Гемиатрофия

Гемиатрофия (греч. hēmi- полу- + атрофия) — уменьшение размеров половины тела вследствие задержки развития одной половины головы, шеи. туловища, конечностей.

    В происхождении Г. важное значение придают патологии симпатического отдела вегетативной нервной системы, поражению системы тройничного нерва, очаговым поражениям коры головного мозга, склеродермии. Описаны связь развития Г. с последствиями нарушения мозгового кровообращения в области ствола головного мозга, а также семейные случаи Г.

    Клиническим признаком является разница в величине правой и левой половин тела. Лицо обычно асимметрично, мышцы шеи, плечевого пояса, туловища, конечностей уменьшены в размерах, тонус их понижен, сила мышц умеренно снижена, сухожильные рефлексы слабее, чем на здоровой стороне. У детей нередко наблюдается задержка двигательного развития. Правосторонней Г. может сопутствовать задержка развития речи. На стороне Г. выражены гипо- или гипергидроз, истончение кожи, имеются участки депигментации или гиперпигментации.

Могут наблюдаться боли в тазобедренном суставе и поясничном отделе позвоночника. Рентгенологически иногда выявляют гипоплазию тазобедренного сустава, искривление позвоночника. Электроэнцефалография часто обнаруживает признаки поражения различных структур мозга, эхография — признаки внутренней гидроцефалии и атрофию противоположного полушария головного мозга, реоэнцефалография — асимметрию кровенаполнения со снижением его на стороне, противоположной поражению.

    Выделяют несколько форм Г.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга проявляется в возрасте 10—20 лет, иногда раньше. Развивается Г. лица с постепенным распространением атрофического процесса на половину туловища и конечности. На стороне, противоположной Г. могут возникать судорожные локальные припадки джексоновского типа. Гемиатрофия Бильшовского характеризуется ранним появлением судорожных припадков и гиперкинезов. Перекрестная (круциатная) форма гемиатрофии — атрофия половины лица на одной стороне, туловища и конечностей — на другой.

    Диагноз устанавливают на основании прогрессирующего развития атрофии тканей одной половины тела или только лица с наличием вегетативно-трофических нарушений.

    Лечение симптоматическое. Применяют препараты, улучшающие трофику тканей, противосудорожные и дегидратационные средства, массаж, ЛФК Прогноз для жизни благоприятный.

 

    Библиогр. Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., с. 438, Варшава, 1971; Соматоневрологические синдромы, под ред. Ю.С. Мартынова, с. 108, М., 1986.