Тромбоцитопения
Тромбоцитопения (thrombocytopenia; тромбоцит[ы] + греч. penia бедность; синоним тромбоцитопенический синдром) — пониженное содержание тромбоцитов в крови — менее 150×109/л. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием (см. Пурпура тромбоцитопеническая) или симптомом ряда патологических состояний (как приобретенных, так и наследственных): она может быть обусловлена повышенным разрушением тромбоцитов, повышенным потреблением их или недостаточным образованием.
В большинстве случаев Т. бывают приобретенными. Их различают в зависимости от патогенеза и причин, вызывающих повреждение тромбоцитов или мегакариоцитов. К приобретенным Т. относят: иммунные Т., при которых антитела образуются при гемотрансфузиях или попадают в организм плода от матери; тромбоцитопении, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга; тромбоцитопении, связанные с соматической мутацией клеток-предшественниц миелопоэза; тромбоцитопении потребления, наблюдающиеся при тромбозах, обширных кровоизлияниях, выраженной спленомегалии; тромбоцитопении, развивающиеся вследствие замещения костного мозга опухолью, например при метастазах рака в костный мозг, при гемобластозах; тромбоцитопении, обусловленные механическим повреждением тромбоцитов при гемангиомах, выраженной спленомегалии, при наличии искусственных клапанов сердца, тромбоцитопению при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты. В клинической практике наиболее часто встречаются иммунные Т.
, связанные с воздействием на тромбоциты антител.Выделяют группу наследственных Т., обусловленных неполноценностью тромбоцитов (см. Кровь), которая приводит к укорочению продолжительности их жизни. При наследственных Т. нередко наблюдается изменение различных функциональных свойств тромбоцитов, что дает основание относить их к группе тромбоцитопатий. К наследственным относят Т., обусловленные дефектом мембран тромбоцитов, сочетающимся с нарушением их функционального состояния.
Все формы Т. характеризуются, как правило, безболезненными пятнистыми кровоизлияниями. При большинстве Т. отмечаются кровоизлияния в кожу или различные виды кровотечений из слизистых оболочек (десневые,
носовые, желудочно-кишечные и др.).У больных Т. при исследовании крови отмечаются снижение числа тромбоцитов вплоть до полного исчезновения, нормальное или повышенное содержание плазменных факторов свертывания крови (см. Свертывающая система крови), снижение потребления протромбина, нарушение ретракции кровяного сгустка (иногда ретракция отсутствует). При выраженной Т. у большинства больных время кровотечения увеличено. Из-за повышенной ломкости капилляров, связанной с нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов, пробы на резистентность капилляров, например баночная проба, резко положительны. В диагностике наследственных Т. существенную роль играет морфологический анализ тромбоцитов (их величина,
структура), определение их функциональных свойств.В костном мозге при большинстве Т. количество и размеры мегакариоцитов увеличены; обнаруживаются молодые формы мегакариоцитов с одним ядром, узкой цитоплазмой и небольшим количеством гранул. У большинства больных с Т. отмечается укорочение продолжительности жизни тромбоцитов и ускорение их образования в костном мозге.
Лечение Т. зависит от основного заболевания. Симптоматическая терапия Т., сопровождающихся геморрагиями, включает переливание тромбоцитной массы. Назначают также адроксон, синтетические прогестины. При носовых кровотечениях широко используют гемостатическую губку, оксицел (окисленную целлюлозу), адроксон. местную криотерапию, тампонаду носа. Прогноз зависит от основного заболевания.
Ваш комментарий