Диагноз органического поражения мозга в педиатрической практике: клинико-морфологические аспекты

Антонов П.В., канд. мед. наук,
заведующий патологоанатомическим отделением
детской инфекционной больницы №5 им. Н.Ф.Филатова,
Санкт-Петербург.

Диагноз органического поражения мозга (ОПМ) у детей — весьма частое явление в педиатрической практике. Ребенку с тяжелой неврологической патологией легче поставить его, чем разобраться в природе заболевания. Однако опыт показывает, что тщательно собранный анамнез, данные объективных методов обследования, а также результаты оценки лабораторных и инструментальных исследований позволяют уточнить весьма многое в диагнозе и врачу-педиатру, и патологоанатому (в случае смерти пациента).

ОПМ представляет собой широкое понятие, устоявшегося определения которого не существует. Оно является следствием пре— и перинатальной патологии за исключением генетических болезней и врожденных пороков развития. Привести к подобным ОПМ проявлениям могут приобретенные инфекционные и неинфекционные заболевания, в частности, черепно-мозговая травма, нейроинфекции (менингоэнцефалиты), гипоксические состояния, оценка которых не входит в цель настоящей статьи.

Практический опыт свидетельствует о злоупотреблении диагнозом ОПМ. С одной стороны, это объясняется недостаточным уровнем методических возможностей, с другой — обилием заболеваний, которые приводят к ОПМ, с третьей — нежеланием некоторых клиницистов, занимающихся лечением интеркуррентных заболеваний у таких детей, углубляться в неврологическую патологию.

Так как ОМП не внесена в Международную Классификацию Болезней X пересмотра (МКБ Х), для ее шифрования используют безликие формулировки "энцефалопатия неуточненная" G93.4 или "поражение головного мозга неуточненное" G93.9. В МКБ имеется также асфиксия (применительно к перинатальному периоду), P20-21, родовая травма, P10-11, и различные внутричерепные кровоизлияния, P52, а для обозначения последствий этих состояний нозологические единицы не предусмотрены.

Перечислим основные, наиболее часто встречающиеся в практике врачей-педиатров болезни, которые могут формулироваться в терминах МКБ Х как самостоятельные диагнозы:

• врожденные пороки развития мозга, Q00-07,
• тезаурисмозы с поражением центральной нервной системы, E70-83,
• внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, туберкулез, сифилис и другие), A50, P35, P37, P39,
• детский церебральный паралич (ДЦП), G80,
• гидроцефалии, G91.

Главными в постановке диагноза являются: анамнез матери, течение беременности и родов, состояние последа, результаты проведенных лабораторных исследований, динамика клинических симптомов у ребенка, топика поражений мозга и, в случае смерти ребенка, морфологическая картина изменений не только мозга, но и внутренних органов. Эти сведения помогают провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить ведущие и второстепенные этиологические факторы заболевания.

Наиболее значимыми причинами ОПМ у детей являются следующие [1]:

1. Асфиксия. Для ее констатации необходим тщательный сбор анамнеза у матери (декомпенсированные пороки сердца, гипертоническая болезнь, тяжелая анемия, хронические заболевания легких, сахарный диабет, токсикозы беременных), а также течение родов, объективные клинические данные.
2. Внутричерепная родовая травма. Главное, на что надо обращать внимание, — несоответствие размеров плода и родовых путей, длительный безводный период, затяжной или стремительный ход родового акта.
3. Внутричерепные кровоизлияния интра— и постнатальные, в первую очередь церебральные, внутрижелудочковые, субарахноидальные. Такие кровоизлияния, как правило, бывают связаны с родовой травмой или асфиксией в родах, однако к ОПМ приводят непосредственно они.
4. Внутриутробные инфекции с поражением ЦНС. В этом отношении имеют значение инфекционные (острые и хронические) заболевания матери как до, так и во время беременности, при том, что часто отсутствует прямая зависимость между тяжестью заболевания беременной и плода; пренатальная гипотрофия плода, недоношенность, хроническая плацентарная недостаточность. Спектр возбудителей весьма широк: простейшие, грибы, бактерии, микоплазмы,
   уреаплазмы, хламидии и, наконец, многочисленные вирусы (вирусы простого герпеса, респираторные вирусы, энтеровирусы, вирус краснухи, иммунодефицита человека и другие). Часть из них может проникать в ЦНС антенатально, часть интранатально и постнатально.
5. Гемолитическая болезнь новорожденных, сопровождающаяся "ядерной желтухой".
6. Токсические воздействия на плод во время беременности.
7. Смешанная этиология, которая наблюдается чаще всего, поскольку патологические состояния, характерные для перинатального периода, обычно тесно взаимосвязаны.

Кратко приведем клинические данные, которые могут обнаруживаться при ОПМ [2], заметив, что при разнообразии клиники выделить отдельные синдромы все-таки можно:

1. Синдромы ДЦП: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, гемиплегия.
2. Судорожный синдром. При асфиксии у новорожденных чаще всего отмечаются тонические и тонико-клонические судороги. При внутричерепном кровоизлиянии они имеют фокальный характер. Продолжительность их обычно небольшая. Возникают они сразу (1-3 минуты) или вскоре после родов. После острого периода асфиксии судороги могут прекратиться и возобновиться в возрасте 1,5 — 2 месяца в связи с наступившими морфологическими изменениями в мозге. При черепно-мозговой травме судороги часто носят парциальный характер: лицо, конечность или гемитип; также чаще судороги появляются при этом через несколько часов или даже 2-3 суток в связи с нарастанием геморрагического синдрома; далее после светлого промежутка от 2 месяцев до нескольких лет судорожный синдром может проявиться вновь. При ядерной желтухе судороги тонические с переходом в опистотонус. При внутриутробных инфекционных поражениях мозга судороги могут носить различный характер и возникают, как правило, после светлого промежутка в несколько дней после родов.
3. Олигофрения различной степени (отставание в психомоторном развитии), речевые расстройства и нарушения простой и/или сложной чувствительности могут возникнуть в связи со всеми указанными этиологическими факторами.
4. Вторичная микроцефалия — уменьшение размеров черепа начинается после рождения ребенка,
   череп может быть симметричным, а может — асимметричным.
5. Окклюзионная гидроцефалия.
6. Синдром минимальной церебральной дисфункции — может начинаться у детей грудного возраста, а наиболее яркие проявления отмечаются у школьников; принципиально характеризуется умеренно выраженными двигательными, речевыми и вегетативными нарушениями.

Патологоанатомическая картина (в случае смерти ребенка) также дает возможности провести дифференциальную диагностику в подобных ситуациях и нередко уточнить характер страдания [3]. При тяжелой асфиксии в перинатальном периоде возникает, как правило, так называемая гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Она имеет несколько вариантов.

1. При длительной, постепенно развивающейся гипоксии возникает генерализованный и кортикальный некроз с поражением коры больших полушарий мозга и мозжечка. Наиболее уязвимы клетки 3, 5 и 6-го слоев коры и клетки Пуркинье, часто развиваются некрозы ядер ствола мозга. Клинически — умственное недоразвитие, церебральный паралич, эпилепсия.
2. Перивентрикулярная лейкомаляция — множественные мелкие очаги некроза в перивентрикулярном белом веществе. Клинически — спастическая диплегия.
3. Поражение пограничной артериальной зоны — ишемия теменно-затылочной области, нередко развивается геморрагический инфаркт. Клиника коррелирует с областью поражения.
4. Поражение зон артериального кровоснабжения проявляется некрозами в областях васкуляризации магистральных церебральных артерий. Развивается ложная порэнцефалия, при множественных некротических полостях используется термин мультикистозная энцефаломаляция.

Последствиями описанных процессов являются ложные кисты соответствующих локализаций, а также очаги глиоза и глиальные рубцы. Причем для перенесенной асфиксии характерны множественные кисты.

Черепно-мозговая родовая травма проявляется в первую очередь различной локализации кровоизлияниями в ЦНС. Исход кровоизлияний в мозг — рассасывание с образованием кист, в стенке которых можно обнаружить сидерофаги,

гемосидерин.

При последствиях ядерной желтухи имеет место дистрофия и некроз нейронов, а также очаговый глиоз в субталамических ядрах, аммоновом роге, бледном шаре, нижней оливе, зубчатом ядре мозжечка.

Часто описанные изменения при неинфекционной этиологии ОПМ сопровождаются вторичными изменениями. К ним можно отнести:

• вторичную микроцефалию, отличающуюся от врожденной относительно равномерным уменьшением размеров черепа;
• окклюзионную гидроцефалию вследствие разрастаний глиальных элементов, закупорки организованными свертками крови, воспалительным детритом;
• вторичную микрогирию из-за коллапса нервной ткани после некротических изменений, она обычно выражена неравномерно и асимметрично.
• гистологически очаги выпадения нейронов, нарушение архитектоники коры, тела погибших нейронов.

При отсутствии инфекционного фактора данные изменения кроме гидроцефалии после формирования не прогрессируют.

Хотелось бы еще раз акцентировать внимание на том, что описанные процессы могут сочетаться в разных комбинациях и не всегда соответствуют тяжести перенесенной асфиксии или родовой травмы.

С практической точки зрения, ОПМ объединяет большое количество заболеваний и синдромов, имеющих свою этиологию и требующих особых терапевтических подходов. Диагноз ОПМ не является нозологическим и должен выставляться лишь в случаях, когда не удается определить его природу доступными методами.

Литература

1. Джеральд М. Деничел. Педиатрическая неврология. Основы клинической диагностики. Пер. с англ., М., Медицина (2004).
2. Лебедев Б.В., Барашнев Ю.И., Якунин Ю.А. Невропатология раннего детского возраста. Л., Медицина (1981).
3. Пермяков Н.К., Хучуа А.В., Туманский В.А. Постреанимационная энцефалопатия. М., Медицина (1986).

Medicus Amicus #2, 2006