Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия (А.Я. Кожевников, отечественный невропатолог, 1836—1902; синоним: корковая эпилепсия, континуальная эпилепсия) — форма эпилепсии, характеризующаяся постоянными клоническими или клонико-тоническими судорогами в определенных мышцах и периодическими генерализованными судорожными припадками. Описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым как особый вид кортикальной эпилепсии.

    Заболевание возникает чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте у лиц, перенесших энцефалитическую, иногда полиомиелитическую формы клещевого энцефалита (см. Энцефалит клещевой). У части больных К. э. развивается как проявление первично-хронической, прогредиентной формы последнего. Патогенез недостаточно ясен. Предполагают формирование регионарной эпилептогенной системы вследствие структурно-функциональных изменений в двигательной зоне коры, подкорковых образованиях и периферических мотонейронах.

    Клиническая картина складывается из постоянных локальных клонических или клонико-тонических судорог мышц, периодических генерализованных судорожных припадков и многоочаговых неврологических симптомов. Проявления К. э. могут возникать уже в острой стадии клещевого энцефалита, но в большинстве случаев они развиваются через 1—6 мес. после нее. К. э. чаще начинается с локальных судорожных подергиваний мышц паретичных конечностей. Обычно это мышцы дистального отдела руки, однако часто одновременно наблюдаются и судороги мышц лица. В отдельных случаях локальные мышечные подергивания могут быть многоочаговыми, захватывая, например, мышцы кисти, лица, стопы. Обычно судороги характеризуются асинхронностью, неритмичностью и вместе с тем стереотипностью. Возможно одновременное наличие других гиперкинезов — отетоидного,

хореиформного и др. Больные нередко пытаются уменьшить гиперкинез, удерживая больную руку здоровой рукой, прижимая ее к туловищу, и т.д.

    Второй основной признак К. э. — генерализованные эпилептические припадки. В большинстве случаев они возникают редко. После припадка имеющиеся у больного парезы могут временно усиливаться, а гиперкинез — уменьшаться. Иногда наряду с большими судорожными припадками возникают и другие виды эпилептических припадков — психомоторные, психосенсорные и пр. У больных К. э., как правило, помимо гиперкинеза, имеется и другая многоочаговая неврологическая симптоматика: спастико-атрофические парезы (см. Параличи), асимметрия сухожильных рефлексов,

нарушение координации и др. У большинства больных выявляются изменения в эмоциональной сфере (тревога, депрессия, фобии, тоска, агрессивность). Интеллект часто снижен. Возможна психопатическая и шизофреноподобная симптоматика.

    Диагностика основывается на клинических данных: сочетании постоянных локальных судорожных подергиваний определенной группы мышц с периодически возникающими генерализованными судорожными припадками. У таких больных необходимо уточнить эпидемиологический анамнез, сведения о перенесенном клещевом энцефалите, проживании больного в местности, эндемичной по клещевому энцефалиту.

    Лечение: применяют противосудорожные препараты по схемам, принятым для лечения больных эпилепсией (см. Эпилепсия). Так как заболевание возникает на фоне органического поражения ц.н.с. и больные чувствительны к побочным влияниям противосудорожных препаратов,

лечение начинают с малых доз, которые осторожно повышают. В случаях К. э., развивающейся при хронической, прогредиентной форме клещевого энцефалита, проводят лечение основного заболевания. Иногда, при выраженных гиперкинезах, возникают показания к нейрохирургическим операциям — таламотомии, деструкции определенных корковых полей (см. Функциональная нейрохирургия).

    Прогноз всегда серьезный. Улучшение при консервативном лечении достигается примерно у 20—25% больных, у остальных больных заболевание прогрессирует: постепенно учащаются припадки, усиливается гиперкинез, углубляются парезы и др. симптомы поражения ц.н.с.

 

    Библиогр.: Шаповал А.Н. Хронические формы клещевого энцефалита, с. 101, Л., 1976.