Кардиомиопатии

    Лечение. До развития тяжелой недостаточности кровообращения все больные с К.

лечатся в основном амбулаторно под постоянным (диспансерным) наблюдением кардиолога и участкового врача, хотя первоначальный подбор терапии производят обычно в стационаре, где установлен диагноз К. Показания к экстренной госпитализации возникают при некупируемых пароксизмах тахикардии, мерцательной аритмии, появлении опасных вариантов желудочковой экстрасистолии (типа «R на Т», групповых), развитии отека легких, тромбоэмболии артерий малого или большого круга кровообращения. Плановой периодической госпитализации подлежат больные с тяжелой недостаточностью кровообращения, когда коррекция проводимого лечения возможна лишь под контролем динамики показателей функций сердца или биохимическою состава крови, оперативно исследуемых только в стационаре.

    Этиологическая и патогенетическая терапия К. не разработана. Основным является симптоматическое лечение, направленное главным образом на устранение или уменьшение степени сердечной недостаточности и коррекцию нарушений сердечного ритма, а при тромбоэмболических осложнениях или их угрозе включающее также применение антикоагулянтов и дезагрегантов тромбоцитов.

    При дилатационной К., консервативное лечение сердечной недостаточности проводят на фоне максимального ограничения физической нагрузки; назначают на длительный период (по 3—4 нед.) постельный режим с последующим постепенным переходом к режиму минимального самообслуживания, лишь при стабилизации гемодинамики в этом режиме больному разрешают ходить на короткие расстояния (например, к скамье для отдыха возле дома) в медленном темпе, избегая подъемов по лестнице. Для улучшения метаболизма белков в миокарде используют диету с повышенным содержанием животного белка и анаболические гормоны, например метандростенолон (неробол) по 5 мг 2 раза в сутки перед едой в течение месяца, затем по 5 мг 1 раз в сутки в течение 1—3 мес. с последующим перерывом на 2—3 мес. Сердечные гликозиды (чаще целанид или дигоксин внутрь) применяют осторожно — начальная суточная доза не должна превышать ¹/₃ обычной поддерживающей дозы (по отношению к общепринятой средней терапевтической дозе); если отсутствуют аритмогенные эффекты, то дозу постепенно повышают; лечение гликозидами продолжают только при наличии признаков положительного эффекта. Чаще сердечные гликозиды не эффективны, поэтому предпочтение отдают негликозидным кардиотоническим средствам типа добутамина, амринона, преналтерола. Последний препарат, побочным эффектом которого является повышение в крови активности ренина, ангиотензина II и альдостерона, следует назначать одновременно с каптоприлом. Основным в терапии сердечной недостаточности у больных с дилатационной К. является применение периферических вазодилататоров в различных сочетаниях (например, апрессин и нитросорбид) и правильный подбор препаратов и доз мочегонных средств. При этом учитывают динамику электролитного состава крови, а также возможность развития состояний, способствующих тромбообразованию (активация свертывающей системы крови, мерцательная тахиаритмия и др.), что можно предупредить, назначив гепарин. Опыт ряда клиницистов показывает, что сочетанное использование сердечных гликозидов, мочегонных средств, периферических вазодилататоров и гепарина на фоне ограниченной физической нагрузки позволяет уменьшить тяжесть проявлений сердечной недостаточности и несколько продлить жизнь больных Имеются сообщения, что эффективность такой комплексной терапии повышается при длительном назначении -адреноблокаторов (применяются в основном при гипертрофической К.), к частности кардиоселективного метопролола (начинают с 12,5 мг и доводят до 100 мг в сутки). Однако во всех случаях наступает период практически полной рефрактерности к лекарственной терапии, и единственной возможностью спасти больного является пересадка сердца, а при значительной легочной гипертензии (например, вследствие повторных тромбоэмболий легочных артерий) — пересадка комплекса «легкие — сердце».

    При гипертрофической К. в случае развития сердечной недостаточности лечение основывается на тех же принципах симптоматической терапии, что и при дилатационной К., однако анаболические гормоны противопоказаны, а сердечные гликозиды применяют еще с большей осторожностью не только из-за опасности их аритмогенного эффекта, но и в связи с возможным дополнительным уменьшением под их влиянием объема левого желудочка. Основное место в лечении больных гипертрофической К. занимает противоаритмическая терапия, включающая коррекцию установленных нарушений ритма и предупреждение внезапной смерти от фибрилляции желудочков. Большое значение имеет ограничение физических напряжений, на связь с которым у больных гипертрофической К. приходится около 80% случаев внезапной смерти (т.е. примерно в 2 раза больше, чем частота такой связи у лиц с компенсаторной гипертрофией миокарда при ряде заболеваний). Считают, что одной из причин внезапной смерти может быть ограниченная растяжимость левого желудочка, поэтому в комплекс терапии обязательно включают b-адреноблокаторы (например, пропранолол) и антагонисты кальция (например, верапамил), способствующие улучшению расслабления желудочка во время диастолы. Однако при желудочковых нарушениях ритма, угрожающих фибрилляцией желудочков, эти препараты не предупреждают внезапной смерти, и в таких случаях целесообразно назначение амиодарона (кордарона), например по следующей схеме: 1-я неделя — по 600 мг в сутки, 2-я неделя — по 400 мг в сутки, в последующем уменьшение частоты приема препарата (до 600 мг в неделю). Для купирования выявляемых нарушений ритма сердца используются и другие противоаритмические средства; имеются данные о положительном эффекте парентерального применения коферментного медикаментозного комплекса, включающего пиридоксальфосфат, кобамамид и фосфаден.

    При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе предпринимаются попытки хирургического лечения с целью уменьшения внутрисердечного градиента давления. Проводят операцию септальной миотомии (резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки) и протезирование митрального клапана.

    Прогноз. При длительном бессимптомном течении К. прогноз для жизни и трудоспособности больного неопределенный, т.к. течение может измениться под влиянием интеркуррентного заболевания или физического напряжения и в любой стадии болезни не исключена внезапная смерть. При быстро прогрессирующем течении дилатационной и рестриктивной К., а также с момента повышения аритмий или сердечной недостаточности при гипертрофической К. прогноз в целом неблагоприятный. Продолжительность жизни больных с дилатационной К. с момента установления диагноза составляет в среднем около 7 лет; примерно в половине случаев смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, в остальных случаях отмечается внезапная смерть. Риск внезапной смерти при дилатационной К. возрастает по мере уменьшения фракции выброса левого желудочка, увеличения числа спаренных желудочковых экстрасистол за сутки и при мерцательной аритмии. Пересадка сердца больным с дилатационной К. во многих случаях существенно продлевает их жизнь: прослежены больные с давностью операции более 10 лет. Внезапная смерть преобладает как исход гипертрофической К. Хирургическое лечение идиопатического гипертрофического субаортального стеноза улучшает состояние примерно у 3 из 4 перенесших операцию больных, но смертность в связи с самой операцией остается высокой (умирает приблизительно каждый шестой оперированный), причем примерно в половине случаев смертельного исхода он наступает во время операции.

    Профилактика кардиомиопатий не разработана.

 

    Библиогр.: Мухарлямов Н.М. и Затушевский И.Ф. Субаортальный стеноз (идиопатический гипертрофический), с. 138, Кишинев, 1982; Новиков Ю.И., Стулова М.А. и Лаврова И.К. О роли вирусов Коксаки группы В в этиологии дилатационной кардиомиопатий, Тер. арх., т. 61, №11, с. 97, 1989; Рябыкина Г.В. и др. Изменения электрокардиограммы при гипертрофической кардиомнопатии, там же, №4, с. 54; Сумароков А.В. и Моисеев В.С. Клиническая кардиология, с. 167, М., 1986; Хазанов Е.А., Ляпон Д.О. и Бурчакин Ю.А. Кардиомиопатий (классификация клиника, диагностика, лечение), Клин. мед., т. 64, №7, с. 11, 1986, библиогр.

Иллюстрации по статье:
Рис. 2. Рентгенограмма гр	Рис. 1. Схематическое изо	Рис. 3а. Двухмерная эхока	Рис. 3в. Одномерная эхока	Рис. 5а. Двухмерная эхока
Рис. 3б. Одномерная эхока	Рис. 5в. Сканирующая одно	Рис. 4б. Поясняющая схема	Рис. 4а. Двухмерная эхока	Рис. 5б. Поясняющая схема

Страницы: 1 2 3