Ревматоидный артрит

    Результаты 3—6-месячного непрерывного лечения любым из медленно действующих препаратов определяют дальнейшую тактику применения этих средств. Существенное улучшение состояния больного служит основанием для продолжения лечения в течение того промежутка времени (подчас многие годы), пока сохраняется достигнутый эффект. При отсутствии положительного результата лечения назначают другой препарат данной группы.

    Иммунодепрессанты, также относящиеся к длительно действующим средствам лечения Р. а., применяют, как правило, в последнюю очередь, при неэффективности других базисных препаратов. Однако в ряде случаев при быстро прогрессирующем течении, стойких высоких титрах ревматоидного фактора в крови, а также наличии признаков системности (ревматоидные узелки, полиневропатия и др.) иммунодепрессанты являются препаратами выбора. При Р. а. (обычно используют метотрексат в средних дозах (по 5—7,5—10 мг в неделю), реже клорбутин (суточная доза 5—10 мг). Предпочтение отдается метотрексату из-за лучшей переносимости. Однако при назначении этого препарата больным, перенесшим в прошлом гепатит, злоупотребляющим алкоголем, следует учитывать возможность токсического поражения печени.

    При прогрессирующих признаках системности, например полиневропатии, дигитальном артериите, синдроме Фелти, возможно применение пульс-терапии — внутривенного введения по 1000 мг метилпреднизолона в течение 3 дней при особенно выраженном васкулите в один и трех дней одновременно с метилпреднизолоном вводят 500—1000 мг циклофосфана. При синдроме Фелти с большой осторожностью назначают препараты золота или метотрексат в сочетании с преднизолоном.

    Физиотерапевтические методы лечения при Р. а. имеют вспомогательное значение. Наиболее широко используют фонофорез гидрокортизона и тепловые процедуры (аппликации парафина или озокерита). Грязе- и бальнеолечение более эффективны при минимальной активности болезни и в большинстве случаев лишь дополняют лекарственную терапию.

    Большое значение имеет лечебная физкультура, занятия которой должны проводиться больными Р. а. ежедневно и ограничиваются лишь при высокой активности болезни и значительно выраженном болевом синдроме. При стихании активности Р. а. большинству больных показан лечебный массаж.

    Хирургическое лечение применяют при Р. а. с целью сохранения, восстановления или улучшения функции суставов. В зависимости от стадии заболевания и особенно от стадии процесса в пораженном суставе условно различаются раннее (профилактическое) и восстановительно-реконструктивное хирургическое лечение. К раннему относят оперативные вмешательства типа синовэктомии, теносиновэктомии, при которых иссекают патологически измененные синовиальную оболочку сустава или сухожильное влагалище. В результате у многих больных стойко купируется воспалительный процесс: в сроки до 5 лет хорошие результаты ранней синовэктомии коленного сустава сохраняются примерно у 80% больных.

    Реконструктивно-восстановительные операции производят в более поздних стадиях болезни, в т.ч. при наличии стойких деформаций суставов, снижающих функцию опорно-двигательного аппарата. В эту группу оперативных вмешательств входит расширенная синовкапсулэктомия, когда наряду с иссечением пораженной синовиальной оболочки удаляют измененные участки хряща, остеофиты, грануляционную ткань. Показанием является упорный артрит функционально важного сустава (коленного, локтевого, пястно-фалангового) с выраженным болевым синдромом, зависящим не только от воспалительного процесса, но и от механических причин, связанных с деструктивно-репаративными изменениями. При сгибательных контрактурах используют корригирующие операции типа капсулотомии, остеотомии.

    Артродез,

т.е. создание анкилоза сустава, показан при резко выраженных деструктивных процессах в суставах при условии удовлетворительной функции смежных суставов, что в целом может обеспечить компенсацию утраченных движений в оперированном суставе и улучшить функцию конечности в целом. Артропластику используют при восстановительном лечении значительно пораженных суставов, например при деструктивных и анкилозирующих артритах локтевого, плюснефалангового или пястно-фалангового суставов. Большое распространение получили методы эндопротезирования, показаниями к которому являются резко выраженные деструктивные или анкилозирующие артриты тазобедренного, коленного, локтевого, пястно-фаланговых суставов.

    Прогноз для жизни у преобладающего большинства больных Р. а. благоприятный. Он ухудшается при появлении клинических признаков васкулита и присоединении амилоидоза. Сравнительно худший прогноз в отношении функционального состояния суставов отмечается у больных при начале Р. а. в возрасте до 30 лет, при сохраняющейся активности процесса в течение более 1 года от начала болезни, при наличии подкожных ревматоидных узелков и высокого титра ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Ювенильный ревматоидный артрит

    Ювенильный ревматоидный артрит (синоним ювенильный хронический артрит) — самостоятельная нозологическая форма, а не «детский» вариант Р. а. Заболевают дети преимущественно старше 5 лет; девочки болеют почти в 2 раза чаще мальчиков.

    Клиническая картина. Различаются два варианта начала ювенильного Р. а.: преимущественно суставной (моноартрит, олигоартрит, полиартрит) и преимущественно системный (синдромы Стилла и Висслера-Фанкони). Для ювенильного Р. а. независимо от вариантов начала болезни характерны поражение преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных), частое вовлечение суставов шейного отдела позвоночника, развитие увеита, крайняя редкость обнаружения в крови ревматоидных факторов.

    Основными признаками поражения суставов при ювенильном Р. а. являются боль, припухлость, утренняя скованность. Выраженность болей в суставах у детей обычно меньше, чем у взрослых; иногда жалобы на боли, как и на утреннюю скованность, вообще отсутствуют Чаще других поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные суставы. Примерно у ¹/₃ больных вовлекаются межпозвоночные суставы шейного отдела позвоночника (особенно C_II—C_III) с развитием болей и ограничением движений. Часто отмечается артрит височно-нижнечелюстных суставов.

    К характерным особенностям ювенильного Р. а. относятся замедление физического развития, отставание в росте, нарушение роста отдельных сегментов скелета (в «зоне» пораженных суставов), например недоразвитие нижней челюсти — микрогиатия, укорочение или удлинение фаланг пальцев или других костей.

    Одним из наиболее серьезных внесуставных проявлений заболевания является хронический увеит, приводящий в ряде случаев к слепоте. Увеит чаще развивается у девочек с моно- или олигоартритом при наличии в сыворотке крови антинуклеарного фактора. Поражение глаз не соответствует выраженности суставных проявлений болезни.

    Синдромы Стилла и Висслера-Фанкони помимо поражения суставов характеризуются высокой температурой тела (38—39°) и ознобами. Лихорадка имеет интермиттирующий характер, подъемы температуры отмечаются 1—2 раза в сутки, чаще во второй половине дня: она снижается только при назначении ацетилсалициловой кислоты в больших дозах или глюкокортикостероидов. При синдроме Стилла лихорадке сопутствует сыпь розоватого цвета, локализующаяся преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей. Эта так называемая ревматоидная сыпь «расцветает» во время подъема температуры тела и при потираний кожи (симптом Кебнера).

    Типичными внесуставными проявлениями синдрома Стилла служат экссудативный перикардит (реже плеврит, перитонит), генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени, иногда селезенки. Из других более редких системных проявлений описаны миокардит, эндокардит (с медленным развитием недостаточности митрального клапана и клапана аорты), пневмонит, гломерулит (проявляющийся лишь непостоянной микрогематурией и небольшой протеинурией).

    Ревматоидные подкожные узелки, полиневропатия, дигитальный артериит, столь характерные для Р. а. у взрослых, встречаются лишь у 5—10% больных детей, обычно при наличии ревматоидного фактора в сыворотке крови.

    У ряда больных ювенильным Р. а. с множественным прогрессирующим поражением суставов и системными проявлениями через несколько лет от начала болезни может развиться амилоидоз с преимущественным поражением почек.

    Изменения лабораторных показателей неспецифичны. Характерен нейтрофильный лейкоцитоз, особенно выраженный (до 15—50×10⁹/л) при системном варианте болезни. У многих больных отмечаются нормоцитарная гипохромная анемия, увеличение СОЭ, повышение уровня фибриногена, a₂-глобулинов, появление С-реактивного белка. Эти изменения обычно соответствуют активности заболевания. Ревматоидный фактор в сыворотке крови выявляется не более чем у 20% больных и, как правило, через длительный срок от начала болезни. У 40% больных обнаруживается антинуклеарный фактор. Характер изменений синовиальной жидкости в целом такой же, как и при ревматоидном артрите, однако реже встречаются рагоциты.

    При всех вариантах начала ювенильного Р. а. наиболее ранними рентгенологическими изменениями суставов являются отек мягких периартикулярных тканей и околосуставной остеопороз, а также (не всегда) такой своеобразный признак, как периостит, чаще в области проксимальных фаланг кистей, костей пястья и плюсны. Эрозивные изменения и анкилозы суставов также наблюдаются при ювенильном Р. а., но обычно через значительно больший срок, чем у взрослых. Быстрое развитие деструктивных изменений суставов возможно в подростковом возрасте, когда ускоряется рост костного скелета. Типичным рентгенологическим признаком ювенильного Р. а. считают спондилоартрит шейного отдела позвоночника с формированием анкилозов межпозвоночных суставов.

    Полиартрит с самого начала болезни отмечается у 35—50% больных. Число пораженных суставов обычно меньше, чем при ревматоидном артрите у взрослых. Начало болезни может быть острым, но чаще бывает постепенным, сопровождается субфебрильной температурой тела, общей слабостью, снижением аппетита, раздражительностью и повышенной утомляемостью. В первую очередь поражаются крупные суставы, реже мелкие суставы кистей и стоп. Возможны генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, перикардит и пневмонит. Течение обычно волнообразное; обострения чередуются с неполными или даже полными ремиссиями различной длительности. У ряда больных отмечается стойко активный полиартрит, постепенно приводящий к развитию контрактур или синдрома Стилла.

    Моно- или олигоартикулярный варианты начала заболевания наблюдаются примерно у ¹/₃ больных. Поражаются преимущественно крупные суставы (коленный и голеностопный). При моно- или олигоартикулярном варианте ювенильного Р. а. наиболее часто встречается увеит. У девочек при развитии ювенильного Р. а. в возрасте до 2 лет и наличии антинуклеарного фактора риск развития увеита составляет почти 100%. С течением времени примерно у 20% больных стойко сохраняется моно- или олигоартрит, выраженность которого может спонтанно меняться. Характерны полные ремиссии, продолжающиеся от нескольких месяцев, до многих лет. У ряда больных постепенно число пораженных суставов увеличивается, но все же обычно остается небольшим (2—4 сустава, чаще крупных). У некоторых больных отмечается переход в полиартикулярную форму.

    Диагноз. Предложены следующие критерии ранней диагностики: артрит продолжительностью более 3 нед. (обязательный признак): поражение 3 суставов в течение первых 3 нед. болезни: симметричное поражение мелких суставов; поражение шейного отдела позвоночника: выпот в полости суставов; утренняя скованность; теносиновит или бурсит; увеит; ревматоидные узелки: эпифизарный остеопороз; сужение суставной щели; уплотнение периартикулярных тканей; увеличение СОЭ более 35 мм в час; обнаружение ревматоидного фактора в сыворотке крови; характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии любых 3 критериев диагноз ювенильного Р. а. считается вероятным, 4 — определенным, 7 — классическим: во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия.

    Для постановки диагноза ювенильного Р. а. необходимо также исключить довольно большое заболеваний, сопровождающихся поражением суставов. В отличие от ревматизма, системной красной волчанки, септического процесса для ювенильного Р. а. характерны такие клинические особенности, как отсутствие (при моно- и олигоартикулярном варианте начала болезни) выраженных болей в суставах, их покраснения и нарушений общего состояния больного, а также развитие увеита и ревматоидной сыпи. В отличие от ревматизма наблюдается иной характер поражения сердца. Типичен изолированный перикардит, а миокардит и тем более эндокардит не характерны; артрит более стоек и не имеет мигрирующего характера; повышение титра антистрептолизина-0, хотя и отмечается примерно у ¹/₃ больных, но обычно бывает небольшим.

    При системной красной волчанке у детей дифференциальный диагноз с ювенильным Р. а. затруднен до тех пор, пока не появляются такие типичные симптомы волчанки, как характерная эритема, алопеция, поражение ц.н.с. и нефрит. Значение имеют и лабораторные показатели: гипокомплементемия, положительный LE-тест, высокий титр антител к нативной ДНК, что не характерно для ювенильного Р. а. (антинуклеарный фактор не имеет дифференциально-диагностического значения).

    В дифференциальной диагностике нужно учитывать также, что у детей чаще, чем у взрослых, отмечаются артриты при краснухе, кори, гепатите В, сепсисе, туберкулезе. Необходимо также иметь в виду, что ювенильный Р. а. могут имитировать опухоли костей, а также острый лейкоз, некоторые врожденные иммунодефицитные состояния (чаще изолированный дефицит IgA, реже дефицит 2-го компонента комплемента и агаммаглобулинемия).

    Особенно труден дифференциальный диагноз при моноартикулярном варианте ювенильного Р. а.: его проводят с травматическим артритом; артритом, вызванным попаданием колючек растений в периартикулярные ткани; гемофилией; синдромом Элерса-Данлоса, болезнью Легга-Кальве-Пертеса, болезнью Осгуда-Шлаттера и др.

    Лечение. В преобладающем большинстве случаев лечение начинают обычно с назначения ацетилсалициловой кислоты (75—100 мг/кг в день), которая даже в больших дозах хорошо переносится детьми и обладает выраженным аналгезирующим и противовоспалительным эффектом. После 2—1 нед. лечения решают вопрос о продолжении приема этого препарата или назначении другого нестероидного противовоспалительного средства: индометацина (суточная доза 1—3 мг/кг), ортофена (2—3 мг/кг), ибупрофена (20—30 м/кг). Хорошо зарекомендовал себя метод внутрисуставного введения гидрокортизона и особенно триамцинолона ацетонида (соответственно 25—50 мг и 5— 20 мг).

    При отсутствии достаточного эффекта от указанного выше лечения через 4—6 мес., особенно в случае полиартрита, показано применение медленно действующих препаратов. Из них используют обычно препараты золота, хинолиновые производные, пеницилламин. Первую инъекцию препаратов золота (кризанола и др.) проводят из расчета 1 мг металлического золота (независимо от массы тела ребенка). При хорошей переносимости через неделю вводят 5 мг, в дальнейшем инъекции производят еженедельно с повышением дозы каждый раз на 5 мг до достижения средней еженедельной дозы, рассчитанной с учетом массы тела больного (0,75 мг/кг). Введение препаратов золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 нед. (суммарная доза составляет около 15 мг/кг). При достижении положительного результата терапию продолжают и далее (неопределенно долго), увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2—3—4 нед. Еженедельно проводят исследования крови и мочи.

    Хингамин и гидроксихлорохин назначают в первые 6—8 нед. из расчета 5—7 мг/кг в день (не более 0,2—0,25 г в сутки), затем рекомендуют вдвое меньшую дозу. При этом обязателен регулярный офтальмологический контроль (1 раз в 3—4 мес.). Наличие выраженного положительного эффекта при лечении данными препаратами является показанием к продолжению их приема.

    Глюкокортикостероиды для приема внутрь назначают при Р. а. редко — только по особым показаниям и обычно на короткий срок. Показаниями для назначения этих препаратов (предпочтительнее преднизолона) служат: системный вариант заболевания с высокой температурой тела, перикардитом и другими характерными внесуставными проявлениями при отсутствии эффекта от больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона составляет 0,5—1 мг/кг в день, при стихании системных проявлений, обычно через 2—3 нед., ее постепенно снижают до минимальной и полностью отменяют препарат); наличие увеита, не купируемого местным применением глюкокортикостероидов (и холинолитиков); выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ювенильного Р. а. (доза преднизолона составляет обычно не более 10—15 мг в день, и ее делят на несколько приемов).

    Длительное применение глюкокортикостероидов у больных ювенильным Р. а. часто и быстро приводит к развитию осложнений (главным из них является нарушение роста), не позволяет в достаточной мере контролировать суставные проявления и влиять на течение болезни.

    Иммунодепрессанты применяют при этом заболевании в крайних случаях при системном варианте.

    Большое значение в лечении больных ювенильным Р. а. имеют лечебная физкультура и массаж с целью развития скелетных мышц, предупреждения деформаций конечностей и сгибательных контрактур суставов.

    Прогноз ювенильного Р. а. в целом относительно благоприятен. У многих больных отмечаются длительные ремиссии; число пораженных суставов, как правило, невелико; значительные функциональные нарушения развиваются редко. Однако примерно у ¹/₃ больных в результате хронического прогрессирующего артрита постепенно возникают существенные ограничения движений в суставах, развиваются контрактуры и анкилозы. Особенно часто это наблюдается у больных с системным и полиартикулярным вариантом начала заболевания. Резко ухудшает прогноз развитие увеита и вторичного амилоидоза.

 

    Библиогр.: Насонова В.А. и Сигидин Я.Л. Патогенетическая терапия ревматических заболеваний, М., 1985; Ревматоидный артрит, под ред. В.А. Насоновой и В. Лайне, М., 1983; Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, Л., 1987.

Иллюстрации по статье:
Рис. 2. Ревматоидные узел	Рис. 1. Поражение II-III

Страницы: 1 2