Эпилепсия

    Припадочные сны определяет чувственная яркость, обычно тягостное или устрашающее содержание, окрашенность в красный цвет или близкие к нему цвета, появление депрессивного аффекта — вплоть до резкого страха и, реже, повышенного аффекта. В ряде случаев такой тон сменяется судорожным припадком, что позволяет отнести припадочные сны к аурам.

    Эпилептические бредовые психозы имеют острое (острые психозы) и хроническое (затяжные психозы) течение. Острые психозы чаще сопровождаются идеями преследования, отравления, нанесения физического вреда, в связи с чем их называют эпилептическими параноидами (см. Бредовые синдромы). При них может наблюдаться и ипохондрический бред. Преобладающий аффект — депрессия с тревогой, страхом, нередко злобой. Значительно реже встречаются бредовые психозы с экспансивным бредом, в первую очередь религиозно-мегаломанического содержания. При этом преобладает повышенно-экстатический аффект. Чаще острые психозы возникают на фоне выраженных дисфорий, значительно реже — спонтанно. Психопатологические расстройства исчезают полностью или сменяются резидуальным бредом. Психоз бывает однократным, но чаще наблюдается рецидивирующее течение. Продолжительность острых психозов от нескольких дней до нескольких месяцев. Психозы, возникающие на фоне дисфорий, обычно кратковременны.

    Затяжные психозы могут развиваться по типу резидуального бреда — паранойяльного, параноидного, парафренного (см. Бредовые синдромы), после эпилептического онейроида, эпилептического делирия и сумеречных помрачений сознания с психопатологическими расстройствами, не сопровождающихся полной амнезией в период сумеречного помрачения сознания. Клиническая картина такого резидуального бреда остается стационарной на протяжении длительного времени. Бред в этих случаях имеет тенденцию к регредиентности. Его усложнение наблюдается лишь при повторных психозах, сопровождающихся сумеречными помрачениями сознания. У ряда больных затяжные психозы отмечаются вслед за острыми эпилептическими параноидами при их рецидивирующем течении. В редких случаях затяжные психозы возникают первично. Их клиническая картина может ограничиться одним синдромом, например паранойяльным, но возможно ее постепенное усложнение — развитие параноидных и парафренных состояний. Паранойяльные психозы характеризуются систематизированным бредом ущерба, преследования, ипохондрическим или религиозным бредом.

    При параноидных психозах бредовые идеи сопровождаются вербальными галлюцинациями и (или) разнообразными проявлениями Кандинского — Клерамбо синдрома. При парафренных состояниях наряду с идеями величия обычно выражены религиозно-мистические бредовые идеи. Паранойяльные и параноидные психозы чаще сопровождаются пониженно-злобным аффектом. При парафренном изменении клинической картины аффект бывает повышенным или повышенно-экстатическим, однако часто наблюдается злобность.

    Психопатологические расстройства обычно появляются на отдаленных этапах Э. При этом, как правило, отмечается урежение припадков (вплоть до полного их исчезновения, например при бредовых психозах). Возникновение психопатологических расстройств и одновременное урежение (вплоть до полного исчезновения) припадков при Э. иногда сопровождается более легких последующим течением болезни — медленнее нарастают изменения личности, особенно симптомы слабоумия. Вместе с тем прогредиентное течение Э. наблюдается и при наличии одних только психопатологических расстройств. В тех случаях, когда психопатологические расстройства присоединяются к припадкам через короткий промежуток времени, особенно при раннем начале болезни, происходит быстрое нарастание изменений личности, появляется слабоумие. По мнению психиатров, психопатологические расстройства как бы замещают припадки; поэтому их часто называют эпилептическими эквивалентами.

    Существуют редкие случаи Э., которые исчерпываются одними психопатологическими расстройствами, т.е. эпилептическими эквивалентами, — так называемая психическая (скрытая, маскированная, ларвированная) эпилепсия. При ней наблюдаются те же изменения личности, что и при Э. вообще.

    Течение и исход эпилепсии разнообразны и зависят от особенностей патологического процесса, активности компенсаторных и защитных сил организма, его индивидуальной и возрастной реактивности, правильной организация лечения, воздействия внешних факторов.

    В течении Э. выделяют две основные стадии: начальную (инициальную) и стадию сформированных проявлений болезни. Инициальная стадия характеризуется большой пестротой пароксизмов с преобладанием бессудорожных форм, отсутствием характерных эмоционально-волевых нарушений и изменений личности. По мере развития болезни эпилептические проявления приобретают устойчивость, стереотипность, появляются более или менее выраженные изменения личности. В зависимости от выраженности и темпа нарастания пароксизмальной симптоматики и глубины психических расстройств выделяют непрерывно-прогредиентный (с исходом в слабоумие), ремиттирующий (со светлыми промежутками различной продолжительности) и стабильный типы течения заболевания.

    Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных методов. Следует иметь в виду совокупность следующих клинических признаков: наличие склонных к стереотипному повторению пароксимальных расстройств, характерные изменения личности больного, прогредиентность (нарастание частоты пароксизмов, трансформация их, появление психических нарушений), констатация эпилептической активности при электроэнцефалографическом исследовании. Наиболее применяемым является метод электроэнцефалографического исследования головного мозга (ЭЭГ). Для Э. характерен тип судорожной активности, проявляющийся острыми высоко-амплитудными разрядами, комплексами пик — медленная волна или острая волна — медленная волна. Типичных электроэнцефалографических признаков для каждого из клинических проявлений не существует, за исключением абсанса, при котором в межприступном периоде регистрируются комплексы пик-волн частотой 3 в 1 с. При статусе малых припадков на ЭЭГ регистрируются непрерывные комплексы с частотой 3 в 1 с. Некоторые особенности отмечены при миоклонических приступах — регистрируются билатеральные синхронные комплексы, состоящие из нескольких высокоамплитудных острых волн (пиков) и одной-двух медленных волн. Более типична для различных форм припадков локализация эпилептического очага. Так, при вегетативно-висцеральных припадках на ЭЭГ регистрируются билатеральные синхронные разряды острых и медленных волн преимущественно в лобных и центральных отведениях. При локальных вегетативно-висцеральных припадках эпилептический очаг локализуется в области островка Рейля, орбитальной коре и височной доле.

    При психомоторных припадках данные электроэнцефалографического исследования показывают, что в большинстве случаев патологический очаг биоэлектрической активности расположен в височных долях больших полушарий и прилегающих к ним образованиях.

    В некоторых наблюдениях пароксизмальная активность возникает лишь при функциональных нагрузках (свет, звук, гипервентиляция). Однако использовать электроэнцефалографические данные как решающий критерий диагностики Э. не следует, так как пароксизмальная активность эпилептического типа может не проявляться на ранних этапах болезни, кроме того, такая активность может наблюдаться при других заболеваниях.

    С помощью компьютерной томографии в большинстве случаев Э. выявляют атрофические изменения головного мозга. Особенно она показана больным с фокальными эпилептическими припадками.

    Психологические обследования, особенно в динамике, позволяют выявить стертые эмоционально-волевые и интеллектуальные нарушения при эпилепсии. У больных Э. исследуют гормональный спектр (что особенно значимо для больных с так называемой менструальной эпилепсией), аутоиммунные процессы.

    Дифференциальный диагноз чаще проводят с эпилептиформными синдромами различного происхождения. При резидуально-органическом эпилептиформном синдроме отсутствует прогредиентность, отмечается регредиентное течение, однотипность и стабильность пароксизмальных проявлений; в межприступном периоде психопатологическая картина характеризуется наличием психоорганического синдрома и отсутствием типичных для Э. изменений личности. При эпилептиформном синдроме психопатологические нарушения в отличие от Э. имеют тенденцию к постепенному сглаживанию либо остаются стабильными; отсутствуют признаки нарастания и усложнения эпилептической активности на ЭЭГ.

    При дифференциальной диагностике Э. с эпилептиформными синдромами, наблюдающимися при таких заболеваниях головного мозга, как опухоль, абсцесс, нейроревматизм, учитывают клинические и параклинические признаки, специфичные для этих заболеваний (переходящие парезы и параличи, явления афазии, патологические изменения в спинномозговой жидкости и др.). Эпилептиформный синдром в этих случаях чаще характеризуется преобладанием тонических судорог, адверсивных припадков, отсутствием свойственных Э. психических расстройств.

    В некоторых нетипичных случаях (при диэнцефальной эпилепсии) эпилептический припадок дифференцируют с истерическим припадком. при котором отсутствуют тоническая и клоническая фазы, отмечаются театральность движений и поз, усиление судорожных движений в чьем-либо присутствии.

    Особенно затруднен дифференциальный диагноз Э. с энурезом, эпизодами ночного страха, снохождения в детском возрасте, которые могут быть проявлением патологии механизмов ночного сна. Дифференциальный диагноз острых и затяжных эпилептических психозов, возникающих без судорожных припадков или в случаях, когда они единичны и неразвернуты, проводят с шизофренией. Дисфории, протекающие с резкими монополярными и биполярными расстройствами настроения, следует дифференцировать с маниакально-депрессивным психозом, циклотимией (см. Маниакально-депрессивный психоз). Изменения личности с дисфориями, сопровождающимися психомоторным и двигательным возбуждением, необходимо дифференцировать с психопатией эпилептоидного круга (см. Психопатии).

    Лечение больных Э. преимущественно медикаментозное. Его основными принципами являются: индивидуальный и дифференцированный подбор лекарственных препаратов и их дозировок, непрерывность и длительность лечения, комплексность лечения, преемственность. Лечение проводят не менее 3—4 лет, отмену препаратов начинают при нормализации ЭЭГ.

    При эпилепсии применяют лекарственные препараты различного спектра действия с учетом тех или иных этиологических, патогенетических и клинических данных: противоэпилептические препараты, нейролептики, препараты дегидрирующего, рассасывающего, противовоспалительного действия, антибиотики, кортикостероиды и др. Из противосудорожных препаратов широко используют производные барбитуровой кислоты (фенобарбитал, гексамидин, бензонал, бензобамил),

препараты вальпроевой кислоты (конвулекс, депакин, орфирил), гидантоиновой кислоты (дифенин), карбамазепин. При малых припадках назначают триметин, этосуксимид, пикнолепсин, пуфемид, сибазон, клоназепам, феназепам; эти препараты обладают транквилизирующим и антисудорожным действием. Сочетание противосудорожных средств с препаратами группы бензодиазепинов позволяет снять психоэмоциональное напряжение, тревогу.

    Лечение начинают с выбора наиболее эффективного и хорошо переносимого препарата. При построении схемы лечения следует руководствоваться характером клинических проявлений болезни. Так, при генерализованных тонико-клонических припадках показаны фенобарбитал, гексамидин, дифенин, клоназепам, Фали-Лепсин; при миоклонических припадках — гексамидин, препараты вальпроевой кислоты; при фокальных судорожных припадках — бензонал, дифенин. При абсансах рекомендуются сукцинимиды, триметин. При височной эпилепсии (в т.ч. психомоторных, сенсорных психических пароксизмах) лучший терапевтический эффект дают клоназепам, препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, хлоракон. При генерализованных (диэнцефальных) пароксизмах, височной Э. назначают препараты группы бензодиазепинов (сибазон, элениум), дифенин, кофеин, фенобарбитал в небольших дозах, антигистаминные, вегетотропные препараты (папаверин, циклодол, пирроксан), а также биостимуляторы (алоэ). При локальных вегетовисцеральных пароксизмах показаны дифенин, финлепсин, карбамазепин. Для купирования психических расстройств рекомендуются антисудорожные препараты в сочетании с нейролептиками (аминазином, трифтазином галоперидолом). Терапию наиболее резистентных акинетических припадков проводят противосудорожными препаратами в сочетании с кортикостероидами. Следует учитывать, что противосудорожные препараты имеют разный период полураспада. Так, препараты с длительным периодом полураспада (фенобарбитал, дифенин, триметин, суксилеп) назначают утром и вечером, препараты с более коротким периодом полураспада (гексамидин, бензонал, финлепсин) показаны 3—4 раза в течение суток.

    Лечение Э. проводится в 3 этапа. На первом этапе подбирают соответствующий терапевтически эффективный и хорошо переносимый препарат. В начале лечения следует придерживаться принципа монотерапии, т.е. назначают один противосудорожный препарат в минимальной дозе. В дальнейшем возможны, а порой и необходимы сочетания противосудорожных препаратов с учетом их взаимопотенцирующего действия.

    На втором этапе достигнутая на первом этапе терапевтическая ремиссия углубляется систематическим приемом одного или нескольких препаратов. Продолжительность лечения 3—5 лет с периодическим контролем ЭЭГ.

    На третьем этапе при хорошей ремиссии и нормализации ЭЭГ снижают дозы препаратов до полной отмены (начинать снижение не рекомендуется в пубертатном возрасте). Постепенную отмену проводят в течение 1¹/₂—2 лет. В случае появления на ЭЭГ отрицательной динамики необходимо некоторое повышение дозы препарата, замедление темпа снижения их. При этом желательно определять концентрацию вводимого препарата в плазме крови больного, что позволит предотвратить явления лекарственной интоксикации. При невозможности такого определения максимальные дозы противоэпилептических препаратов должны быть приурочены ко времени возникновения припадков. Следует иметь в виду возможность привыкания к препарату, в связи с чем он становится менее эффективным. В этих случаях необходима замена препарата, которую проводят медленно, постепенно, путем «скользящей замены» другим препаратом в эквивалентной дозе, т.к. резкая отмена противосудорожного препарата приводит к учащению припадков, иногда к развитию эпилептического статуса. При замене одного препарата другим необходимо учитывать их эквивалентное соотношение. Так, эквивалентное соотношение доз фенобарбитала с другими противоэпилептическими препаратами составляет: к дифенину 1:1,5, бензоналу 1:2; гексамидину 1:3; хлоракону 1:15. При недостаточном эффекте от монотерапии, при полиморфизме клинической картины сочетают несколько противосудорожных препаратов, используя их взаимопотенцирование.

    Противоэпилептические средства сочетают между собой и с другими препаратами. Так, в смеси Серейского основными ингредиентами являются фенобарбитал и бромурал; смесь Воробьева включает фенобарбитал, дифенин, никотиновую и глутаминовую кислоту, спазмолитин. В комплекс лечения необходимо включать периодические курсы дегидрирующей терапии (диакарб, триампур, фуросемид, сернокислая магнезия). При наличии спаечных процессов, кистозных изменений в оболочках головного мозга, атрофических изменениях в головном мозге рекомендуются параллельные курсы рассасывающей терапии (лидаза, бийохинол). Во всех случаях показаны витамины периодическими курсами. При Э. категорически запрещено употреблять алкоголь, рекомендуется ограничение жидкости, острых и соленых блюд, необходим режим сна.

    Медикаментозное лечение в связи с необходимостью длительного применения противоэпилептических препаратов преимущественно амбулаторное, за исключением реанимационной терапии эпилептического статуса. Основными показаниями к проведению хирургического лечения являются не поддающиеся противоэпилептической терапии формы заболевания с частотой припадков 2—3 и более в месяц или серийность их проявлений, наличие четкого эпилептического очага на ЭЭГ и фокальный компонент в структуре припадка. В этих случаях применяют открытое удаление и стереотаксическую деструкцию эпилептического очага. Хирургическое лечение достаточно широко используется при височной Э. При этом выполняется передняя лобэктомия, трансвентрикулярная амигдалогиппокампэктомия и как модификация этого метода — щадящая поэтапная субпиальная резекция височной доли под контролем электрокортикограммы.

    Угрожающее жизни состояние возникает при эпилептическом статусе, когда серия припадков протекает без восстановления сознания или когда судорожные припадки и эпилептогенная активность головного мозга на ЭЭГ продолжаются более 30 мин. Частота генерализованных клонико-тонических судорог при эпилептическом статусе бывает от 4 до 20 в час и более, продолжительность от 15—20 с до 1¹/₂—2 мин. Паузы между приступами сокращаются от 30 мин до 20—30 с. Судороги повторяются с резким тоническим напряжением всех мышц, спазмом дыхательной мускулатуры и апноэ до 15—30 с, нарастающим цианозом и тахикардией. Рефлексы со слизистой оболочки глотки, гортани и бронхов угнетаются, механизм кашлевого рефлекса нарушается, в дыхательных путях скапливается мокрота, возможны аспирация содержимого глотки желудка в дыхательные пути и асфиксия.

Страницы: 1 2 3 4