Рабочая классификация гемобластозов

URL

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

I. ЛЕЙКОЗЫ

1. Острые лейкозы
1.1. Лимфобластные острые лейкозы
1.1.1. Острый микролимфобластный
лейкоз (детей) - L 41
1.1.2. Острый лимфобластный лейкоз с типичными
лимфобластами (взрослых) - L 42
1.1.3. Острый макролимфобластный лейкоз
(с клетками лимфомы Беркитта) - L 43
1.2. Нелимфобластные острые лейкозы
1.2.1. Острый недифференцированный лейкоз - М 41
1.2.2. Острый миелобластный лейкоз - М 42
1.2.3. Острый промиелоцитарный лейкоз - М 43
1.2.4. Острый миеломонобластный лейкоз - М 44
1.2.5. Острый монобластный лейкоз - М 45
1.2.6. Острый эритромиелоз - М 46

2. Хронические лейкозы
2.1. Хронические миелопролиферативные лейкозы
2.1.1. Хронический миелолейкоз
2.1.2. Сублейкемический миелоз
2.1.3. Эритремия
2.1.4. Хронический миелоцитарный лейкоз
2.1.5. Эссенциальная тромбоцитемия
2.2. Хронические лимфопролиферативные лейкозы
2.2.1. Хронический лимфолейкоз
2.2.2. Волосатоклеточный хронический лимфолейкоз
2.2.3. Множественная миелома
2.2.4. Макроглобулинемия Вальденстрема
2.2.5. Болезни тяжелых цепей

СТАДИИ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА
/ Воробьев А.И. с соавт., 1985/

1. Начальная - конкретно определить не удается, диагносци-
руется ретроспективно
2. Развернутая - выраженное угнетение нормального гемопоэ-
за, высокий бластоз костного мозга
- полная ремиссия - в пунктате костного мозга менее 5%
бластов, общее количество лимфоидных клеток менее 40%, в
крови лейкоцитов не менее 1.5 * 10 59 0/л, тромбоцитов не
менее 100 * 10 59 0/л, внекостномозговые лейкозные пролифе-
раты отсутствуют
- выздоровление - ремиссия не менее 5 лет
- неполная ремиссия - разнородная группа состояний
- рецидив - появление в костном мозге более 5% бластов
или внекостномозговая лейкемическая инфильтрация
3. Терминальная - цитостатическая терапия неэффективна

ФАЗЫ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

1. Лейкемическая (с бластемией)
2. Алейкемическая (без бластемии)

II. ЛИМФОМЫ

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

2. Неходжкинские злокачественные лимфомы (НЗЛ)
2.1. НЗЛ низкой степени злокачественности
2.1.1. В - формы
2.1.1.1. Лимфоцитарные:
- хронический лимфолейкоз
- волосатоклеточный лейкоз
2.1.1.2. Лимфоплазмоцитарная
(иммуноцитома)
2.1.1.3. Плазмоцитарная
2.1.1.4. Центробластно-центроцитарная
2.1.1.5. Центроцитарная
2.1.1.6. Моноцитоидная
2.1.2. Т - формы
2.1.2.1. Грибовидный лейкоз
2.1.2.2. Синдром Сезари
2.1.2.3. Лимфоэпителиоидная
2.1.2.4. Ангиоиммунобластная
2.1.2.5. Лимфома Т - зоны
2.1.2.6. Плеомоморфоклеточная из
мелких клеток
2.2. НЗЛ высокой степени злокачественности
2.2.1. В - формы
2.2.1.1. Центробластная
2.2.1.2. Иммунобластная
2.2.1.3. Лимфома Беркитта
2.2.1.4. Крупноклеточная анапластическая
2.2.1.5. Лимфобластная
2.2.2. Т - формы
2.2.2.1. Плеоморфоклеточная из средних
и крупных клеток
2.2.2.2. Иммунобластная
2.2.2.3. Крупноклеточная анапластическая
2.2.2.4. Лимфобластная

МИЕЛОДИСПЛАЗИИ

1. Рефрактерная анемия
2. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами
3. Рефрактерная анемия с избытком бластов
4. Рефрактерная анемия с избытком бластов и бластной
трансформацией
5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз