Яичники

    Типичная форма дисгенезии гонад (см. Шерешевского — Тернера синдром) чаще развивается при кариотипе 45Х.

    Чистая форма дисгенезии гонад возникает при кариотипе 46ХХ или 46XY. Половые железы представляют собой фиброзные тяжи с элементами стромы. Телосложение больных интерсексуальное, вторичные половые признаки отсутствуют, рост обычный. Пороков развития, характерных для типичной формы дисгенезии гонад, нет. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты.

    Стертая форма дисгенезии гонад наблюдается при кариотипе 45Х/46ХХ. Половые железы представляют собой резко недоразвитые Я. (обычно не более 1,5 см в длину и 1 см в ширину), состоящие из соединительной ткани, элементов стромы, единичных примордиальных и преантральных фолликулов. Рост больных в пределах нормы, телосложение интерсексуальное, молочные железы гипопластичны, оволосение лобка и подмышечных впадин очень скудное. Наружные половые органы, влагалище и матка недоразвиты.

    Смешанная форма дисгенезии гонад возникает при кариотипе 45X/46XY. Половые железы представлены с одной стороны фиброзным тяжем, подобным тому, который имеется у больных с типичной формой дисгенезии гонад, с другой стороны — недоразвитыми элементами яичка. Телосложение больных чаще интерсексуальное. Нередко встречаются пороки развития, характерные для типичной формы дисгенезии гонад. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты, клитор увеличен, оволосение лобка и подмышечных впадин скудное.

    Для подтверждения диагноза дисгенезии гонад и уточнения ее формы проводят генетическое исследование, ультразвуковое сканирование органов малого таза, лапароскопию и биопсию половых желез.

    При чистой и смешанной формах дисгенезии гонад в связи с высоким риском развития злокачественной опухоли показано удаление половых желез. С заместительной целью, а также для предупреждения обменно-трофических нарушений при чистой, стертой и смешанной формах дисгенезии гонад проводится циклическая гормонотерапия, в т.ч. и после операции, по тем же принципам, что и при синдроме Шерешевского — Тернера.

    Нарушения функции

    Различают ановуляцию, синдромы истощения и рефрактерных Я.; ятрогенные расстройства функции яичников.

    Ановуляция встречается наиболее часто. Возникает вследствие расстройства любого из звеньев системы, регулирующей функцию Я.: коры головного мозга, гипоталамуса, гипофиза и др. Ановуляция может быть связана с такими нарушениями роста и созревания фолликула, как, атрезия фолликулов, не достигших преовуляторной стадии; персистенция фолликула — продолжение роста неовулировавшего фолликула до 30—40 мм в диаметре с накоплением фолликулярной жидкости; кистозная атрезия фолликулов с образованием поликистозных яичников, лютеинизация неовулировавшего фолликула. При атрезии (в т.ч. кистозной) и персистенции фолликула в нем резко снижается синтез прогестерона. Образование эстрогенов при атрезии фолликулов уменьшается, при персистенции фолликулов — возрастает по мере роста фолликула. При кистозной атрезии фолликулов в поликистозных Я. увеличивается синтез андрогенов.

    Клинически ановуляция проявляется бесплодием и расстройствами менструального цикла — аменореей, ациклическими маточными кровотечениями. При кистозной атрезии фолликулов наряду с нарушением менструального цикла и бесплодием нередко развиваются гирсутизм и ожирение.

    Для подтверждения ановуляции проводят тесты функциональной диагностики, ультразвуковое исследование Я., лапароскопию. Лечебная тактика при ановуляции — см. Аменорея, Бесплодие, Дисфункциональные маточные кровотечения, Поликистозные яичники.

    Синдром истощения яичников (преждевременный климакс) характеризуется интенсивной массовой атрезией фолликулов у женщин в возрасте до 35—38 лет. Возникает при воздействии различных неблагоприятных факторов (инфекция, интоксикация, голодание, стресс), возможно на фоне врожденной неполноценности фолликулярного аппарата Я. Размеры Я. уменьшаются, белочная оболочка сморщивается, в корковом веществе остаются единичные примордиальные фолликулы.

    Клинически синдром истощения Я. проявляется вторичной аменореей, бесплодием, а также потливостью, приливами жара к голове и верхней половине туловища, сердцебиением и другими признаками, свойственными климактерическому синдрому.

    Диагноз подтверждают результаты гормонального исследования (значительное повышение содержания в крови гонадотропных гормонов), лапароскопии и биопсии (фолликулы в биоптате Я. обычно отсутствуют). Проводится заместительная циклическая терапия препаратами гормонов Я., однако современными средствами гормональную и генеративную функцию Я. восстановить не удается.

    Синдром рефрактерных яичников — состояние, при котором Я. нечувствительны к воздействию гонадотропных гормонов, — встречается редко, у женщин третьего десятилетия жизни. Патогенез изучен недостаточно. Наиболее распространена аутоиммунная теория, согласно которой рецепторы гонадотропных гормонов в Я. блокируются специфическими аутоантителами. У больных отмечаются вторичная аменорея, бесплодие, редкие приливы жара. Диагноз представляет значительные трудности. Его подтверждают данные лапароскопии и гистологического исследования биоптата Я. (макро- и микроскопически Я. не изменены, в биоптате обнаруживают в основном примордиальные и преантральные фолликулы, преовуляторные фолликулы и желтые тела отсутствуют), незначительное повышение уровня гонадотропных гормонов в крови.

    Лечение препаратами, стимулирующими функцию Я., как правило, не эффективно. Проводится циклическая гормональная заместительная терапия. В ряде случаев удается восстановить менструальный цикл.

    Ятрогенные нарушения функции яичников включают синдромы гиперстимуляции и гиперторможения Я. Синдром гиперстимуляции Я. возникает вследствие передозировки препаратов, стимулирующих овуляцию (гонадотропные препараты, кломифенцитрат), в первые 2—3 дня после отмены или на фоне их применения. Я. увеличиваются в 3—5 раз. В их ткани образуются множественные фолликулярные кисты и кисты желтых тел с геморрагическим содержимым, происходит резкий отек стромы Я. с очагами некроза и кровоизлияниями, возможны надрывы и разрывы белочной оболочки яичника.

    Клинически синдром гиперстимуляции Я. проявляется симптомокомплексом острого живота: тошнотой, рвотой, болью в низу живота, слабостью, тахикардией и др. В тяжелых случаях в брюшной, плевральной полостях и даже в полости перикарда скапливается жидкость, наблюдается анурия.

    Больные подлежат срочной госпитализации. В стационарных условиях внутривенно вводят средства, удерживающие жидкость в кровяном русле (плазму, протеин, альбумин), низкомолекулярные декстраны, гемодез. Назначают глюкокортикоидные и антигистаминные препараты, при повышении вязкости крови — антикоагулянты. Появление симптомов внутрибрюшного кровотечения вследствие разрыва Я. или его кисты служит показанием к операции — резекции Я. с максимальным сохранением его ткани. Прогноз при своевременном адекватном лечении благоприятный — функция Я. восстанавливается.

    Профилактика синдрома гиперстимуляции Я. включает тщательный отбор больных, подлежащих лечению гонадотропными препаратами и кломифенцитратом; индивидуальный подбор доз; динамическое наблюдение в процессе лечения за размерами доминантного фолликула с помощью ультразвукового исследования (диаметр фолликула не должен превышать 21 мм); периодический контроль за содержанием лютропина в крови (не должно быть выше показателей овуляторного пика), а также за концентрацией эстрадиола в крови и эстрогенов в моче (допустимо превышение соответствующих показателей овулярного пика не более чем в 1¹/2—2 раза).

    Синдром гиперторможения Я. характеризуется подавлением фолликулогенеза и овуляции при длительном приеме с контрацептивной или лечебной целью эстроген-гестагенных препаратов, обладающих антигонадотропными свойствами. Я. несколько уменьшаются, незначительно утолщается их белочная оболочка, в корковом веществе зрелые фолликулы и желтые тела не определяются.

    Менструации прекращаются, иногда возникнет галакторея. Диагноз подтверждают данные гормонального исследования, снижение уровня гонодотропных гормонов, повышение содержания пролактина и резкое уменьшение уровня прогестерона в крови.

    При развитии синдрома гиперторможения Я. эстроген-гестагенные препараты отменяют. Как правило, в течение 2—3 мес. после окончания их приема функция Я. спонтанно восстанавливается Если аменорея сохраняется более длительно, назначают средства, усиливающие секрецию гонадотропных гормонов (кломифенцитрат), или гонадотропные препараты (пергонал, хорионический гонадотропин), стимулирующие фолликулогенез и овуляцию. При галакторее, обусловленной гиперпролактинемией, после исключения пролактиномы (опухоли гипофиза) рекомендуют прием бромокриптина (парлодела), подавляющего выделение пролактина. Прогноз благоприятный. Гормональная и генеративная функции яичников восстанавливаются более чем у половины женщин.

    Профилактика синдрома гиперторможения Я. заключается в тщательном подборе препаратов для гормональной контрацепции. Предпочтительнее использовать эстроген-гестагенные контрацептивы, содержащие не более 0,03—0,035 мг эстрогенов, а также двух- и трехфазные препараты.

    Опухоли и опухолевидные процессы

    Ни в одном органе человеческого тела не существует такого гистогенетического многообразия опухолей, как в яичнике. В настоящее время принята гистологическая классификация опухолей, предложенная экспертами ВОЗ С.Ф. Серовым, Скалли (R.Е. Scully) и Собином (L. Sobin), включающая и опухолевидные процессы.

    Гистологическая классификация опухолей яичников

(С.Ф. Серов, Скалли, Собин, 1977, с сокращениями)

    I. Эпителиальные опухоли

    А. Серозные опухоли (доброкачественные, пограничные, злокачественные).

    Б. Муцинозные опухоли (доброкачественные, пограничные, злокачественные)

    В. Эндометриоидные опухоли (доброкачественные, пограничные, злокачественные).

    Г. Светлоклеточные, или мезонефроидные, опухоли (доброкачественные, пограничные, злокачественные)

    Д. Опухоли Бреннера (доброкачественные, пограничные, злокачественные)

    Е. Смешанные эпителиальные опухоли (доброкачественные, пограничные, злокачественные)

    II. Опухоли стромы полового тяжа

    А. Гранулезо-стромально-клеточные

    1. Гранулезоклеточная

    2. Текомы-фибромы (текома, фиброма, неклассифицируемые опухоли)

    3. Смешанные

    Б. Андробластомы (опухоли из клеток Сертоли и Лейдига — производных мезенхимы)

    1.

    2. Промежуточной дифференцировки

    3. Низкодифференцированные

    4. С гетерологическими элементами

    В. Гинандробластома

    III. Липидно-клеточные опухоли

    IV. Герминогенные опухоли

    А. Дистерминома

    Б. Опухоль эндодермального синуса

    В. Эмбриональная карцинома

    Г. Полиэмбриома

    Д. Хорионэпителиома

    Е. Тератомы (незрелые, зрелые)

    Ж. Смешанные герминогенные опухоли

    V. Гонадобластома (чистая, смешанная с герми-ногенными опухолями)

    VI. Опухоли мягких тканей, неспецифичные для яичников

    VII. Неклассифицированные опухоли

    VIII. Вторичные (метастатические) опухоли

    IX. Опухолевидные процессы

    А. Лютеома беременности

    Б. Гиперплазия стромы яичника и гипертекоз

    В. Массивный отек яичника

    Г. Фолликулярная киста и киста желтого тела

    Д. Множественные фолликулярные кисты (поликистозные яичники)

    Е. Множественные лютеинизированные фолликулярные кисты и (или) желтые тела

    Ж. Эндометриоз

    З. Поверхностные эпителиальные кисты-включения

    И. Простые кисты

    К. Воспалительные процессы

    Л. Паровариальные кисты

ОПУХОЛИ

    Большинство опухолей Я. являются эпителиальными. Из других опухолей чаще встречаются герминогенные и опухоли стромы полового тяжа, обладающие гормональной активностью. Нередко в Я. развиваются метастатические опухоли.

    Эпителиальные опухоли

    Доброкачественные эпителиальные опухоли — наиболее распространенные опухоли Я. Особенно часто встречаются серозные и муцинозные эпителиальные опухоли, которые в клинической практике называют кистомами. Морфологически различают гладкостенные и папиллярные кистомы. Гладкостенная серозная кистома (серозная цистаденома, цилиоэпителиальная кистома) представляет собой шаровидное одно- или многокамерное образование с тонкими стенками, содержащее светлую опалесцирующую жидкость, выстланное изнутри мерцательным эпителием. Как правило, опухоль односторонняя, небольшая, но встречаются опухоли, масса которых достигает нескольких килограммов (рис. 4).

    Папиллярная серозная кистома (папиллярная серозная цистаденома) отличается от гладкостенной наличием сосочковых разрастаний на внутренней поверхности, а иногда и снаружи. Нередко поражаются оба Я., возникают сращения с соседними органами, асцит. Серозные кистомы развиваются чаще в пре- и постменопаузе.

    Муцинозные кистомы получили свое название из-за слизеподобного содержимого. Опухоли, как правило, многокамерные, имеют дольчатую поверхность за счет выбухающих отдельных камер, могут достигать больших размеров (рис. 5). При папиллярных муцинозных кистомах с разрастанием сосочков на поверхности опухоли нередко возникает асцит. Муцинозные кистомы наблюдаются обычно в возрасте 40— 60 лет, папиллярные опухоли — в постменопаузе.

    Опухоль Бреннера состоит из соединительной ткани Я. и располагающихся в ней различной формы участков эпителиальных клеток. Развивается, как правило, в пре- и постменопаузе. Другие формы эпителиальных доброкачественных опухолей — эндометриоидные (морфологически сходные с опухолями эндометрия), светлоклеточные (в состав которых входят светлые клетки, содержащие гликоген) и смешанные — встречаются крайне редко.

    Клинические проявления доброкачественных эпителиальных опухолей Я. зависят в основном от величины и расположения опухоли. Опухоли даже небольшого размера вызывают чувство тяжести и боли в низу живота. При сдавлении мочевого пузыря и кишечника нарушаются мочеиспускание и дефекация. Для некоторых опухолей характерен асцит.

    Частым осложнением является перекрут ножки опухоли Я. Ножку опухоли образуют растянутые связки (связка, подвешивающая Я., собственная связка Я., часть заднего листка широкой связки матки), в которых проходят яичниковая артерия и ветви, соединяющие ее с маточной артерией, лимфатические сосуды и нервы, нередко в ножку опухоли входит и растянутая маточная труба. Перекрут ножки опухоли Я. происходит при резких движениях, перемене положения тела, физическом напряжении, часто во время беременности, в послеродовом периоде. Перекрут может быть полным или частичным. При полном перекруте резко нарушается кровообращение в опухоли, возникают кровоизлияния и некрозы, что сопровождается появлением симптомов острого живота: внезапной резкой боли в животе, тошноты, рвоты, напряжения мышц передней брюшной стенки, повышения температуры тела, бледности, холодного пота, тахикардии. Опухоль увеличивается в размерах, возможны ее разрыв, инфицирование с развитием перитонита. Частичный перекрут ножки опухоли протекает с менее выраженными симптомами, интенсивность которых зависит от степени происходящих в опухоли в результате нарушения кровоснабжения изменений. Перифокальное воспаление может привести к сращению опухоли с окружающими органами и тканями.

    Разрыв капсулы опухоли Я. наблюдается реже, иногда он возникает в результате травмы, грубого гинекологического исследования. Симптомами разрыва капсулы опухоли Я. являются внезапные боли в животе, шок, обусловленные внутрибрюшным кровотечением.

    Озлокачествляются наиболее часто серозные папиллярные кистомы. реже муцинозные папиллярные.

    Диагноз опухоли Я. устанавливают на основании данных гинекологического, ультразвукового и гистологического исследований. При гинекологическом исследовании определяют увеличенный Я. Большую помощь в диагностике, особенно при небольших опухолях Я., оказывает ультразвуковое исследование, позволяющее точно установить размеры опухоли, толщину капсулы, наличие камер и папиллярных разрастаний. Окончательно доброкачественный характер опухоли подтверждают результаты биопсии. В диагностических центрах применяются специальные исследования с целью дооперационной дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей яичника.