Стеноз легочной артерии и аномалия Эбштейна

Стеноз легочной артерии

В большинстве случаев клапанный, когда вместо полулунных клапанов имеется воронкообразная диафрагма с отверстием посередине.

Клиника

• Характерным клиническим признаком является длительный грубый систолический шум, выслушиваемый по верхнему левому краю грудины. Отчетливо заметна пульсация яремных вен.
• Тяжелый стеноз, приводящий к концентрической гипертрофии правого желудочка, проявляется на рентгенограмме увеличением границ сердца по левому краю грудины, постстенотическим расширением основного ствола и левой ветви легочной артерии.
• На ЭКГ отмечается высокий зубец Р, отражающий увеличение правого предсердия, а в правом прекордиальном отведении - высокий зубец R и инверсия зубца Т.
• При ЭхоКГ выявляется ограничение движения створок клапана, гипертрофия миокарда правого желудочка, необычно высокая скорость потока крови в легочной артерии, можно также измерить давление в правом желудочке и систолический градиент давления потока крови через клапан.

Прогноз

• Незначительный или умеренный стеноз легочной артерии хорошо переносятся беременными, а беременность и роды протекают без существенных осложнений.

Ведение беременности

• Противопоказанием к беременности служат лишь крайние формы стеноза, когда давление в правом желудочке превышает 150 мм рт.
  ст.
• В отличие от аортального стеноза при тяжелом стенозе клапана легочной артерии не требуется его замена и операция на открытом сердце.
• В большинстве случаев хорошие результаты дает чрезвенозная баллонная вальвулопластика, которую лучше проводить до беременности, но она возможна и во время нее.  

В родах рекомендуется профилактика бактериального эндокардита.

Аномалия Эбштейна

Аномалия является пороком трехстворчатого клапана, когда медиальная створка смещена к верхушке сердца, а передняя имеет необычно большие размеры. Это приводит к уменьшению полости правого желудочка и затруднению кровотока через легочную артерию. Порок встречается редко и составляет 1% среди всех врожденных пороков сердца.

Описанный порок может сочетаться либо с недостаточностью,  либо со стенозом клапана.

Смертность составляет 50% к 20-ти летнему возрасту. Беременность противопоказана.

Хирургическая коррекция порока является оптимальным лечебным мероприятием, ее лучше проводить до беременности.

При некоррегированном пороке возможна задержка роста плода, частота преждевременных родов – 20-25%, самопроизвольных абортов – 18-20%.

Роды ведутся через влагалище.

У новорожденных врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6% при аномалии Эбштейна у матери, и с частотой 1% при пороке у отца.