Саркома

Саркома (sarcoma; греч. sarx, sarkos мясо + ōma) — злокачественная опухоль неэпителиального происхождения. Развивается из клеток — производных мезодермы, в частности мезенхимы (первичной соединительной ткани), из которой в процессе гисто- и морфогенеза образуются рыхлая соединительная ткань, кроветворные органы и элементы крови, кости, связки, сухожилия, мышцы, сосуды, микроглия, мозговые оболочки. Из клеточных элементов всех этих тканевых структур может развиваться С., что принципиально отличает ее от рака, генез которого всегда связан с клетками эпителия. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома. Среди злокачественных новообразований С. составляют около 15%.

    Этиология не выяснена. Имеются данные о роли в развитии заболевания канцерогенных веществ: химических (например, винилхлорида, вызывающего ангиосаркому печени), вирусов, ионизирующего излучения, способствующего возникновению остеосарком и фибросарком мягких тканей.

    Все С. могут быть разделены по гистологической структуре или клеточно-тканевой принадлежности. Так, среди С. костей в зависимости от особенностей строения (клеточного состава, продукции межуточного вещества и др.) выделяют остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомы, группу круглоклеточных С. (саркома Юинга, нейросаркома, лимфосаркома кости). С. мягких тканей представлены фибросаркомой, липосаркомой, ангиосаркомой, нейрогенными, синовиальными, миогенными (из гладких и поперечнополосатых мышц) саркомами и др. Выделяют группу гематосарком, включающую различные варианты лимфосарком, а также группу сарком сложного клеточно-тканевого строения, к которым относят злокачественную фиброзную гистиоцитому, злокачественную мезенхимому. Насчитывается около 100 самостоятельных нозологических форм и клинико-морфологических вариантов сарком.

    Клиническая картина и течение С. зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства С. первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При С. костей (остеосаркоме, саркоме Юинга) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые не купируются приемом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например,

при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети, при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.). Некоторые виды С., например паростальная саркома кости, отличаются необычайно медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. Другие саркомы (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путем. Некоторые виды С., например липосаркома, могут носить первично-множественный характер, возникая одновременно или последовательно в различных местах, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.

    Диагностика С. в первую очередь требует онкологической настороженности врача, особенно в отношении пациентов детского и юношеского возраста с жалобами на «беспричинные» боли в костях. Каждый больной с длительной костной болью,

припухлостью или нарушением функции сустава должен быть направлен на рентгенологическое исследование (до рентгенологического исследования противопоказано назначение каких-либо физиотерапевтических процедур в связи с их стимулирующим действием на рост опухоли). Диагностика С. мягких тканей затруднена. В большинстве случаев для выявления опухоли необходимы специальные методы (ангиография, простая или компьютерная томография, ультразвуковое, радионуклидное исследования). С целью идентификации опухоли, а также установления формы и варианта С. проводят морфологическое (цитологическое, гистологическое) исследование (клеточно-тканевой материал из очага поражения получают путем пункционной или инцизионной биопсии).

    Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

    Лечение при С. с локальной формой роста в большинстве случаев оперативное — иссечение опухоли в пределах непораженных тканей, ампутация или экзартикуляция конечности. Все большее распространение приобретают химиотерапия (см.

Противоопухолевые средства), лучевая терапия, а также комбинированное лечение.

    Прогноз во многом зависит от морфологического варианта и локализации опухоли. Он особенно неблагоприятный при низкодифференцированных С., а также при скрыто протекающих С. внутренних органов или забрюшинного пространства, когда в процесс вовлекаются соседние органы или крупные сосуды.

    Профилактика направлена на устранение действия на организм канцерогенных факторов. Следует учитывать возможность возникновения вторичных С. костей и мягких тканей в зоне воздействия ионизирующего излучения через несколько лет после проведения лучевой терапии по поводу других злокачественных новообразований.

 

    См. также Опухоли.

 

    Библиогр.: Гунько Р.Н. и др. Лучевые саркомы, Вопр. онкол., т. 32, № 11, с. 79, 1986; Карлсон Б. Основы эмбриологии по Пэттену, пер. с англ., т. 1, с. 316, М., 1983; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., М., 1982.