Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии (thrombocytopathiae, тромбоциты) + греч. pathos страдание, болезнь) — группа геморрагических диатезов, обусловленных качественной (функциональной) неполноценностью тромбоцитов при нормальном или умеренно сниженном содержании их в крови. При Т. нарушена способность тромбоцитов к адгезии, агрегации и формированию в поврежденных кровеносных сосудах тромбов (см. Тромбоз). Различают наследственные и приобретенные (вторичные) формы. При наследственных Т. отмечается кровоточивость, начиная с детского возраста (часто она бывает и у других членов семьи). Нередко кровоточивость сочетается с иммунной недостаточностью, о чем свидетельствуют рецидивирующие инфекции, с нарушениями пигментации (например, альбинизм при болезни Хержманского — Пудлака), аномалиями развития скелета, повышенной растяжимостью кожи и связок («резиновая» кожа, гиперкинез суставов, привычные вывихи и др.), пролабированием клапанов сердца и другими мезенхимальными дисплазиями.

    Приобретенные Т. наблюдаются при лейкозах, гиповитаминозах (см. Витаминная недостаточность),

почечной недостаточности, тромбогеморрагическом синдроме; особенно часто они возникают при приеме лекарственных препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов (в частности, ацетилсалициловой кислоты, индометацина). Для Т. характерен петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости, быстрое появление геморрагий в местах давления и инъекций, носовые и десневые кровотечения, меноррагии. Положительны пробы на ломкость капилляров (манжеточная, баночная и др.), часто удлинено время капиллярного кровотечения (пробы Дьюка, Айви, Шитиковой), тогда как время свертывания крови остается нормальным.

    При тромбоцитопатиях назначают аминокапроновую кислоту внутрь или внутривенно по 0,1—0,2 г/кг в сут.; 0,025% раствор адроксона внутримышечно по 1—3 мл в сут., этамзилат внутрь или в инъекциях; при меноррагиях в случае недостаточного эффекта аминокапроновой кислоты рекомендуется гормональный гемостаз (бисекурин,

нон-овлон и др.). При некоторых формах Т. обильные кровотечения купируют внутривенным введением криопреципитата (до 10—15 ед/кг в сут.), полезны аскорбиновая кислота, рутин. Противопоказаны прием препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов, а также употребление в пищу продуктов, содержащих салицилаты или уксус. При приобретенных Т. необходимо устранить причину, вызвавшую дисфункцию тромбоцитов, провести лечения основного заболевания.

 

    Библиогр.: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, с. 96, М., 1988; Руководство по гематологии под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 201, М., 1985.