расширения границ относительной сердечной тупости влево. На поликлиническом этапе обследования больного диагноз может быть подтвержден при выявлении гипертрофии правых отделов сердца по данным ЭКГ, систолического венного пульса (рис. 19) и рентгенологических признаков увеличения правого предсердия.

    Дифференциальный диагноз в основном проводят с относительной недостаточностью трикуспидального клапана, что во многих случаях весьма трудно осуществить даже в условиях стационара. Об органическом характере трикуспидальной недостаточности при наличии пороков других клапанов (кроме клапана легочного ствола) позволяет думать диспропорция между гемодинамическими проявлениями недостаточности трикуспидального клапана и уровнем давления в легочном стволе. Длительное пребывание больного на постельном режиме и энергичное медикаментозное лечение могут на какое-то время уменьшить аускультативную симптоматику относительной трикуспидальной недостаточности, тогда как симптоматика органического порока, наоборот, усиливается.

    Прогноз. Трудоспособность утрачивается рано. Течение трикуспидальной недостаточности характеризуется довольно быстрым развитием декомпенсации порока, усугубление которой сопровождается и нарастанием рефрактерности к лечению. Особенно тяжело протекает относительная трикуспидальная недостаточность, возникшая в результате декомпенсации других П. с. п. (чаще всего митрального порока). Ее появление свидетельствует о начале тяжелой необратимой недостаточности сердца.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз)

    Приобретенный трикуспидальный стеноз всегда имеет ревматическую природу и за редчайшим исключением представляет собой один из компонентов комбинированных многоклапанных ревматических пороков сердца.

    Гемодинамические нарушения связаны с нагрузкой сопротивлением правого предсердия, которое преодолевается за счет создания высокого диастолического градиента давления между ним и правым желудочком, что в свою очередь обусловлено повышением давления в правом предсердии. Градиент достигает максимума в конце систолы желудочков и постепенно снижается в период диастолы; при отсутствии мерцательной аритмии (она, как правило, наблюдается у таких больных) возможно пресистолическое повышение градиента в период сокращения предсердий. На величину градиента давления влияют те же факторы, что и при митральном стенозе, а также фазы дыхания: градиент нарастает во время вдоха и уменьшается во время выдоха, эта особенность отражает колебания венозного возврата, связанные с фазами дыхания. Обусловленное высоким градиентом давления возрастание во время диастолы линейной скорости кровотока в суженном атриовентрикулярном отверстии порождает завихрения в потоке крови, что является причиной формирования диастолического шума (с пресистолическим усилением, если сохранен синусовый ритм). При мерцательной аритмии скорость перемещения крови в правый желудочек к концу диастолы снижается, образуется протодиастолический затухающий шум. Резкий прогиб ригидных створок трикуспидального клапана в момент систолы правого желудочка сердца может обусловить возникновение щелчка, или тона открытия, трикуспидального клапана, громкость которого, как и шума, возрастает на вдохе. Поскольку возможность развития компенсаторной гипертрофии в тонкостенном миокарде правого предсердия ограничена, оно рано дилатируется; в венах большого круга кровообращения возникают гипертензия и застой крови (рис. 20).