Пороки сердца приобретённые

    Недостаточная компенсация порока за счет гиперфункции миокарда приводит к возникновению дополнительных компенсаторных процессов в сосудистой системе, среди которых особое место занимают рефлексы Ларина, Китаева и феномен централизации кровообращения.

    Рефлекс Парина отмечается при П. с. п., ведущих к повышению давления в правых камерах сердца. Суть рефлекса состоит в том, что в ответ на раздражение барорецепторов этих камер происходит секвестрация некоторой части крови в физиологические депо большого круга кровообращения, в частности в печень и селезенку, что приводит к снижению притока крови по полым венам и уменьшает нагрузку сердца объемом.

    Рефлекс Китаева (гипертония легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах) наблюдается при пороках, сопровождающихся повышением давления в левом предсердии, особенно при митральном стенозе. Этот рефлекс в существенной мере предохраняет от гипертензии легочные капилляры, препятствуя тем самым развитию отека легких.

    Феномен централизации кровообращения отмечается при значительном снижении эффективного ударного объема сердца и обусловлен рефлекторной (с интерорецепторов каротидного синуса) активацией симпатоадреналовой системы с генерализованной тонической реакцией периферических резистивных сосудов; это ведет к перераспределению крови преимущественно головному мозгу и сердцу при снижении кровотока в других органах, скелетных мышцах и коже.

    Декомпенсация порока характеризуется возникновением сердечной недостаточности и нарушениями кровообращения, имеющими при отдельных пороках сердца свои особенности. При постепенно развивающейся декомпенсации порока в основе ее лежит нарастающий дефицит энергетического обеспечения гиперфункционирующих структур миокарда, что в значительной мере связано с прогрессирующей миокардиодистрофией от гиперфункции. Роль компенсаторных реакций сосудистой системы, в частности рефлекса Китаева или феномена централизации кровообращения, по мере прогрессирования сердечной недостаточности возрастает, и на каком-то этапе эти компенсаторные механизмы приобретают значение жизненно важных, но в то же время сами становятся начальными звеньями патогенеза вторичных нарушений. Так, при выраженной декомпенсации митрального порока рефлекс Китаева остается почти единственвым (во всяком случае ведущим) механизмом предотвращения опасного для жизни отека легких, но связанная с ним артериальная легочная гипертензия обуславливает гипертрофию, перенапряжение и в конечном итоге появление недостаточности правого желудочка сердца.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)

    В сравнении с другими П. с. п. митральная недостаточность встречается наиболее часто, сочетаясь в подавляющем большинстве случаев с митральным стенозом. Как изолированный порок (так называемая чистая митральная недостаточность) она составляет, по разным данным, всего около 2% всех П. с. п. у взрослых больных, однако у детей ее определяют в несколько раз чаще. Примерно в ³/₄ случаев митральная недостаточность этиологически связана с ревматизмом; среди других причин ее развития наибольшее значение имеют бактериальный эндокардит и атеросклероз. В последнем случае порок формируется вследствие краевой ретракции створок клапана, но определенную роль в нарушении функции клапана могут играть укорочение хорд и другие последствия кардиосклероза (гипотония папиллярных мышц, изменения фиброзного кольца клапана), что в ряде случаев может существенно сближать эту форму порока с функциональной (относительной) митральной недостаточностью. Особой формой порока при интактных створках клапана является редко наблюдаемая так называемая острая митральная недостаточность, развивающаяся вследствие разрыва или острой дисфункции папиллярной мышцы (при остром инфаркте миокарда) или разрыва хорд (при бактериальном эндокардите, травме сердца).

    Основные нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральной недостаточности отмечаются в период систолы желудочков. В самом ее начале регургитация крови из левого желудочка в предсердие практически отсутствует (из-за высокого сопротивления потоку крови на площади несмыкания створок клапана), поэтому какое-то время, хотя и более короткое, чем в норме, левый желудочек находится в фазе изоволюмического напряжения, позволяющего создать внутрижелудочковое давление, достаточное для открытия аортального клапана. В результате максимум регургитации крови в предсердие совпадает с началом ее изгнания в аорту. Выпадение звука захлопывания створок (из-за их несмыкания) ослабляет I тон сердца, а турбулентный поток регургитируемой через клапанный дефект крови обусловливает характерный аускультативный симптом этого порока — систолический шум в проекции митрального клапана. Другие клинические проявления порока связаны с нагрузкой регургитируемым объемом крови левых камер сердца. Отмечаются дилатация и гипертрофия левого желудочка, растяжение левого предсердия с повышением давления в нем (пропорционально объему регургитации) и в легочных венах (рис. 3). При выраженной митральной недостаточности постепенно развивается и вторичная артериальная гипертензия малого круга кровообращения, создающая нагрузку сопротивлением на правый желудочек и обусловливающая усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Снижение систолического выброса крови в аорту отмечается только при очень большом объеме регургитации и, как правило, связано с декомпенсацией порока. Последняя характеризуется также признаками левожелудочковой, а впоследствии и правожелудочковой сердечной недостаточности.

    Клинические проявления и течение. Самыми ранними являются аускультативные признаки порока, которые возникают сразу после его формирования. Другие проявления определяются стадией развития процессов компенсации и декомпенсации порока. Если митральная недостаточность протекает без осложнений, не сочетается с другими П. с. п. и активным кардитом, в большинстве случаев она длительное время не приводит к заметным изменениям кровообращения. Обычно больные не предъявляют жалоб в течение нескольких десятков лет после возникновения порока, выполняя привычные нагрузки. Лишь при значительной митральной недостаточности, чаще формирующейся после повторных атак ревматизма, симптомы декомпенсации порока могут появиться в ближайшие годы или месяцы. В таких случаях больные жалуются на ощущение сердцебиения и одышку при физическом напряжении, утомляемость, иногда боли в области сердца; в последующем одышка становится постоянной, возможны приступы кардиальной астмы, чувство тяжести в правом подреберье, отеки нижних конечностей.

    Отклонения в статусе, выявляемые при врачебном обследовании больного, складываются из объективных симптомов собственно порока (табл.) и признаков недостаточности кровообращения при его декомпенсации.

    Осмотр больного до наступления правожелудочковой недостаточности не выявляет существенных отклонений. Лишь в отдельных случаях при многолетнем пороке у больных с астеническим телосложением, особенно у детей, определяется «сердечный горб» (выбухание грудной стенки, чаще слева от грудины) вследствие выраженного увеличения сердца за счет гипертрофии и дилатации преимущественно левого желудочка. При развитии правожелудочковой недостаточности обнаруживаются акроцианоз, набухание шейных вен, изменения конфигурации живота (за счет увеличения печени, появления асцита), отеки. Пальпаторно в стадии выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка в пятом межреберье определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок сердца, смещенный влево от среднеключичной линии, в редких случаях — систолическое дрожание; при значительной гипертрофии правого желудочка выявляется пульсация его стенки под мечевидным отростком. При пальпации печени можно обнаружить некоторое ее увеличение за счет полнокровия (рефлекс Ларина) еще до появления других очевидных признаков правожелудочковой недостаточности; по мере нарастания последней печень приобретает плотную консистенцию, край ее утолщен и закруглен (может стать несколько заостренным при формировании псевдоцирроза).

    Перкугорно определяется расширение границ относительной тупости сердца влево и вверх (за счет дилатации соответственно левого желудочка и левого предсердия), в поздних стадиях декомпенсации порока — также вправо (вследствие дилатации правого предсердия).

    Аускультативная картина порока наиболее информативна, она тем более специфична, чем больше клапанный дефект и объем регургитируемой через него крови. Специфическим является сочетание ослабленного I тона сердца и систолического шума (шума регургитации), слышимого лучше всего на верхушке сердца и проводящегося в подмышечную область (особенно при положении больного на левом боку) или вдоль левого края грудины. Шум возникает фазу после ослабленного I тона сердца, но при значительном дефекте клапана и раннем появлении регургитации (в период напряжения желудочков) шум замещает I тон, который совсем не прослушивается. Менее специфичными, но достаточно постоянными при возникновении легочной гипертензии аускультативными признаками порока «являются усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Нередко отмечается расщепление II тона, в т.ч. за счет запаздывания его аортального компонента вследствие удлинения периода изгнания крови из левого желудочка в аорту. При выраженной митральной недостаточности нередко на верхушке сердца хорошо прослушивается физиологический ЦТ тон сердца, усиление которого связано с возрастанием колебаний стенки левого желудочка при его заполнении увеличенным объемом крови, поступающей из левого предсердия. Аускультативно определяются также различные аритмии сердца, появляющиеся вследствие дистрофии миокарда от гиперфункции.

    В отличие от обычно медленного развертывания клинической картины порока ревматической этиологии (и еще более медленного при атеросклеротическом поражении клапана), острая митральная недостаточность вследствие разрыва хорды или папиллярной мышцы проявляется внезапным развитием прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности (кардиальная астма, отек легких) и столь же внезапным появлением грубого систолического шума на верхушке сердца при исчезновении I тона. Если она связана с дисфункцией папиллярной мышцы (без ее разрыва), порок характеризуется в основном аускультативными признаками, в то время как одышка и застой в легких мало выражены.

    Органическая митральная недостаточность может осложняться мерцательной аритмией, при которой в растянутом предсердии легко образуются пристеночные тромбы. Даже при функционально полноценном миокарде появление мерцательной аритмии нередко приводит к сердечной недостаточности. Возможны тромбоэмболия в сосуды большого круга кровообращения, стенокардия, кровохарканье, которые наблюдаются значительно реже, чем при митральном стенозе, но в отдельных случаях бывают первыми клиническими проявлениями порока. Чрезвычайное физическое напряжение может вести к возникновению отека легких, который у больных с митральной недостаточностью отмечается, по разным данным, в 8 раз реже, чем при митральном стенозе. Одним из возможных осложнений митральной недостаточности ревматического происхождения является бактериальный эндокардит.

    Идиопатический пролапс митрального клапана редко обусловливает значимую систолическую регургитацию крови в предсердие, т.е. собственно митральную недостаточность. Чаще она наблюдается при вторичном пролапсе митрального клапана, особенно у больных с дилатационной кардиомиопатией. Преобладающее клиническое значение пролапса митрального клапана состоит в том, что, будучи весьма распространенной формой патологии (около 4% в общей популяции и около 30—40% у больных кардиологических стационаров), он часто сочетается с различными нарушениями сердечного ритма, в т.ч. с пароксизмальными тахикардиями, и рассматривается как один из факторов риска внезапной смерти. Частое выявление при идиопатическом пролапсе митрального клапана аритмий и синдрома преждевременного возбуждения желудочков (по некоторым данным, в 3 раза чаще, чем в общей популяции) объясняется высокой частотой сочетания пролапса митрального клапана с дополнительными проводящими атриовентрикулярными трактами (см. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца).

    Пролапс митрального клапана чаще обнаруживается у худощавых молодых женщин. Около ⁴/₅ лиц с пролапсом митрального клапана — практически здоровые люди, не предъявляющие жалоб и не имеющие ограничений трудоспособности; примерно у 20% больных отмечаются кардиалгии, нарушения проводимости и ритма сердца, выражающиеся жалобами на сердцебиения и перебои в работе сердца. При обследовании больного предположить пролапс митрального клапана позволяют только аускультативные симптомы: мезосистолический щелчок высокого тона, иногда звонкий I тон сердца и систолический шум. Так как регургитация при пролапсе митрального клапана происходит, как правило, только во второй половине систолы, систолический шум выслушивается на отдалении от I тона сердца (ближе ко II тону) и определяется как телесистолический.

    Диагноз недостаточности митрального клапана устанавливают по типичной аускультативной триаде (систолический шум, ослабление I тона на верхушке сердца, акцент II тона над легочным стволом), подтверждаемой с помощью ФКГ (рис. 4), и наличию признаков гипертрофии и дилатации левых желудочков и предсердия. Эти признаки при хронической форме порока выявляются с помощью перкуссии и пальпации, рентгенологического исследования (рис. 5), данных ЭКГ (см. табл.) и эхокардиографии. Допплер-эхокардиография позволяет определить регургитацию и оценить ее объем. Этиологический диагноз основывается на анамнезе и совокупности сопутствующих митральной недостаточности проявлений заболевания. В пользу ревматической природы заболевания свидетельствуют указания на перенесенный ревматизм (примерно у половины больных с ревматической митральной недостаточностью) и особенно убедительно — одновременное наличие симптомов митрального стеноза либо порока другого клапана (комбинированного порока). Возникновение изолированного порока в пожилом возрасте более характерно для атеросклеротической митральной недостаточности, в пользу которой может свидетельствовать также малая степень усиления II тона над легочным стволом, из-за чего при атеросклеротической этиологии порока нередко сохраняется акцент II тона над аортой. Диагноз острой митральной недостаточности при разрыве папиллярной мышцы или сухожильной хорды основывается на внезапном появлении резкой одышки (кардиальной астмы), аускультативных признаков развивающегося отека легких при одновременном возникновении аускультативных симптомов порока, подтверждаемых на ФКГ (рис. 6), и отсутствии гипертрофии левых отделов сердца. Об острой митральной недостаточности в связи с дисфункцией папиллярной мышцы следует думать в случае внезапного появления систолического шума при малой выраженности или отсутствии симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности; интенсивность шума обычно зависит от положения тела больного.

    Диагноз пролапса митрального клапана можно предположить при наличии мезосистолического щелчка и телесистолического шума, выявляемых на ФКГ (рис.7); но окончательно он устанавливается с помощью эхокардиографии и других инструментальных методов (табл.).

    Дифференциальный диагноз при отсутствии полной картины порока проводится чаще всего с состояниями, при которых обнаруживается систолический шум. Различия последнего с систолическим шумом при других П. с. п. выявляются путем топографической аускультации: шум при трикуспидальной недостаточности и стенозе устья аорты имеет иные точки максимального звучания на грудной клетке и пути проведения (см. табл.). Значительное усиление шума трикуспидальной недостаточности на высоте вдоха часто позволяет отличить его от шума митральной недостаточности. После приема под язык нитроглицерина систолический шум аортального стеноза усиливается, а при митральной недостаточности ослабевает. После внутривенного введения небольшой дозы мезатона усиливается шум митральной недостаточности, а шум аортального стеноза ослабевает. В сокращениях, следующих за компенсаторной постэкстрасистолической паузой, интенсивность шума аортального стеноза увеличивается, а интенсивность шума митральной недостаточности не меняется. Большое значение имеют данные ФКГ для установления характера шума и рентгенологическое исследование, с помощью которого довольно рано можно выявить признаки гипертрофии и дилатации отделов сердца, свойственные определенным приобретенным порокам сердца.

    Большие трудности представляет иногда дифференциальный диагноз органической митральной недостаточности с относительной, развивающейся у больных с тяжелыми поражениями миокарда, значительным увеличением сердца и сердечной недостаточностью, в частности при дилатационной кардиомиопатии. Данные анамнеза, динамического наблюдения, клинических и многих инструментальных методов исследования в подобных случаях мало информативны. Существенную диагностическую информацию может дать эхокардиографическое исследование в разных режимах.

    Прогноз зависит от степени митральной недостаточности (при объеме регургитации менее 5 мл системная гемодинамика, как правило, не нарушается) и от течения заболевания, приведшего к пороку. При небольшом клапанном дефекте порок остается компенсированным длительное время, и больные сохраняют трудоспособность на многие годы. Однако и в этих случаях рецидив ревматического кардита (особенно повторные ревматические атаки) и любое дополнительное поражение миокарда левого желудочка (инфаркт, миокардиодистрофия в связи с артериальной гипертензией и др.) существенно ухудшают прогноз. При значительной митральной недостаточности, приводящей к быстрой декомпенсации порока, прогрессирующая недостаточность кровообращения инвалидизирует больного и часто является причиной смерти. В таких случаях жизненный прогноз может быть улучшен только путем протезирования клапана.

Таблица

Основные диагностические признаки наиболее распространенных приобретенных пороков сердца