Остеодисплазии

Остеодисплазии (греч. osteon кость + дисплазия) — группа врожденных заболеваний скелета, в основе которых лежит нарушение эмбриональной закладки костной ткани. По определению Т.П. Виноградовой, дисплазии — патологические состояния тканей, являющиеся следствием изменения свойств их клеточных элементов, которые могут передаваться последующим генерациям этих клеток. Такие нарушения могут проявляться как в костной, так и в хрящевой ткани. В первом случае речь идет о нарушении остеогенеза, а во втором — хондрогенеза. Заболевания, связанные с нарушением остеогенеза, называют остеодисплазиями, а с нарушением хондрогенеза, — хондродисплазиями. И те, и другие составляют самую обширную группу среди наследственных заболеваний скелета и в Международной номенклатуре наследственных заболеваний костей (Париж, 1983) объединены как остеохондродисплазии.

    При О. нарушения остеогенеза могут быть связаны с неправильным формированием костной ткани (например, остеогенез несовершенный) или с остановкой,

замедлением и извращением остеогенеза на определенной стадии эмбриональной закладки (например, фиброзная остеодисплазия).

    К остеодисплазиям относят фиброзную остеодисплазию, несовершенный остеогенез, остеодисплазию Мелника — Нидлса и группу метафизарных дисплазии, характеризующихся высоким диспропорциональным ростом (болезнь Пайла, кранио- и фронтометафизарная дисплазии). При О. преимущественно поражаются диафизарные и метафизарные отделы трубчатых костей,

в то время как при хондродисплазиях в процесс вовлекаются преимущественно эпиметафизарные отделы и ростковая хрящевая пластинка.

    Течение О. тесно связано с закономерностями роста и развития скелета в различные возрастные периоды. Проявлением этих заболеваний являются деформации скелета, которые прогрессируют в процессе его роста и относительно стабилизируются после завершения роста. При фиброзной остеодисплазии в связи с извращением остеогенеза после завершения роста скелета может наблюдаться трансформация очагов фиброзной ткани в опухоль.

Поэтому эту нозологическую единицу в классификации опухолей скелета рассматривают как опухолеподобное заболевание.

 

    Библиогр.: Волков М.В. Болезни костей у детей, М., 1985; Ортопедия и травматология детского возраста, под ред. М.В. Волкова и Г.М. Тер-Егиазарова, М., 1983; Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, М., 1987.