Лёгкие

    Считают, что снижение максимальных объемных скоростей второй половины выдоха (МОС₅₀ и МОС₇₅) свидетельствует об относительно ранних стадиях нарушения проходимости преимущественно мелких бронхов, что используется при скрининговых исследованиях. При патологических процессах, ограничивающих расправление Л. (пневмосклероз, опухоль, плевральный выпот), проходимость дыхательных путей существенно не снижается, но уменьшается ЖЕЛ. Для более четкого разграничения обструктивного и ограничительного (рестриктивного) вариантов нарушения вентиляции, что имеет существенное диагностическое значение, необходимо изучение структуры общей емкости легких (ОЕЛ), которая включает, помимо ЖЕЛ, объем газа, остающегося в Л. после максимального выдоха (остаточный объем лёгких, ООЛ); последний нельзя установить при регистрации кривых дыхания. Для измерения ООЛ используют барометрические и конвекционные методы. К первым относится общая плетизмография, позволяющая определить воздухонаполненность Л. или, точнее, общий объем газа, содержащегося в грудной полости и верхних дыхательных путях, включая и невентилируемые области (крупные буллы, пневмоторакс). Конвекционные методы измерения ООЛ основаны на принципе смещения и вымывания из Л. инертного индикаторного газа в открытой и закрытой системах, причем получаемые величины характеризуют только вентилируемый объем. Обструктивные нарушения вентиляции могут наблюдаться как при малоизмененной, так и при уменьшенной ЖЕЛ. В первом случае происходит повышение ОЕЛ и соответствующее увеличение ООЛ, а во втором — ОЕЛ остается нормальной, а ООЛ нарастает.

    Общая плетизмография позволяет также получать прямую характеристику бронхиального сопротивления в условиях спокойного дыхания (R_aw). По форме петель, отражающих зависимость между потоком воздуха и давлением внутри камеры аппарата, куда помещают больного, можно определить качественные признаки наличия плохо вентилируемых зон Л. и негомогенности нарушений бронхиальной проходимости.

    Для непосредственной характеристики эластических свойств Л. используют одновременную запись транспульмонального давления, которое измеряют путем регистрации внутрипищеводного давления, и дыхательного объема в статических (при отсутствии воздушного потока) и квазистатических (при очень небольшом потоке воздуха) условиях. На основании получаемых кривых рассчитывают растяжимость легких (G_I) — отношение изменения их объема к единице транспульмонального давления. При пневмосклерозе G_L уменьшается, а при эмфиземе легких — возрастает.

    Диффузионную способность Л. для окиси углерода (ДЛ_СО), приближающейся по диффузионным свойствам к кислороду, измеряют при задержке дыхания на уровне ОЕЛ (ДЛ_зд) или в устойчивом состоянии (ДЛ_ус). Получаемые показатели отражают интегральную характеристику условий газообмена в Л., поскольку зависят не только от диффузионных свойств альвеолокапиллярной мембраны, но и от неравномерности условий вентиляции, а также от других факторов. Величина ДЛ_зд зависит главным образом от функционирующей поверхности легких, а ДЛ_ус — в большей степени от равномерности регионарных вентиляционно-перфузионных отношений, что при одновременном использовании методик позволяет получить дополнительные характеристики условий газообмена.

    Эффективность вентиляции Л. оценивают по динамике отношения физиологического мертвого пространства (см. Дыхание) к дыхательному объему, а эффективность кровотока в Л. — по изменению содержания кислорода в легочных венах и артериях при различных режимах функционирования системы внешнего дыхания (в покое и при дозированных физических нагрузках). Сопоставление альвеолоартериальной разницы по кислороду при последовательном вдыхании нормо-, гипер- и гипоксических смесей также способствует выявлению механизма ухудшения газообмена (наличие артериовенозного анастомоза, распределительные или диффузионные нарушения).

    Результаты деятельности системы внешнего дыхания характеризуют напряжение кислорода в плазме артериальной крови (рО₂) и насыщение гемоглобина кислородом, которые отражают суммарное состояние всех процессов, обеспечивающих оксигенацию крови. Обмен двуокиси углерода характеризуется парциальным его напряжением в плазме артериальной крови (рСО₂), которое является, с учетом кислотно-щелочного состояния крови, прямой мерой адекватности вентиляции. Для определения рСО₂ используют микроанализатор Аструпа, позволяющий установить и ряд показателей кислотно-щелочного состояния крови; рО₂ определяют с помощью приставки к микроанализатору Аструпа или специального прибора. Для изучения насыщения крови кислородом применяют оксиметры.

    При исследовании бронхиальной проходимости с целью выявления скрытого бронхоспазма и определения реактивности бронхов используют фармакологические пробы с ингаляцией препаратов, вызывающих расслабление или спазм бронхиальной мускулатуры (например, ацетилхолина и его аналогов, b₂-адреномиметиков).

    Для изучения регионарных функций Л. (вентиляции, кровотока) наиболее эффективны радионуклидные методы (см. Радионуклидная диагностика). С целью исследования регионарной вентиляции используют вдыхание ¹³³Xe, для оценки регионарного кровотока внутривенно вводят белковые микроагрегаты альбумина, меченные ¹³¹I или ^99mTc; затем проводят радиометрию или радиоизотопное сканирование Л. с помощью различных устройств (например, гамма-камеры), автоматически вычисляющих ряд функциональных показателей. Меньшими возможностями для изучения регионарного кровотока в Л. обладает тетраполярная реопульмонография — измерение электрического сопротивления Л., зависящего от их кровенаполнения.

    Регионарную вентиляцию исследуют также с помощью рентгенофункциональных методов, основанных на изменении прозрачности различных участков Л. в фазы дыхательного цикла. Простейшим из них является томореспираторная проба: определение прозрачности легочной ткани по томограммам, сделанным на вдохе и выдохе. Более совершенным рентгенофункциональным методом, позволяющим с достаточной точностью определить регионарные изменения вентиляции, является пневмополиграфия, при которой снимки Л. в фазу вдоха и выдоха осуществляют с использованием специальной решетки-аппликатора.

    Существенную роль в оценке состояния легочного кровотока при заболеваниях Л. играет изучение гемодинамики малого круга кровообращения и, в первую очередь, определение давления в легочной артерии для уточнения степени легочной гипертензии. Косвенные методы исследования легочного кровотока (по рентгенограммам, электрокардиограммам, кинетокардиограммам оказались недостаточно точными. Значительно большую достоверность измерений давления в легочной артерии и ряда показателей правого желудочка и гемодинамики малого круга кровообращения обеспечивают эхокардиографические и допплер-кардиографические методы. С помощью прямого зондирования легочной артерии можно точно измерить давление в ней и вычислить ряд гемодинамических показателей (например, общее легочное сосудистое сопротивление, работу правого желудочка).

    При всех заболеваниях Л. проводят общеклинические лабораторные исследования, в частности анализ крови и мочи. Специальное значение имеет анализ мокроты. Так, ее бактериологическое исследование дает возможность установить этиологию инфекционного процесса в легких. Исследование клеточного состава мокроты в ряде случаев (например, при бронхогенном раке) позволяет уточнить диагноз. Бактериологическое и цитологическое исследование плеврального экссудата помогает определить этиологию и характер плеврита, осложняющего легочные заболевания. Большую ценность имеет бактериологическое исследование материала, не загрязненного микрофлорой верхних дыхательных путей; его получают непосредственно из трахеи, бронхов и альвеол (мазки и бронхоальвеолярные смывы при бронхоскопии, аспират при пункции трахеи), а также из инфекционного очага в Л. Материалом для вирусологического исследования (иммунофлюоресцентный метод, культивирование вирусов) являются соскобы слизистой оболочки носоглотки и трахеобронхиального дерева. Для уточнения этиологического фактора бактериологического и вирусологического исследования дополняют серологическим (определение титров антител к бактериям и вирусам). Биохимическое исследование крови (протеинограмма, определение С-реактивного белка, сиаловых кислот, гаптоглобина) проводят с целью выяснения активности воспалительного бронхолегочного процесса, функционального состояния жизненно важных органов (печени, почек и др.), а также для установления характера заболевания (особенно при наследственно обусловленных поражениях Л.). Иммунологическое исследование дает возможность оценивать особенности реактивности больного, следить за эффективностью лечения и устанавливать показания к иммунокорригирующей терапии.

Патология

    Патология Л. включает пороки развития; пневмопатии новорожденных; наследственно обусловленные заболевания; повреждения; заболевания, этиологически связанные с биологическими патогенными возбудителями; заболевания, обусловленные воздействием вредных химических и физических факторов; хронические неспецифические заболевания; заболевания, патогенетически связанные с аллергией; диссеминированные заболевания; патологические состояния, связанные с нарушением легочного кровообращения.

    Пороки развития. К наиболее частым порокам развития Л., связанным с недоразвитием анатомических структурных и тканевых элементов, относят агенезию, аплазию, гапоплазию и врожденную локализованную эмфизему Л.; к порокам, характеризующимся наличием избыточных дизэмбриогенетических образований, — добавочное легкое (доля, сегмент) с обычным кровоснабжением, добавочное легкое с аномальным кровоснабжением (секвестрация Л.), врожденную солитарную кисту. Из пороков развития сосудов Л. клиническое значение имеют артериовенозные свищи. Аномалии развития бронхов — см. Бронхи.

    Агенезия и аплазия. Под агенезией Л. понимают отсутствие легкого и главного бронха, под аплазией — отсутствие легкого или его части при наличии сформированного или рудиментарного бронха. Агенезия возникает в результате прекращения роста бронхолегочных почек на 4-й неделе внутриутробной жизни, аплазия — при задержке их развития на 5-й неделе.

    При двусторонней агенезии и аплазии Л. дети нежизнеспособны. Клиническая картина односторонней агенезии и аплазии Л. сходна и характеризуется дыхательной асимметрией (отставанием в акте дыхания пораженной стороны грудной клетки), притуплением перкуторного звука, а также выявляемым при аускультации отсутствием или значительным ослаблением дыхания на стороне поражения. Клинически и рентгенологически определяются симптомы смещения средостения в сторону поражения. На обзорной рентгенограмме грудной клетки может отмечаться тотальное затенение половины грудной полости, со временем возможно перемещение части здорового Л. на противоположную сторону (симптом медиастинальной грыжи). В связи с тем, что перечисленные клинико-рентгенологические признаки во многом сходны с симптомами ателектаза Л. у новорожденных (см. Ателектаз легкого), для уточнения диагноза используют бронхоскопию, бронхографию, ангиопульмонографию. Оперативного лечения агенезия и аплазия Л., как правило, не требуют. Прогноз для жизни при одностороннем пороке развития благоприятный.

    Гипоплазия — недоразвитие всех структурных элементов Л. или его части (доли, сегмента). Различают две наиболее распространенные формы гипоплазии Л. — простую и кистозную. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением объема Л. или его доли, сужением просвета бронхов и диаметра сосудов. Клиническая картина зависит от объема поражения и наличия или отсутствия воспалительных изменений в гипоплазированном или смежных с ним отделах Л. Возможны признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного в объеме Л. При нарушениях легочной вентиляции, секреторной и дренажной функции бронхов могут быть выявлены такие признаки, как притупление перкуторного звука и ослабление дыхания, сухие и влажные разнокалиберные хрипы, изменение прозрачности легочной ткани. Довольно часто в гипоплазированной части Л. развивается гнойно-воспалительный процесс, обусловливающий главным образом клиническую картину. Повторные воспалительные процессы в определенном участке Л. являются поводом для того, чтобы заподозрить гипоплазию Л. Проведение в этих случаях бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, радионуклидного сканирования Л. позволяет, как правило, уточнить диагноз. При бронхоскопии определяют степень и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев. На бронхограмме выявляется уменьшенное в объеме легкое (рис. 5) и, как правило, деформированное бронхиальное дерево. На ангиопульмонограмме может отмечаться значительное обеднение кровотока. Радионуклидные методы исследования позволяют установить степень нарушений вентиляции и кровотока в зоне порока развития. Показания к оперативному лечению зависят от степени функциональных нарушений и выраженности клинических проявлений. Оперативное лечение заключается чаще в удалении недоразвитых отделов Л. Операция может быть выполнена в любом возрасте. Прогноз зависит главным образом от объема поражения а также от наличия или отсутствия послеоперационных осложнений.

    Кистозная гипоплазия (врожденный поликистоз Л.) — порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол имеют кистообразные расширения различных размеров. Клинически кистозная гипоплазия Л. мало отличается от простой. На рентгенограмме в зоне поражения могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, обычно не содержащие жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование сопровождаются, как правило, клинической картиной гнойно-воспалительного процесса в легких. При этом наиболее характерны признаки интоксикации, влажный кашель с гнойной мокротой, симптомы дыхательной недостаточности. Рентгенологически в этот период могут определяться множественные уровни жидкости в кистозных полостях.

    При длительно текущем воспалительном процессе нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии Л. и бронхоэктазов. В некоторых случаях кистозную гипоплазию Л. ошибочно принимают за фиброзно-кавернозный туберкулез Л., и такие больные длительно и безуспешно принимают противотуберкулезные препараты. Тщательная оценка анамнестических данных, клинико-рентгенологической картины, а также результатов специальных методов исследования позволяет в большинстве случаев установить диагноз до операции. Для исключения туберкулеза Л. проводят бактериологические исследование мокроты, туберкулиновые пробы, иммунологические исследования.

    Лечение оперативное и заключается в удалении пораженной части Л. Перед операцией следует максимально купировать острый воспалительный процесс, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения.

    При подтверждении простой или кистозной гипоплазии Л. (на основании результатов морфометрического исследования удаленной части Л.) необходимо постоянное диспансерное наблюдение за больными, т.к. нельзя исключить наличие у них менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов Л., что может привести к развитию в них воспалительных изменений.

    Врожденная локализованная эмфизема (врожденная долевая эмфизема, гипертрофическая эмфизема) — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы части Л. (как правило, одной доли). Некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гладких мышц концевых и дыхательных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани, что создает предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легких.

    Клиническая картина характеризуется синдромами дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, выраженность которых может быть различной. Выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную врожденную локализованную эмфизему Л. При декомпенсированной врожденной локализованной эмфиземе клинические проявления возникают сразу после рождения. Наиболее часто наблюдаются цианоз, одышка, дыхательная асимметрия, беспокойство, частый сухой кашель, приступы асфиксии во время кормления. Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование. На рентгенограмме (рис. 6) может быть выявлено повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения (иногда симптом медиастинальной грыжи), коллабирование (сдавление) здоровых отделов Л. Наличие последнего признака чрезвычайно важно для дифференциальной диагностики с пневмотораксом.

    При субкомпенсированной врожденной локализованной эмфиземе Л. описанные симптомы менее выражены и становятся более заметными у детей первого года жизни при беспокойстве, а в более старшем возрасте — при физической нагрузке.

    При компенсированной врожденной локализованной эмфиземе Л. клинические проявления могут быть крайне слабо выраженными, непостоянными. Нередко только возникновение воспалительных изменений в пораженном или коллабированных отделах Л. является поводом для рентгенологического исследования, которое позволяет обнаружить характерные изменения в Л. Наиболее убедительные признаки локализованной эмфиземы Л. выявляются при ангиопульмонографии (при декомпенсированной форме она противопоказана из-за тяжелого состояния больного): в зоне повышенной прозрачности Л. определяется недостаточно развитая сосудистая сеть, в коллабированных отделах Л. — сближенные сосуды. Радионуклидное исследование легочного кровотока выявляет значительное его снижение в соответствующих отделах.

    Единственный метод лечения врожденной локализованной эмфиземы Л. — оперативный (удаление пораженной доли). Операция может быть выполнена в любом возрасте. Прогноз зависит главным образом от объема поражения.

    Добавочное легкое (доля, сегмент) с обычным кровообращением может быть нормально сформированным и функционально полноценным. Такой порок развития не имеет клинического значения и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Однако чаще структурные элементы добавочной доли или сегмента Л. недоразвиты (гипоплазированное добавочное Л.). В этих случаях клинические проявления и лечебная тактика такие же, как при гипоплазии легкого.