Туретта синдром

Туретта синдром (G. G. de la Tourette, франц. неврол., 1857—1904; синоним пароксизмальный генерализованный тик) — симптомокомплекс поражения ц.н.с., характеризующийся пароксизмальными (реже постоянными) тикоидными подергиваниями мышц лица, шеи, верхних и нижних конечностей, гиперкинезом дыхательной мускулатуры и мышц, участвующих в речевом акте, с непроизвольными импульсивными выкриками отдельных звуков и слов. Относится к редким поражениям ц.н.с., проявляется премущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет, причем в 2—3 раза чаще заболевают мальчики.

    Этиология Т. с. не уточнена. В развитии синдрома играют роль функциональная незрелость стриопаллидарной системы, интра- и перинатальная патология мозга, а также экстремальные физические и психические воздействия, инфекционные болезни, интоксикации, ревматизм, наследственная отягощенность. Известны семейные случаи заболевания, в т.ч. и у близнецов; приблизительно в 10—12% синдром имеет наследственный характер.

    Патогенез связывают с метаболическими сдвигами в экстрапирамидной системе, которые проявляются гиперреактивностью дофаминергических систем мозга. Имеются данные о значительном повышении экскреции дофамина, норадреналина (см. Катехоламины), а также заметном увеличении скорости проведения нервного импульса по афферентным волокнам на верхних конечностях у больных с Т. с. Специфичных морфологических изменений не выявлено. При патологоанатомическом исследовании головного мозга больных старческого возраста, страдавших Т. с., но умерших от других заболеваний, основные морфологические изменения обнаружены в полосатом теле головного мозга. В некоторых случаях выявлены очаги хронического воспаления в мозговом стволе, преимущественно в области афферентных путей, проецирующихся в полосатом теле.

    Синдром Туретта проявляется разнообразными непроизвольными движениями, имеющими в основном характер тиков (см. Тик). В начале заболевания насильственные движения охватывают мышцы лица (мигание век, подергивание мимических мышц, наморщивание носа, прищелкивание языком и др.) и шеи; в последующем они распространяются на мышцы плечевого пояса, рук (сгибание и разгибание рук в локтевых суставах, выворачивание пальцев и кистей). С прогрессированием заболевания гиперкинез распространяется на мышцы туловища и нижних конечностей,

непроизвольные движения усложняются, начинают напоминать целенаправленные движения конечностей и туловища. Появляются сложные бросковые движения, подпрыгивание, топтание на месте, приседание, падение на колени и др. Могут также возникать дрожание конечностей, атетоидные движения (см. Гиперкинезы) и торсионные спазмы мышц туловища (см. Торсионная дистония). Гиперкинез мышц неба и языка, области рта, гортани и дыхательной мускулатуры сопровождается внезапными нечленораздельными гортанными звуками, напоминающими лай, мяуканье, взвизгивание, мычание, шипение и др. Звуковые феномены, характерные для Т. с., могут проявляться также внезапным выкрикиванием отдельных слов, иногда нецензурного, бранного содержания (копролалия). Некоторые больные повторяют услышанные слова (эхолалия), различные действия (эхопраксия). Сложные гиперкинезы часто приобретают характер навязчивых вульгарных действий (например непроизвольного сплевывания). В большинстве случаев гиперкинезы бывают приступообразными. Возникновение приступа провоцируется отрицательными эмоциями, определенной обстановкой. Изредка гиперкинез имеет постоянный характер.

    Некоторые больные могут произвольно подавлять гиперкинез, однако при этом у них нередко возникают чувство внутреннего напряжения и непреодолимое желание так же произвольно воспроизвести гиперкинез. У большинства больных гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне. Изменения в психической сфере проявляются повышенной раздражительностью, эмоциональной неустойчивостью, импульсивностью, эйфорией. В 40—45% наблюдений отмечается снижение интеллекта.

    Клиническое течение различное. В одних случаях гиперкинез отдельных групп мышц лица носит постоянный характер и не обнаруживает тенденции к генерализации в течение жизни, в других — в короткий период времени гиперкинез распространяется на мышцы туловища и конечностей. Иногда в течении синдрома Туретта наблюдаются спонтанные непродолжительные ремиссии.

    Диагноз ставят на основании динамического наблюдения, своеобразной картины гиперкинеза, сочетающегося со звуковыми феноменами. Данные о повышении экскреции дофамина, норадреналина подтверждают диагноз.

При электромиографическом исследовании диагностическое значение имеет увеличение скорости проведения нервных импульсов преимущественно по афферентным волокнам нервов верхних конечностей. Дифференциальный диагноз проводят с различными формами пароксизмальных гиперкинезов: семейной пароксизмальной дистонией, Гентингтона хореей, малой хореей (см. Ревматизм), гепатоцеребральной дистрофией, торсионной дистонией, началом шизофрении и др.

    Для лечения применяют галоперидол; дозу подбирают индивидуально (в среднем 2—3 мг в сутки). Лечение галоперидолом сочетают с приемом циклодола, начиная с 0,001 г в день. Применяют также седативные средства, лечебную гимнастику, массаж. Длительность курса лечения составляет 2 мес. и более. Однако и при наличии положительного эффекта больные нуждаются в постоянной поддерживающей терапии. Прогноз для жизни благоприятный.

 

    Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 2. с. 125, М., 1982.