Педжета болезнь

Педжета болезнь (J. Paget англ. хирург, 1814—1899; синоним: деформирующий остоз, деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия) — заболевание скелета, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей в результате патологической перестройки костной ткани.

    Этиология не выяснена. Существует теория сосудистых аутоиммунных гормональных нарушений, теория нарушения биосинтеза соединительной ткани. Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания, основанное на обнаружении вирусоподобных включений в ядрах остеокластов.

    В основе патогенеза П. б. лежат глубокие нарушения метаболизма костной ткани, что подтверждается изменением биохимических показателей крови и мочи (высокая активность щелочной фосфатазы, оксипролинурия). Сущность процесса заключается в резко выраженной патологической перестройке кости, характеризующейся беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения новых масс костного вещества в одних и тех же костных структурах. Каждая генерация новообразованного костного вещества отделяется от соседней так называемой линией склеивания, что создает мозаичность строения костных структур.

    Принято различать три фазы развития П. б.: очаговая интенсивная резорбция кости (остеолитическая, или деструктивная, фаза), смешанная фаза, когда наряду с рассасыванием кости идут процессы новообразования ее, и остеобластическая, или склеротическая, фаза с образованием типичных мозаичных структур.

    Болезнь Педжета развивается преимущественно в возрасте 40—50 лет, однако встречается и так называемая юношеская форма. Клинические проявления зависят от локализации процесса и степени его распространения. Первыми признаками заболевания являются боли в костях и суставах. В дальнейшем наступает деформация костей. Длинные трубчатые кости постепенно утолщаются, развивается их дугообразное искривление. Характерна местная гипертермия (над пораженной костью), что обусловлено ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов. Ограничение подвижности в суставах, хромота, как правило, развиваются в далеко зашедших стадиях патологического процесса. При поражении черепа он увеличивается в размерах за счет утолщения костей свода и основания. В этом случае может отмечаться сдавление головного мозга, которое проявляется головными болями, расстройством зрения и слуха, внутричерепной гипертензией. При поражении позвоночника больных беспокоят боли, может развиться компрессия корешков или спинного мозга. При вовлечении в процесс таза и костей, образующих тазобедренные суставы, развивается коксартроз. При поражении длинных трубчатых костей нередки патологические переломы.

Наиболее грозное осложнение П. б. — малигнизация с развитием саркомы (в 3—15% наблюдений).

    Диагноз устанавливают преимущественно на основании данных рентгенологического исследования. Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости. Наиболее типична для П. б. видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы (рис. 1), костные перекладины в основном сохраняют свою функциональную направленность. В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, которое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется. Целость контуров кости всегда сохраняется. Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются (рис. 2), с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки — Лоозера зоны.

    Рентгенологические признаки развивающейся на почве П. б.

остеогенной саркомы и других опухолей такие же, как и при развитии их в непораженной кости (см. Кость).

    Дифференциальный диагноз проводят с паратиреоидной остеодистрофией, хроническим остеомиелитом, остеомаляцией, мраморной болезнью, гиперостозом, акромегалией, метастазами злокачественных опухолей в кости, миеломной болезнью (см. Парапротеинемические гемобластозы), с изменением костей при третичном сифилисе и др.

    Лечение прежде всего медикаментозное. Широкое применение получил тирекальцитонин, который способствует замещению патологически измененной кости нормальной. Благоприятный эффект оказывают также дифосфонаты. Оперативные вмешательства показаны по поводу осложнений: остеосинтез — при патологических переломах, декомпрессивная ламинэктомия — при компрессии спинного мозга,

эндопротезирование — при тяжелых артрозах, корригирующие остеотомии (см. Остеотомия) — при грубых деформациях и болевом синдроме.

    Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные с Л. б. должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

 

    Библиогр.: Виноградова Г.П. Опухоли костей, с 270, М., 1973; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 358, М., 1964; Экспериментальные и клинические основы применения кальцитрина, под ред. Г.В. Хомулло, с. 76, М., 1982.

 

Иллюстрации по статье:
Рис. 1. Рентгенограмма ле	Рис. 2. Рентгенограмма ди