Эпидермодисплазия верруциформная

Эпидермодисплазия верруциформная (греч. epi на, поверх + derma кожа + дисплазия; лат. verruca бугор, бородавка + forma форма, вид; синоним: диссеминированная бородавка, генерализованная бородавчатость, синдром Левандовского — Лютца) — редкое кожное заболевание, характеризующееся развитием с раннего детского или юношескою возраста бородавкоподобных множественных папул. В возникновении заболевания играют важную роль вирусы папилломы человека, при этом восприимчивость к вирусу связана с наследственным предрасположением.

    Клинически характеризуется множественными густорасположенными плоскими, гладкими, округлой и полигональной формы папулами без признаков воспаления, напоминающими плоские бородавки. На коже лица, тыльной поверхности кистей, разгибательной поверхности предплечий, голеней высыпания имеют цвет нормальной кожи или розоватый, желтоватый. В редких случаях на их поверхности отмечаются серовато-беловатые чешуйки. Иногда папулы сливаются в бляшки или располагаются линейно. На лице кроме папул возможны пигментные пятна,

напоминающие веснушки, на коже туловища — неравномерная пигментация и шелушение. При длительном существовании под воздействием избыточной инсоляции очаги малигнизируются; процесс трансформируется в болезнь Боуэна (см. Кожа), плоскоклеточный, реже базально-клеточный рак кожи. В подобных случаях клиническая картина Э. в. изменяется: отмечается рост бородавкоподобных папул, их слияние в инфильтрированные бляшки, которые изъязвляются.

    Диагноз устанавливают на основании анамнеза (возникновение заболевания в раннем детском или юношеском возрасте), типичной клинической картины и результатов гистологических и вирусологических исследований (выявление вируса папилломы человека).

    Лечение проводят витамином А (внутрь), ароматическими ретиноидами (тигазон, роукутан и др.); назначают криодеструкцию отдельных очагов жидким азотом. В случае малигнизации очагов Э. в. рекомендуются их хирургическое иссечение,

криодеструкция, коагуляция лазером; внутрь показаны проспидин или блеомицин, наружно — проспидиновая, фторурациловая мази и др.

    Прогноз для жизни благоприятный, в связи с возможностью малигнизации Э. в. необходимо диспансерное наблюдение за больными. Профилактика малигнизации Э. в. заключается в защите кожи больных от инсоляции, ионизирующего излучения и воздействия других раздражителей.

 

    Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 414, М., 1989.