Нефробластома

Нефробластома (греч. nephros почка + Ыаstos росток, зародыш + -ōma; синоним: опухоль Вильмса, аденосаркома почки, эмбриональная нефрома) — дизонтогенетическая злокачественная опухоль почек у детей. В редких случаях наблюдается внепочечная локализация опухоли: в малом тазу, яичнике, матке, забрюшинной клетчатке, паховой области. Детально описана немецким хирургом Вильмсом (М. Wilms) в 1899 г.

    Опухоль встречается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте 2—3 лет, хотя описаны случаи Н. у новорожденных и взрослых. Иногда развиваются двусторонние Н. Макроскопически опухоль представляет собой узел, иногда очень больших размеров, четко отграниченный от почечной паренхимы (рис. 1). При микроскопическом исследовании в нефробластоме обычно обнаруживают канальцы, розетки, псевдогломерулы, мезенхиму, мышечную, хрящевую, костную и другие виды тканей и структур в различных сочетаниях. Наряду с типичными нефробластомами выделяют тубулярный, кистозный, фетальный рабдомиоматозный и анапластический варианты. Из числа Н. также выделены мезобластическая нефрома, светлоклеточная костеметастазирующая и злокачественная рабдоидная саркома, имеющие характерные гистологические и клинические особенности.

    Нефробластома метастазирует по кровеносным и лимфатическим путям: характерны метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы, редко в другие органы. Иногда опухоль прорастает в нижнюю полую вену и правое предсердие.

    Клинически заболевание нередко протекает бессимптомно, опухоль обнаруживается случайно при пальпации живота. Боль, сонливость, гиподинамия, снижение аппетита, подъемы температуры тела, кишечный дискомфорт возникают в поздних стадиях развития опухолевого процесса,

как и гематурия, обычно наблюдаемая при чашечно-лоханочном расположении опухоли. Иногда Н. сочетается с врожденными пороками развития — аниридией, гемигипертрофией, крипторхизмом, псевдогермафродитизмом, дисгенезией гонад, синдромом Бекуита — Видеманна, удвоением органов и др. Обнаружение таких аномалий, а также случаи Н. у родственников ребенка служат признаками возможного развития Н. Методом ранней диагностики является осмотр и пальпация живота, позволяющие выявить его увеличение или асимметрию, а также пропальпировать опухоль. В амбулаторных условиях назначают экскреторную урографию и рентгенографию грудкой клетки. При подозрении на наличие Н. ребенок должен быть госпитализирован для всестороннего обследования с помощью ангиографии, ультрасонографии, компьютерной томографии, радионуклидного исследования, пункционной биопсии.

    Существуют разнообразные схемы лечения Н., однако оно всегда комплексное и в случае односторонних опухолей включает нефрэктомию, предоперационную и послеоперационную химиотерапию и лучевую терапию; при двусторонних Н. производят резекцию менее пораженной почки и нефрэктомию более пораженной в сочетании с комбинированной терапией. Из лекарственных препаратов используют винкристин, циклофосфан, дактиномицин, адриамицин и др. В послеоперационном периоде в течение 2 лет проводят профилактические курсы химиотерапии. Схемы и методы лекарственной и лучевой терапии, а также прогноз заболевания зависят от стадии процесса, гистологической картины Н. и возраста ребенка. При тубулярном и кистозном вариантах Н., в отличие от анапластического, прогноз благоприятный. Благодаря применяемым методам лечения продолжительность жизни больных Н. в течение 3 и более лет достигает 80—90%.

Однако использование лучевой терапии способствует возникновению в зонах облучения опухолей других гистологических форм, а также развитию заболеваний скелетно-мышечной (сколиоз, кифоз, односторонняя гипоплазия малого таза) и мочеполовой систем, что следует учитывать при наблюдении за детьми, получавшими лечение по поводу нефробластомы.

 

    Библиогр.: Самсонов В.А. Патоморфология опухолей почек и верхних мочевыводящих путей, с. 125. М., 1981.

Иллюстрации по статье:
Макропрепарат почки