Полицитемия

Полицитемия (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь; синоним: истинная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза) — хронический лейкоз, при котором отмечается повышенное образование эритроцитов, в меньшей степени и непостоянно — лейкоцитов и тромбоцитов,

    Этиология не известна. Мишенью неопластической трансформации при П. является клетка-предшественница миелопоэза. Гиперпродукцию эритроцитов определяет повышенная чувствительность аномальных эритроидных предшественников к эритропоэтину. При исследовании гистологических препаратов костного мозга выявляется гиперплазия эритроидного, мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков кроветворения, степень выраженности которой зависит от продолжительности, стадии, особенностей течения заболевания.

    Клиническая картина характеризуется увеличением массы циркулирующих эритроцитов, повышением вязкости крови, замедлением кровотока и нарушением микроциркуляции. Заболевание начинается обычно медленно. У больных отмечаются головные боли, головокружение, быстрая утомляемость, боли в конечностях, кожный зуд, связанный с приемом водных процедур, а также изменение окраски кожи по типу эритроцианоза, преимущественно лица и кистей, гиперемия слизистых оболочек, увеличение размеров селезенки, повышение АД. У 35—40% больных увеличено содержание желчных пигментов, что может привести к желчно-каменной болезни. Нередко усиленное образование гистамина приводит к таким осложнениям, как эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Основную опасность для жизни и здоровья больных представляют сосудистые осложнения: тромбозы артериальных и венозных сосудов, особенно ишемический инсульт и инфаркт миокарда, тромбофлебит глубоких вен бедра, а также склонность к кровотечениям, которые могут возникать спонтанно или чаще после оперативных вмешательств. Возможны острые, жгучие боли в кончиках пальцев, сопровождающиеся гиперемией и отеком (эритромелалгия), обусловленные внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и нарушением артериального кровоснабжения.

    При П. могут наблюдаться периоды, характеризующиеся спокойным течением, и периоды с выраженными клиническими проявлениями (эритремическими стадиями). К концу эритремической стадии, которая может продолжаться 15 лет и более, отмечается прогрессирующее увеличение размеров селезенки за счет миелоидной метаплазии, нормализуются показатели красной крови (период стабилизации), затем развивается анемия, причинами которой могут быть нарушение образования эритроцитов и их повышенная деструкция в селезенке, дефицит железа, фолиевой кислоты и др. В этот период больные теряют в весе, у них начинается мочекислый диатез. У части больных заболевание завершается острым лейкозом.

    Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований (анализа крови и гистологического исследования костного мозга). Трепанобиопсия подвздошной кости выявляет гиперплазию трех или двух ростков кроветворения, уменьшенное содержание жировых клеток, гиперплазию и эктазию синусоидов. Дифференциальную диагностику проводят с симптоматическими (гипоксическими, почечными, а также паранеопластическими) эритроцитозами, при которых наблюдается усиленный эритроцитопоэз без характерной трехростковой гиперплазии костного мозга. В особенно диагностически трудных случаях обследование больного проводят в гематологическом центре, где определяют содержание эритропоэтинов в сыворотке крови и др. Для уточнения стадии заболевания используют морфологические методы исследования костного мозга, пункцию селезенки, определяют продолжительность жизни меченных ^51Cr эритроцитов, содержание железа и фолиевой кислоты, оценивают эффективность эритроцитопоэза с помощью ^59Fe.

    Лечение проводят амбулаторно или в гематологическом стационаре. Госпитализации подлежат больные с сосудистыми осложнениями, а также с повышенным образованием эритроцитов неясной природы.

Назначают кровопускания и цитостатические средства. Кровопускания, как самостоятельный метод лечения, предпочтительны в любом возрасте (особенно в детском и юношеском) при доброкачественном течении в случае отсутствия значительной спленомегалии. Кровопускания производят через 1—2 дня в объеме 500 мл крови после приема 0,5 г ацетилсалициловой кислоты и введения 400 мл реополиглюкина. Задачей лечения является нормализация показателя гематокрита и количества гемоглобина. Через 2 месяца лечение при необходимости повторяют. Таким образом достигается улучшение физических свойств крови и профилактика сосудистых осложнений. Вместо кровопусканий можно применять эритроцитаферез 1 раз в неделю, на курс от 1 до 2—3 процедур. При рецидиве заболевания проводят повторное лечение. При отсутствии эффекта от кровопусканий, тяжелом течении полицитемии, лейкоцитозе и тромбоцитозе, кожном зуде показаны цитостатики — имифос, миелосан, миелобромол; в молодом возрасте лучше использовать гидроксимочевину — антиметаболит, не обладающий мутагенным действием.

    При наличии осложнений осуществляют симптоматическое лечение. Так, для устранения кожного зуда назначают антигистаминные и антисеротониновые препараты, блокаторы Н₂-рецепторов гистамина,

кровопускания, иногда ацетилсалициловую кислоту. При микроциркуляторных сосудистых осложнениях, особенно эритромелалгии, применяют ацетилсалициловую кислоту в минимально эффективной дозе и другие антиагреганты тромбоцитов. При тромбозе кровеносных сосудов показаны гепарин и свежезамороженная плазма, при кровотечениях вводят криоплазму, назначают комплекс гемостатической терапии. При гиперепленизме рекомендуется спленэктомия, при ее невозможности — терапия преднизолоном в сочетании с цитостатиками или гамматерапией на селезенку.

    Прогноз для жизни при отсутствии лечения неблагоприятный; основную опасность представляют сосудистые осложнения. Диспансерное наблюдение за больными П. (постоянный контроль за кровью — в период лечения — 1 раз в 7—10 дней, после окончания цитостатической терапии — 1 раз в 2 недели, в период ремиссии — 1 раз в 3 месяца, а также своевременное проведение курсов цитостатической терапии) значительно снижает опасность этих осложнений.

 

    Библиогр.: Демидова А.В. Анализ причин диагностических ошибок при краснокровии. Современные подходы и дифференциальной диагностике эритемии и вторичных эритроцитозов. Тер. арх., т. 56, № 6, с. 147, 1984; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 252, М. 1985.