Кашина - Бека болезнь

Кашина — Бека болезнь (Н.И. Кашин, отечественный врач, 1825—1872; Е.В. Бек, отечественный врач, 1865—1915; синоним: уровская болезнь, деформирующий эндемический остеоартроз) — эндемическое заболевание, проявляющееся множественным поражением суставов конечностей и позвоночника; сопровождается развитием деформирующего артроза. Термин «уровская болезнь» происходит от названия реки Уров — притока р. Аргуни, входящей в бассейн Амура, где в середине 19 в. среди местного населения было обнаружено большое число случаев этого заболевания. К. — Б. б. встречается в Забайкалье (в том числе в некоторых районах Бурятии), в северных районах Китая и Корейского полуострова, известны и спорадические случаи в других регионах. К. — Б. б. — заболевание растущего организма, у взрослых, как правило, наблюдается его исход — деформирующий остеоартроз. У мужчин болезнь встречается примерно в 2 раза чаще, чем у женщин.

    Причина возникновения К. — Б. б. полностью не выяснена. Согласно биогеохимической теории причина заболевания — несбалансированность микроэлементов в воде и почве. Алиментарно-микотическая теория связывает заболевание с употреблением в пищу зерна (хлеба), загрязненного грибом фузариум.

    Патоморфологические изменения при К. — Б, б. сводятся к дистрофии хрящевой ткани преимущественно в зонах энхондрального окостенения, т.е. в период роста. Вследствие этого уменьшается механическая прочность хряща, даже при физиологических нагрузках он деформируется и гибнет. Образуются участки асептического некроза и так называемые суставные мыши. Синовиальная оболочка пораженных суставов гиперемирована с увеличенным числом ворсин. Указанные изменения приводят к замедлению или прекращению роста костей, деформациям суставов и нарушению их функции. Анкилозы при К. — Б. б. не наблюдаются.

    В начале заболевания клинические проявления, как правило, отсутствуют. В последующем появляются жалобы на боль, скованность в дистальных суставах конечностей, парестезии и судороги в мышцах. Патологический процесс в основном локализуется в межфаланговых суставах, суставах запястья, предплюсны, меньше страдают локтевые и голеностопные суставы. Только при тяжелых формах заболевания вовлекаются плечевые и тазобедренные суставы, возможно поражение суставов позвоночника. Иногда больные жалуются на усиление боли в мышцах и суставах после работы или переохлаждения, некоторые из них обращают внимание на хруст или щелчки в суставах при движениях.

    Различают три степени тяжести болезни Кашина — Бека. При I степени утолщаются проксимальные межфаланговые суставы II, III, IV пальцев кистей,

утром и после нагрузки возникают боли, ограничена подвижность в лучезапястных и голеностопных суставах. При II степени движения сопровождаются хрустом в суставах, которые утолщены, деформированы, движения и них ограничены и болезненны. Появляются гипотрофия мышц, контрактуры суставов. Характерна низкорослость. При III степени все суставы конечностей деформированы, утолщены, движения в них резко ограничены. Рост снижен за счет укорочения ног, которые Х- или О-образно искривлены. В результате поражения тазобедренных суставов и компенсаторного увеличения поясничного лордоза возникает утиная походка. Кисти короткопалые, напоминают медвежью лапу (рис. 1). Вследствие ущемления в суставах свободно лежащих фрагментов хряща могут возникать резкие боли и блокады. Отмечаются некоторые внесуставные симптомы: функциональные изменения миокарда, желудочно-кишечного тракта и ряда эндокринных желез, нарушения регуляции вегетативной нервной системы, трофики кожи, волос, ногтей и др. Общее состояние обычно не страдает, температура тела не повышается. Часто развивается астенический синдром. В крови наблюдают умеренную гипохромную анемию, тенденцию к лейкопении и лимфоцитозу при нормальной СОЭ. Уровень кальция в сыворотке крови находится на нижней границе нормы, гипофосфатемия сочетается с повышением активности щелочной фосфатазы. С мочой выделяется повышенное количество оксипролина, что подтверждает активность процесса разрушения белка в соединительной ткани.

    В диагностике К. — Б. б. учитывают проживание в эндемичной местности, начало и развитие болезни в период роста, симметричность поражения, короткопалость, низкий рост. Рентгенологически определяются симметричность и множественность поражения суставов конечностей. Рентгенологическая картина соответствует деформирующему артрозу с наличием внутрисуставных тел, отмечаются укорочение костей и усиление их рельефа (рис. 2). Дифференциальный диагноз проводят с дизостозами, остеохондродисплазиями и другими системными поражениями скелета.

    Консервативное лечение направлено на нормализацию обмена веществ. Используют препараты кальция, фосфора, витамины В₁, В₁₂, D, С, алоэ, стекловидное тело. Применяют радоновые ванны, аппликации парафина, озокерита, грязелечение, диатермию, ультразвук, проводят УВЧ-терапию. Санаторно-курортное лечение осуществляют в специализированных санаториях Читинской области (Ямкун, Ургучан, Угчан). Диспансерное наблюдение осуществляет педиатр совместно с ортопедом. Прогноз для жизни благоприятный. При своевременном лечении выздоровление или стабилизация процесса наступает примерно в 30% случаев.

Как правило, после окончания роста патологический процесс останавливается.

    Профилактические мероприятия включают минерализацию почвы, обогащение рациона с.-х. животных минеральной подкормкой, снабжение населения привозными продуктами (в т.ч. зерном, не загрязненным грибом фузариум), содержащими достаточное количество минеральных солей, и водой из артезианских колодцев. Лицам молодого возраста, а также беременным и кормящим матерям дважды в год на 1¹/₂—2 мес. назначают препараты кальция, сухую морскую капусту, витамины D, С, А.

 

    Библиогр.: Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, с. 287, Л., 1987; Тихонов В.А. Болезнь Кашина — Бека (Уровская болезнь), Иркутск, 1976.

Иллюстрации по статье:
Рис. 1. Укорочение и дефо	Рис. 2. Рентгенограмма пл