Большая медицинская энциклопедия

ИМС Невронет

URL

ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО - МАРИ - наследственное заболевание, проявляющееся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью дистальных отделов ног.

Этиология, патогенез. Причина неизвестна. Отмечается прогрессирующая дегенерация периферических нервов ног, а позднее и рук, а также корешков и передних рогов спинного мозга.

Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается в детском и юношеском возрасте. Первые признаки-атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа (петушиная походка). Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии. Координаторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспинальной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии.

Диагноз нетруден: полиневропатии, даже хронические, формируются значительно быстрее.

Лечение симптоматическое.

Прогноз. Даже через много лет больные обычно сохраняют способность к самостоятельному передвижению.