Остеогенез несовершенный

Остеогенез несовершенный (osteogenesis imperfecta; син.: остеопсатироз, остеопсатироз идиопатический, fragilitas ossium) — наследственная болезнь, обусловленная аномалией остеогенеза, проявляющаяся повышенной ломкостью костей, деформациями скелета на месте заживления переломов, иногда голубым цветом склер и отосклерозом; наследуется по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному типу.

 Остеогенез несовершенный врождённый (о. imperfecta congenita; син.: внутриутробная ломкость костей, остеопороз врожденный, остеопороз фетальный, остеопсатироз врожденный,

Порака — Дюранта синдром, Фролика несовершенный остеогенез, Фролика синдром) — О. н., характеризующийся возникновением множественных переломов и деформацией скелета во внутриутробном периоде.

 Остеогенез несовершенный замедленный — см. Остеогенез несовершенный поздний.

 Остеогенез несовершенный Лобштейна — см. Остеогенез несовершенный поздний.

 Остеогенез несовершенный поздний (о. imperfecta tarda; син.: Лобштейна несовершенный остеогенез,

Лобштейна синдром, Лобштейна — Экмана синдром, остеогенез несовершенный замедленный) — О. н., проявляющийся в постнатальном периоде жизни, часто у взрослых.

 Остеогенез несовершенный Фролика — см. Остеогенез несовершенный врожденный.