ТЕТРАДА ФАЛЛО

Естественное течение и прогноз.

 

При тетраде Фалло течение болезни и прогноз в значительной степени определяются степенью легочного стеноза; 25% детей с тетрадой Фалло умирают в течение первого года жизни, из них большинство на первом месяце. Это, как правило, больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии; 40% больных погибают к 3 годам, 70%-к 10 годам и 95%-к 40 годам жизни.

Не менее 25% больных с тетрадой Фалло, не имеющих цианоза в первые недели жизни, становятся синюшными спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии связано не только с увеличением степени легочного стеноза, но и свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Одним из крайних проявлений динамики данного процесса являются тромбоз и абсцедирование сосудов головного мозга, что служит частой причиной смерти в первые 10 лет жизни.

Показания к операции при тетраде Фалло фактически носят абсолютный характер. Все больные подлежат хирургическому лечению, особенно не следует откладывать хирургическое вмешательство у больных с цианозом. Цианоз, резчайшая гипертрофия правого желудочка сердца, беспрерывно происходящие перестройки в анатомии правого желудочка, его выходного отдела, в структуре легких-все это обусловливает необходимость возможно раннего оперативного вмешательства.

Особое внимание следует уделять выбору метода оперативного вмешательства, в первую очередь этот вопрос касается хирургического лечения порока у детей раннего возраста. Если порок протекает с резко выраженным цианозом, частыми одышечно-цианотическими приступами, нарушениями в общем развитии, необходима безотлагательная операция. Большинство хирургов при таком состоянии склоняются к выполнению паллиативной операции. У данного контингента больных наиболее целесообразна операция по методу Блелока-Тауссиг. Однако при определенных формах развития легочной артерии или аорты и ее ветвей приходится выполнять либо анастомоз по Ватерстоуну- Кули, или же экстраперикардиально создавать соустье между малым и большим кругом кровообращения с использованием тканевого протеза.

Для хирургического лечения больных с тетрадой Фалло и выраженной гипоплазией всей системы легочной артерии с успехом используется операция дозированного устранения стеноза без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки, получившая название открытой инфундибулопластики [Подзолков В. П., 1992; Okita Y., 1990]. Эта операция не только обеспечивает снижение гипоксемии, но и создает наиболее эффективные гемодинамические предпосылки для подготовки сосудов малого круга к радикальной коррекции порока в последующем.

В настоящее время в качестве экстренного вмешательства для снятия гипоксемии, особенно у детей раннего возраста, стал применяться интервенционный метод баллонной вальвулопластики [Алекян Б. Г., 1993; Qureshi S. A., 1988 ]. Результаты оказались настолько хорошими, что некоторые хирурги стали относиться к данному методу как альтернативе межартериальных анастомозов, особенно у пациентов с выраженным клапанным компонентом стеноза и сужением фиброзного кольца легочной артерии.

Есть хирургические центры, где хирурги предпочитают радикальные операции у детей в возрасте до 1 года [Castaneda A., Norwood W., 1983 ].

Тактика лечения больных с тетрадой Фалло в ИССХ им. А. Н. Бакулева достаточно определенна-хирургическое вмешательство показано всем «симптоматическим больным» независимо от возраста. В возрасте до 1 года предпочтение пока все же отдается паллиативным операциям, среди которых методами выбора считаются классический анастомоз Блелока-Тауссиг или аортолегочный анастомоз с использованием протеза из гортекса и баллонная вальвуло-пластика.

У больных старшего возраста операцией выбора является первичная радикальная коррекция порока. Исключение составляют пациенты с резко выраженной гипоплазией ветвей ствола легочной артерии и высокой степенью гипоксемии (насыщение артериальной крови кислородом ниже 60%). Больным этих двух групп в качестве первого этапа лечения выполняют паллиативные операции, характер которых определяется прежде всего анатомическим состоянием легочной артерии. При гипоплазии легочной артерии выполняется операция открытой инфундибулопластики или баллонная дилатация, в остальных случаях-один из всех видов аортолегочного анастомоза.

Паллиативные операции у детей в возрасте старше 3 лет выполняются крайне редко. Показаниями к ним являются резчайший цианоз с содержанием гемоглобина выше 140 г/л, ограничение подвижности больного, кахексия. Всем остальным больным рекомендуется радикальная коррекция порока.

 

 

 В хирургическом лечении тетрады Фалло широко применяются ее радикальная коррекция, а также при определенных показаниях паллиативные операции.

Первая паллиативная операция у больного с тетрадой Фалло выполнена хирургом A. Blalock из Балтимора (США), который работал вместе с педиатром Н. Taussig. Операция выполнена в 1945 г. Именно Эллен Тауссиг подсказала Блелоку идею соединения (наложения анастомоза) между большим и малым кругом кровообращения для хирургического лечения тетрады Фалло с целью устранения гипоксемии.

В последующем был предложен ряд различных типов анастомозов между артериальной системой и системой сосудов легких [Potts W. et al., 1946; Davidson Т., 1955; Waterston D., 1962; Laks H, Castaneda A., 1975; de Leval M. etal, 1981, и др.].

В нашей стране была разработана и долгие годы применялась операция шунтирования подключичной и легочной артерий с помощью сосудистого ксенотрансплантата. Эту операцию разработали А. А. Вишневский и Д. А. Донецкий и впервые применили ее в 1958 г.

Так называемые прямые операции устранения стеноза выходного отдела правого желудочка и легочной артерии закрытым путем были предложены в 1948 г. английскими хирургами Н. Sellers и R. Brock. Радикальная коррекция предложена в 1954 г. С. Lillehei и R. Varco из Миннесотского университета (США). Вместо экстракорпорального кровообращения авторы операции использовали так называемый метод перекрестного кровообращения. В условиях ИК с использованием насоса и оксигенатора первую радикальную коррекцию выполнил в 1955 г. J. Kirklin из клиники Мейо (США). В нашей стране первую операцию с применением ИК сделал А. А. Вишневский в 1957 г.

Паллиативные операции. Анастомоз между подключичной артерией и легочной артерией по Блелоку-Таус-сиг-«классический анастомоз». Больного укладывают на операционном столе на левый бок в несколько наклонной плоскости по направлению к хирургу. Выполняется широкая торакотомия в четвертом либо пятом межреберье. Первое, что должен сделать хирург после «обкла-дывания» легкого, это обнаружить правую верхнюю легочную вену, которая проходит косо над легочной артерией.

Перикард вскрывают в продольном направлении на 1,5- 2 см ниже диафрагмального нерва. Легочная артерия в противоположность легочной вене проходит строго перпендикулярно к сагиттальной плоскости. При выделении легочной артерии хирург обязан отпрепаровать ветви, идущие в корень легкого, и подвести под них держалки. Очень часто, особенно у синюшных больных, артерия покрыта клетчаткой, в толще которой залегает большое количество мелких извилистых, легко травмирующихся сосудов (кол-латералей).

Разрез плевры средостения производят над непарной веной. Блуждающий нерв отодвигают в латеральном направлении, выделяют аккуратно подключичную артерию и подтягивают ее из-под блуждающего нерва книзу. Подключичную артерию необходимо выделить на всем протяжении до участка ее деления на ветви. После перевязки подключичную артерию рассекают несколько проксимальнее места ее деления на ветви. Строго обязательно освободить переднюю поверхность подключичной артерии от мелких лимфатических желез и клетчатки. Последние могут помешать крово-току по анастомозу после наложения последнего. После пережатия долевых ветвей легочной артерии и ее прокси-мального участка в наиболее верхнем отделе производят продольный разрез. Анастомоз между подключичной и легочной артериями у детей моложе 3 лет необходимо накладывать узловыми швами проленовой нитью 7/0-6/0. У детей более старшего возраста можно использовать непрерывный шов проленовой нитью 6/0-5/0. После наложения анастомоза хирург вначале освобождает провизорные лигатуры, наложенные на магистральные ветви легочной артерии. Очень осторожно придерживают марлевым тупфе-ром в течение 2-3 мин линию анастомоза. Это делается с целью гемостаза и такой порядок восстановления кровото-ка необходим, чтобы избежать значительной кровопотери, которая особенно опасна у детей младше 2-3 лет. Через 3 мин освобождают от провизорной лигатуры проксималь-ный отдел легочной артерии, вновь выжидают 2-3 мин и только затем осторожно снимают зажим с подключичной артерии. Функцию анастомоза проверяют мануально по систоло-диастолическому дрожанию над легочной артерией в области наложенного анастомоза.

Анастомоз по Вишневскому-Донецкому. Впервые авторы предложили накладывать анастомоз с использованием лиофилизированного гомотрансплантата.

Д. А. Донецкий разработал методику сосудистого шва с применением предложенных им колец. Благодаря этим кольцам можно сделать сосудистый шов без применения специального шовного материала. Заостренные по краю кольца швы позволяют создать герметичное соустье между двумя сосудами. Операция заключается в выделении подключичной и легочной артерий. После того как под сосуды подведут тесемки (шелк № 8), которые берут в турникет, сосуды пережимают и создают отверстие на боковой поверхности подключичной и легочной артерий. Затем с помощью колец Донецкого и лиофилизированного трансплантата создают анастомоз между подключичной и легочной артериями.

Операция модифицирована и в настоящее время применяется широко, но вместо лиофилизированного трансплантата их колец используют обычный тканевый протез: в качестве шовного материала желательно использовать проленовую нить 5/0-6/0. Эта методика наложения анастомоза получила название анастомоза Шумахера [Schumakcher H., I960]. Однако, несомненно, идея наложения анастомоза с использованием протеза принадлежит А. А. Вишневскому и Д. А. Донецкому.

Анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии  (по  Ватерстоуну-Кули). Положение больного на операционном столе на боку, с наклоном в сторону хирурга. Выполняется перед-небоковая торакотомия в четвертом межреберье. Легкое марлевыми салфетками оттесняют книзу, перикард вскрывают кпереди от диафрагмального нерва на 1,5-2см выше него. Накладывают треугольный или остроконечный зажим на аорту и отводят ее осторожно кверху, не нарушая при этом кровообращения и строго следя за уровнем артериального давления. Клетчатку над легочной артерией рассекают в продольном направлении от верхней полой вены до бифуркации легочного ствола и мобилизуют правую ветвь легочной артерии. Для большего удобства желательно надсечь внутренний листок перикарда над воротами легких, латера-льнее от верхней полой вены, и мобилизовать дистальный отдел легочной артерии или долевые ветви. Такой прием позволяет добиться более широкого пространства на легочной артерии, что очень важно при наложении анастомоза. Г-образный зажим (зажим Сатинского) одной браншей подводят под легочную артерию, подтягивая последнюю за провизорную лигатуру по направлению к хирургу, т. е. ла-терально, и отжимают ветвь легочной артерии и участок аорты. Перед отжатием аорты и легочной артерии зажимом необходимо вторым длинным зажимом захватить заднюю стенку аорты и подтянуть ее с таким расчетом, чтобы анастомоз был наложен строго между задней стенкой аорты и боковой стенкой легочной артерии.

В настоящее время разрабатывается радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Наибольший опыт в нашей стране имеют хирурги ИССХ им. А. H. Бакулева АМН СССР и ИССХ МЗ УССР. Они доказали, что в 10% случаев при анастомозе между правой ветвью легочной артерии и восходящей частью аорты в отдаленном периоде наблюдения в области наложения анастомоза наблюдаются перегиб и деформация ветви легочной артерии, что требует дополнительной реконструктивной операции во время радикальной коррекции. Хирург, создавая анастомоз, обязан предвосхитить возможную деформацию и перегиб правой ветви легочной артерии.

Анастомоз накладывают строго дозированно, учитывая возраст больного. У больных в возрасте до 2 лет следует пользоваться проленовой нитью 6/0. У больных более старшего возраста можно использовать проленовую нить 5/0. Заднюю стенку анастомоза предпочтительнее формировать наложением узловых швов, однако многие хирурги используют непрерывный шов. При наложении швов на переднюю полуокружность анастомоза следует быть осторожным во избежание прорезывания швов в области латерального края анастомоза по краю разреза легочной артерии. Для этого необходимо уменьшить натяжение последней.

После наложения анастомоза освобождают дистальную порцию легочной артерии с тем, чтобы давление в ней повысить незначительно, ждут, придерживая тампоном участок анастомоза, 5 мин; затем медленно снимают зажим, наложенный пристеночно на аорту и проксимальный участок легочной артерии. Кровотечение следует контролировать лишь после того, как длительное время участок анастомоза был поджат марлевым тампоном. Дополнительные наспех наложенные швы при кровотечении могут быть причиной профузных кровотечений из «линии» анастомоза.

Проходимость вновь наложенного анастомоза, как и при подключично-легочном соустье, проверяется пальцем по систоло-диастолическому дрожанию в области легочной артерии.

Операция открытой инфундибулопластики. Операцию выполняют в условиях гипотермического ИК. Канюляцию аорты и полых вен производят обычным способом. После подключения аппарата ИК и начала кардиоплегии правый желудочек вскрывают продольным разрезом, который продолжают на гипоплазированную легочную артерию до ее бифуркации. Разведя края раны желудочка, выполняют частичную резекцию мышечной и фиброзной тканей, образующих инфундибулярный стеноз. Затем, подшивая к краям разреза ксеноперикардиальную заплату, производят пластику выводного отдела желудочка и ствола легочной артерии. Заплата должна быть не шире 2,0-2,5 см, в противном случае возникнет чрезмерное расширение выводного тракта, что при наличии остающегося дефекта межжелудочковой перегородки может привести к развитию легочной гипертензии.

Точно оценить адекватность произведенной пластики возможно только после восстановления сердечной Деятельности и прекращения ИК. Единственным критерием эффективности операции является измерение давления в ветвях легочной артерии, где оно не должно превышать 25- 30 мм рт. ст. Если давление окажется более высоким, то необходимо несколько сузить просвет выводного тракта путем наложения на заплату сборивающих швов.

Техника радикальной операции (общие принципы). Методы радикальных операций при тетраде Фалло еще нельзя считать окончательно разработанными. Например, в клинике хирургического центра Алабамского университета (Бирмингам, США), руководимой J. Kirklin, хирург A. Pacifico стал выполнять закрытие ДМЖП через предсердие, а устранение стеноза выходного отдела правого желудочка-через маленький разрез под кольцом легочного ствола.

Однако метод радикальной коррекции в целом ряде центров в настоящее время однотипен.

Необходимо тщательное исследование с помощью методов ангиокардиографии и эхокардиографии выходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии. Только после того как на основании всего исследования «вырисовывается» схема порока, хирург намечает объем операции. Объем хирургического вмешательства зависит от типа стеноза выходного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последней и состояния устьев и ветвей легочной артерии и, естественно, расположения ДМЖП. Под расположением ДМЖП следует понимать не его местонахождение, а плоскость, в которой располагается дефект в зависимости от двух точек: верхнего края аорты и нижнего края дефекта при переходе мышечной части в фиброзное кольцо перегородочной створки трехстворчатого клапана. Эта точка обозначается как место прикрепления сосочковой мышцы Ланцизи. Начав ИК и пережатие аорты, выполняют кардиоплегию.

При радикальной коррекции тетрады Фалло, даже если удается сделать операцию при пережатии аорты не более чем на 1 ч, необходима тщательная кардиоплегия. Манипуляции на правом желудочке, иссечение выходного отдела правого желудочка, обусловливающего стеноз, «работа» на межжелудочковой перегородке при подшивании заплаты- все это значительно травмирует миокард. Небрежное выполнение кардиоплегии, грубое использование крючков, чрезмерное иссечение стеноза могут вызвать тяжелую пра-вожелудочковую недостаточность. Недаром до сих пор во многих центрах летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло выше 10%. Поэтому кардиоплегию следует выполнять особенно тщательно. Перфузию начинают охлажденным до 10-12° С перфузатом в аппарате ИК. При замедлении сокращений сердца или фибрилляции аорту пережимают, вскрывают правый желудочек в выходном отделе, вводят отсос в легочную артерию и начинают вводить кардиоплегический раствор в корень аорты, одновременно вскрывая правое предсердие.

В первые минуты отсосами вся кровь эвакуируется в АИК. Это делается во избежание кровопотери. Затем, если хирург видит, что через коронарный синус поступает неокрашенный кардиоплегический раствор, его можно отсасывать наружным отсосом. Желательно в это время обложить сердце слоем салфеток, на который кладется «ледяная масса (каша)». Очень важно, чтобы она полностью не растаяла. Кардиоплегию повторяют через каждые 20 мин. Считаем необходимым повторить, что тщательно выполненная кардиоплегия, бережное отношение к тканям, оптимальный разрез стенки правого желудочка и разумное иссечение стеноза в выходном отделе предотвращают правожелудочковую недостаточность, а следовательно, являются залогом успешной операции.