Гемобластозы

Гемобластозы (haemoblastosis, единственное число; греч. haima кровь + blastos росток, зародыш + -ōsis) — собирательный термин для обозначения опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

    Гемобластозы — заболевания клонального происхождения: опухолевые клетки представляют клон — потомство одной первоначально трансформированной кроветворной клетки. При развитии болезни происходят качественные необратимые изменения опухолевых клеток, которые лежат в основе прогрессии патологического процесса. Болеют люди всех возрастов, чаще мужчины. Среди Г. различают лейкозы (системные поражения с первичной локализацией процесса в костном мозге) и гематосаркомы (нелейкемические гемобластозы) — регионарные поражения, характеризующиеся первоначально локальной внекостномозговой опухолью. Они имеют единый патогенез и общие закономерности развития. Так, при гематосаркомах прогрессирование процесса сопровождается системным поражением кроветворных органов, включая костный мозг, а при лейкозах — образованием узловатых разрастаний.

    Классификация Г. основывается на морфологических и функциональных особенностях опухолевых клеток с учетом локализации патологического процесса. Для оценки функциональных свойств клеток используют цитохимические, иммунологические, цитогенетические, биохимические методы исследования. Вопросы классификации Г., в частности группировки нозологических форм и их номенклатуры, остаются спорными и периодически пересматриваются по мере накопления новых данных о нормальном кроветворении, маркерах опухолевых клеток.

    Лейкозы по клеточному составу опухолевых разрастаний подразделяют на острые и хронические формы. К гематосаркомам относят лимфосаркомы и опухоли нелимфатической природы (миелобластная, зритробластная, монобластная, макрофагальная саркомы). В ряде классификаций Г. в зависимости от их гистогенеза подразделяют на миелопролиферативные заболевания и лимфопролиферативные заболевания.

Опухоли системы В-лимфоцитов, синтезирующие и, как правило, секретирующие моноклоновые иммуноглобулины (парапротеины), объединяют под названием парапротеинемические гемобластозы. Предложены также классификации Г., предусматривающие более детальное подразделение различных форм острых и хронических лейкозов на варианты, выделение среди новообразований лимфатической природы наряду с лимфосаркомами опухолей из зрелых лимфоцитов — лимфоцитом. В 70-е гг. 20 в. выделен Т-клеточный лейкоз взрослых — новая эндемичная форма Г., встречающаяся преимущественно среди населения Южной Японии и островов Карибского моря.

    Развитие Г. — сложный многостадийный процесс, обусловленный сочетанным влиянием внешних и внутренних факторов. Установлена возможная роль в возникновении Г. ионизирующего излучения, химических веществ, оказывающих мутагенное действие на кроветворные клетки. Доказана вирусная природа лейкозов у ряда животных. Ведутся поиски онкогенных вирусов Г. человека. Получены доказательства тесной связи с вирусами двух эндемичных форм Г.

: лимфомы Беркитта с вирусом Эпстайна — Барр и Т-клеточного лейкоза взрослых с вирусом Т-клеточного лейкоза — лимфомы человека. Показано значение генетических, факторов в предрасположенности к гемобластозам.

    Клинические проявления лейкозов разнообразны и могут выражаться в слабости, одышке. Лихорадке, кровоточивости, болях в костях и суставах, увеличении селезенки, лимфатических узлов, печени и других симптомах. Эти признаки сами по себе не являются специфичными; установление диагноза возможно только на основании морфологического исследования крови или костного мозга. Поэтому при обращении в поликлинику больного с любым неясным заболеванием необходимо провести исследование крови и при наличии отклонений в гемограмме направить его к гематологу для дальнейшего обследования (пункция костного мозга, трепанобиопсия и др.) в целях уточнения диагноза. Опухолевое образование при гематосаркомах появляется в лимфатическом узле или вне узлов, т. е. экстранодально (кожа, селезенка, средостение, желудочно-кишечный тракт и др.

). Диагноз основывается на обнаружении опухолевых клеток при морфологическом исследовании пунктата или биоптата опухоли до начала лечения.

    Лечение осуществляют в гематологическом кабинете поликлиники или стационаре в зависимости от стадии заболевания и состояния больного.

    Для лечения Г. применяют различные цитостатические препараты, глюкокортикоиды, лучевую терапию. С целью лечения депрессии кроветворения и предупреждения инфекционных осложнений используют компоненты крови, антибиотики, иммунные препараты; по показаниям проводят тансплантацию костного мозга.

 

    Библиогр. Глуэман Д.Ф. Диагностическая цитохимия гемобластстов. Киев, 1978, Дурнев Л.А, Ермаков Е.С. и Семенцова К.В. Злокачественные лимфомы у детей, М., 1979; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с 157, М., 1985; Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови, с. 118, Ташкент, 1987.