Скелет конечностей

Кафедра анатомии человека ПГУ

Конечности у позвоночных являются органами опоры и передвижения (локомоция). Существует генетическая связь между конечностями наземных животных и плавниками рыб. Согласно взгляду биолога-эволюциониста академика Н.А.Северцова, конечности наземных позвоночных развились из плавников примитивных кистеперых рыб, которые могли ползать по дну мелких водоемов. И сейчас существуют рыбы, которые выползают на берег и, пользуясь своими плавниками, передвигаются по суше на значительное расстояние и даже забираются на деревья. Изменения в конечностях у предков наземных позвоночных состояли, по мнению Н.А.Северцова, в том, что костные элементы плавников преобразовались в систему рычагов, способных к разнообразным движениям. Усиление подвижности конечностей вызвало общий подъем жизнедеятельности, повысило активность животных и тем самым способствовало их прогрессивной эволюции.

Скелет конечностей характеризуется как добавочный скелет, skeleton appendiculare. К общим закономерностям его строения относятся многозвенность, расчлененность на лучи и билатеральная симметрия. Многозвенность конечностей выражается в том, что каждая конечность состоит из нескольких более или менее подвижно связанных между собой звеньев, имеющих различное строение. Различают пояс конечности и свободную конечность. Пояс представляет соединительное звено между свободной конечностью и скелетом туловища. Свободная конечность подразделяется на проксимальную, среднюю и дистальную части. Проксимальная часть представлена в верхней конечности плечом, в нижней конечности - бедром; средняя часть – соответственно предплечьем и голенью; дистальная часть - кистью и стопой. Последние, в свою очередь, подразделяются на три отдела каждая. Проксимальный отдел составляет в кисти запястье, в стопе - предплюсна. Средняя часть представлена в кисти пястью, в стопе - плюсной. Дистальный отдел образуют пальцы. Эта часть конечности также подразделяется на 3 звена, представленные проксимальной, средней и дистальной фалангами.

Количество костных элементов в звеньях конечностей увеличивается в дистальном направлении. Проксимальное звено содержит одну кость (плечевую или бедренную), среднее звено включает две кости (лучевую и локтевую в предплечье, большеберцовую и малоберцовую в голени). Наличие в среднем звене конечности двух параллельно расположенных, скрепленных между собой костных балок создает более надежную конструкцию, которая передает давление с одной части конечности на другую. Подвижное соединение костей предплечья позволяет производить вращение кисти, которое играет важную роль в установке руки при различных рабочих движениях. Кости голени, человека утратили взаимную подвижность и выполняют в основном опорную функцию.

Расчлененность на лучи характерна для дистальных звеньев конечностей, которые у наземных позвоночных имеют пятилучевое строение. Эта исходная форма может видоизменяться в связи со специализацией животного. Например, у непарнокопытных (лошади) редуцируются крайние лучи и остается сильно развитый средний палец. Немецкий анатом К.Гегенбаур считал, что в пятилучевой кисти и стопе выражен лучистый тип строения плавников, из которых они произошли.

В первоначальной закладке запястья и предплюсны имеется по 10 костных элементов, которые располагаются двумя дугообразными рядами. Проксимальный ряд содержит 3, а дистальный 5 костей. Между обоими рядами находятся два центральных элемента. У человека число костей в запястье и предплюсне уменьшилось, в частности в кисти исчезли самостоятельные центральные кости, а в стопе они слились в единую ладьевидную кость. Благодаря расчлененности на лучи и наличию множества мелких костных элементов увеличивается опорная поверхность дистальных частей конечностей и обеспечивается адаптивное изменение формы стопы при ходьбе и формы кисти при манипулировании с различными предметами, Исходя из взаимного расположения звеньев скелета, можно установить гомологию, соответствие костей верхних и нижних конечностей человека. Поскольку большой палец кисти находится на стороне лучевой кости, а большой палец стопы - на стороне большеберцовой кости, эти две кости нужно считать гомологичными. Отсюда следует, что гомологом локтевой кости является малоберцовая. Исходи из этого, можно проследить соответствие между костями запястья и предплюсны.

Симметрия конечностей носит билатеральный характер. Левая рука и нога представляют зеркальное отражение правых конечностей. Однако симметрия здесь, как и повсюду в человеческом теле, носит приблизительный характер. Отклонения от симметрии выражаются в неодинаковом развитии костей с обеих сторон: у большинства людей плечевая кость и кости предплечья справа имеют несколько большую длину, ширину диафизов и массу. Диссимметрия костей предплечья начинает проявляться уже во внутриутробном периоде и усиливается в постнатальной жизни, особенно в школьном возрасте.

В нижних конечностях также наблюдается диссимметрия костей, усиливающаяся с возрастом. Симметричные бедренные кости встречаются только до 20 лет; позже все парные кости различаются по каким-либо признакам. Направленность диссимметрии у костей нижних конечностей выражена не так отчетливо, как в верхних конечностях. У значительной части людей отмечается преобладающее развитие в длину левой ноги и входящих в ее состав длинных костей. Так как это часто сочетается с более сильным развитием костей правой руки, то говорят о перекрестной асимметрии конечностей. Перекрестная асимметрия является особенностью человека. У обезьян диссимметрия конечностей выражена слабо и не отмечается преобладания в развитии скелета одной из конечностей.

В скелете конечностей человека мы находим ряд существенных отличий от антропоидов. В верхней конечности относительно удлинена плечевая кость и укорочены кости предплечья и пальцев. Характерна для человека сильная скрученность диафиза плечевой кости, которая компенсирует поворот головки кости в медиальную сторону соответственно положению лопатки на задней стороне грудной клетки. В кисти отмечается более сильное развитие I и II лучей; большой и указательный пальцы играют у человека особенно большую роль в тонких движениях кисти. Радиализацию кисти следует рассматривать как одно из приспособлений к трудовой деятельности.

Нижние конечности человека отличаются мощным развитием, большой длиной, выпрямленностью в коленных суставах. Их особенности обусловлены, прежде всего, приспособлением к вертикальному положению тела. Таз человека шире и короче, чем у антропоидов. Полость таза более объемиста, ее поперечный размер преобладает над сагиттальным, тогда как у обезьян отношение обратное. В процессе антропогенеза произошел поворот осей таза; крестец отклонился назад, а крылья подвздошных костей сместились вперед, вследствие чего изменилось положение таза по отношению к позвоночнику. Таз человека обладает резко выраженными половыми различиями, которые почти не заметны у животных.

Бедренная кость человека является самой длинной в скелете, на нее приходится почти четверть длины тела. От бедренной кости зависят в наибольшей степени индивидуальные различия роста тела. Характерным является поворот диафиза бедренной кости и ее дистального конца внутрь и поворот большеберцовой кости наружу, что играет важную роль в механизме ходьбы.

Стопа человека представляет специализированную опорную конструкцию. Стопа является самой специфической частью человеческих конечностей. В отличие от обезьян у человека она имеет мощно развитый проксимальный отдел, представленный пяточной и таранной костями. В то же время пальцы стопы укорочены. В процессе гоминизации произошло усиление I луча («тибиализация» стопы) и редукция латеральных пальцев, особенно мизинца, в котором часто наблюдается слияние средней и дистальной фаланг. Наряду с продольной сводчатостью стопа приобрела поперечную сводчатость. Стопа человека пронирована и представляет в целом скрученную пластинку, которая опирается сзади на пяточный бугор, спереди - на головки плюсневых костей.

Архитектура губчатого вещества стопы определяется тем, что от нижнего конца большеберцовой кости идут две системы линий напряжения, проходящие через таранную кость. Одна из них направляется к пяточному бугру, другая идет к вогнутости стопы до головок плюсневых костей. Эти траектории проходят перпендикулярно суставным поверхностям и не прерываются суставами. В пяточной кости имеются перекрещивающиеся системы костных балок, которые проходят в тыльном и подошвенном направлениях. В укреплении свода стопы играют большую роль ее мощный связочный аппарат, особенно длинная подошвенная связка и подошвенный апоневроз. Последний связывает оба конца свода стопы и не дает им разойтись.

Развитие и возрастные особенности конечностей
Почки конечностей появляются на 5-й неделе эмбрионального периода. Почки верхних конечностей несколько опережают в своем развитии почки нижних конечностей. Дифференцировка отделов конечностей начинается образованием первичных пластинок кисти и стопы. Затем формируются плечо и бедро, предплечье и голень. На 7-й неделе становятся видны зачатки пальцев. Вначале они соединены, а на 8-й неделе происходит их разъединение. Скелетная бластема образуется в почках конечностей на 6-й неделе. На 8-й неделе начинается образование хрящевых закладок костей, причем раньше всего они появляются в дистальных частях конечностей (кисти и стопе), затем в средних отделах (предплечье и голени) и позднее в проксимальных звеньях (плече и бедре).

Вначале конечности направлены к вентральной поверхности туловища. В дальнейшем они поворачиваются в противоположных направлениях, верхние на 90° кнаружи, а нижние на 90° внутрь. Вследствие этого сгибательная поверхность плеча оказывается обращенной вперед, а сгибательная поверхность бедра - повернутой назад.

Окостенение скелета верхней конечности начинается с ключицы, которая развивается на перепончатой основе. Остальные кости проходят хрящевую стадию. Центр окостенения появляется в ключице на 6-й неделе внутриутробного развития. На 8-й неделе закладываются центры окостенения в теле лопатки, диафизах плечевой, лучевой и локтевой костей, дистальных фалангах. В начале 3-го месяца происходит окостенение диафизов пястных костей, проксимальных и средних фаланг. После рождения, на первом году жизни закладываются центры окостенения в клювовидном отростке лопатки, головке плечевой кости и головке ее мыщелка. В последующие годы окостеневают бугорки, медиальный надмыщелок и блок плечевой кости, эпифизы локтевой и лучевой костей. Появляются эпифизарные точки окостенения в кисти. У II - V пястных костей они закладываются только в головках, а у I пястной кости и всех фаланг - только в основаниях.

Запястье окостеневает после рождения. Порядок появления точек окостенения здесь следующий: на 1-м году - головчатая и крючковидная кости, на 2-3-м - трехгранная кость, на 3-4-м - полулунная, на 4-6-м - кость-трапеция и трапециевидная, на 5-6-м - ладьевидная. У девочек все точки окостенения закладываются на один год раньше, чем у мальчиков. Окостенение гороховидной кости происходит у девочек в 7-8 лет, у мальчиков в 10-11 лет.

Добавочные точки окостенения закладываются в более позднем периоде в грудинном конце ключицы, суставной впадине и апофизах лопатки, латеральном надмыщелке плечевой кости, шиловидном отростке лучевой кости, сесамовидных костях кисти.

После 15 лет происходит синостозирование диафизов и эпифизов. В кисти раньше всего наступает синостоз тела и основания I пястной кости (в 15-16 лет у девочек и в 16-18 лет у мальчиков). В 14-19 лет наступают синостозы в дистальном эпифизе плечевой кости. Процесс синостозирования в верхней конечности, как и в других частях скелета, завершается в 19-25 лет.

В нижней конечности все кости проходят в эмбриональном развитии хрящевую стадию. Тазовая кость образуется из трех частей. В теле подвздошной кости точка окостенения появляется на 3-м месяце эмбрионального периода, в седалищной кости - у плода 5 месяцев, в лобковой «ости - на 6-м месяце. У новорожденного эти части тазовой кости разделены широкой полосой хряща, они синостозируют в возрасте 12-16 лет, у девочек раньше, чем у мальчиков. В 11-15 лет появляется несколько добавочных точек окостенения в подвздошном гребне, передней нижней ости, лобковом бугорке, седалищном бугре и седалищной ости, поверхности лобкового симфиза. Они синостозируют в 20-25 лет.

Кости свободной нижней конечности развиваются по тому же плану, как и кости верхней конечности. Отметим лишь некоторые особенности их окостенения. Головка бедренной кости окостеневает на 3-5-м месяце после рождения, в 2- 5 лет появляется точка окостенения в большом вертеле и в 8-10 лет - в малом вертеле. Синостоз проксимального эпифиза бедренной кости наступает в 16-20 лет.

Точки окостенения в дистальном эпифизе бедренной кости и проксимальном эпифизе большеберцовой кости закладываются раньше других эпифизарных точек,

в конце внутриутробного периода. Наличие точки окостенения в дистальном эпифизе бедренной кости указывает с 95% надежностью на срок беременности 33 недели и больше, а точка окостенения в проксимальном эпифизе большеберцовой кости позволяет установить срок беременности 35 недель и больше. Синостоз дистального эпифиза бедра наступает в 18-23 года. Надколенник окостеневает из нескольких точек окостенения, появляющихся на 3-4-м году жизни и позже. В предплюсне, в отличие от запястья, окостенение начинается во внутриутробном периоде. На 5-7-м месяце закладывается точка в пяточной кости, на 6-7-м месяце - в таранной кости, на 9-м месяце или сразу после рождения окостеневает кубовидная кость. Наличие точки окостенения в кубовидной кости может рассматриваться как признак зрелости, доношенности плода. Окостенение латеральной клиновидной кости происходит на 1-м году жизни, две другие клиновидные кости, а также ладьевидная кость окостеневают на 2-5-м году.

Апофизарные точки окостенения закладываются в бугристости большеберцовой кости, верхушке головни малоберцовой кости, обеих лодыжках, заднем отростке таранной кости, в пяточном бугре Характерна для нижней конечности точка окостенения в бугристости V плюсневой кости, которая закладывается в 12-14 лет и синостозирует в 17 лет. Синостозы в нижней конечности наступают раньше, чем в верхней, что, вероятно, обусловлено большей нагрузкой на кости. Они начинаются в возрасте 15 лет и заканчиваются к 19-23 годам.

Верхние конечности новорожденных имеют характерное для человека положение, но короче по отношению к туловищу, чем у взрослых. Быстрое удлинение конечностей происходит в 4-5 лет. После рождения изменяются пропорции звеньев конечности. Ее дистальные части растут быстрее проксимальных. В первую очередь это касается пальцев кисти. В возрасте 5-7 лет отмечается так называемый радиальный сдвиг в росте пальцев, который заключается в том, что у части детей указательный палец становится длиннее безымянного. Вторая фаза радиального сдвига падает на подростковый период.

Остановимся на особенностях отдельных костей. Ключица у новорожденных имеет близкую к дефинитивной форму. Лопатки располагаются на грудной клетке более латерально, образуя с фронтальной плоскостью угол около 45°. В процессе роста они перемещаются назад, и угол с фронтальной плоскостью уменьшается до 30°. Это влечет за собой изменение положения головки плечевой кости и способствует более сильному скручиванию ее тела.

Кости таза отстают в своем развитии от костей плечевого пояса. У новорожденного таз располагается высоко, достигая III поясничного сегмента. По форме он напоминает узкую и высокую воронку, подвздошные крылья почти не расходятся, мыс не выражен, сагиттальный размер полости таза преобладает над поперечным. Этими чертами таз новорожденного напоминает обезьяний. В первые 3 года происходят интенсивный рост и преобразование формы таза, положение его становится более горизонтальным. В течение 1-го года сильно возрастает прямой размер полости таза (истинная конъюгата), в дальнейшем этот размер увеличивается более равномерно. Половые различия таза, по данным некоторых авторов, намечаются уже во внутриутробном периоде, однако отчетливо выявляются лишь в конце первого и втором пятилетии жизни.

Заслуживает внимания такая особенность тазовой кости новорожденных, как малая глубина вертлужной впадины, что обусловливает повышенную подвижность тазобедренных суставов. Недоразвитие впадины может привести к врожденному вывиху бедра.

Свободные нижние конечности плода и новорожденного находятся в согнутом положении и не могут быть распрямлены. Это объясняют малой длиной мышц, особенно сухожилий, которые как бы стягивают конечности. Ребенок начинает стоять и ходить на полусогнутых ногах, и только постепенно под влиянием ходьбы конечности выпрямляются. Относительная длина нижних конечностей у новорожденного значительно меньше, чем у взрослого. В постнатальном периоде нижние конечности растут в длину быстрее, чем туловище и верхние конечности.

Бедренная кость новорожденных короткая и относительно толстая, скручена сильнее, чем у взрослого, что облегчает приведение согнутых ног к туловищу. После рождения скрученность бедренной кости уменьшается, а угол шейки увеличивается. Стопа у новорожденных детей младенческого возраста плоская, находится в положении супинации. Когда ребенок начинает подниматься, происходит поворот предплюсны. Пронация и разворот стопы осуществляются вокруг подушечки большого пальца. Свод стопы формируется на протяжении первых двух лет жизни в связи с развитием опорной функции и укреплением связочного аппарата.

Старение скелета конечностей представляет индивидуально изменчивый процесс как по срокам его начала, так и по выраженности происходящих изменений. Наблюдаются остеопороз, усиление и огрубление рельефа костей, образование остеофитов. Наиболее типичны проявления старения в скелете кисти и стопы. Остеопороз выражается в истончении перекладин губчатого вещества, увеличении размера его ячеек; по мере прогрессирования остеопороза в губчатом веществе образуются полости. Усиливается резорбция компактного вещества на внутренней поверхности стенок диафиза, в результате чего происходит расширение костномозговой полости. Рельеф костей изменяется вследствие обызвествления связок, сухожилий и апоневрозов в местах их прикрепления. Костные разрастания образуются по краям суставных поверхностей в результате дегенерации суставного хряща и отложения костного вещества в его периферической зоне.

В кисти наиболее выражены изменения дистальных эпифизов средних фаланг; сначала происходит остеопороз, затем образуются костные выступы по суставному краю. На рентгенограммах обнаруживается заостренность локтевого угла, а при выраженном старении - обоих углов основания фаланги. В костях стопы также образуются очаги остеопороза. Наиболее характерны разрастания на пяточной кости, так называемые «пяточные шпоры»; после 60 лет они встречаются у половины всех людей. Краевые костные разрастания чаще всего наблюдаются в плюснефаланговом суставе большого пальца, но могут появляться и на других костях.

Вариации и аномалии развития конечностей
Нарушения развития верхней и нижней конечностей и формы индивидуальной изменчивости; их скелета в принципе сходны между собой.

Можно выделить четыре главные группы аномалий и вариаций:

1. отсутствие конечности или дефекты развития отдельных ее звеньев;
2. образование добавочной конечности или ее частей;
3. аномальные синостозы;
4. развитие добавочных костных элементов.

К первой группе пороков развития конечностей относятся следующие аномалии.

1. Дизмелии – группа пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трубчатых костей. По протяженности процесса различают:
• Экстромелия дистальная – редукционные аномалии дистальных отделов конечностей.
• Экстромелия аксиальная (син.: микромелия) – аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности.
• Экстромелия проксимальная – дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела.
2. Пороки конечностей редукционные – в основе этой группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей скелета. Эти пороки проявляются аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные.
• Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) – включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дистальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются.
• Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) – отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:
• гемибрахия – отсутствие предплечья,
• ахейрия – отсутствие кисти,
• аподия (син.: экстроподия) – отсутствие стопы,
• ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей;
• адактилия – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе,
• олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие нескольких пальцев на кисти или стопе,
• афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе.
• Пороки конечностей редукционные продольные – редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, то есть выражаться в аплазии только проксимальных или средних отделов конечностей, или же в комбинированным виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов.
3. Амелия – полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:
• абрахия – отсутствие двух верхних конечностей,э
• монобрахия – отсутствие одной верхней конечности,
• апус – отсутствие двух нижних конечностей,
• моноапус (син.: моноподия) – отсутствие одной нижней конечности.
4. Брахидактилия (син.: короткопалость) – укорочение пальцев рук или ног. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей.
5. Брахимезофалангия – вариант брахидактилии, укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Встречается в 8% случаев.
6. Сиреномелия (син.: симпус, сирена, симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии, синдром каудальной дисплазии) – слияние нижних конечностей. Порок может касаться мягких тканей и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюдается гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врожденный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформированы две стопы (simpus dipus), одна (simpus monapus) или отсутствовать (simpus apus).
7. Фокомелия (син.: конечности тюленеобразные) – полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей. В зависимости от объема поражения различают 3 типа:
• фокомелия проксимальная – аплазия плечевой или бедренной кости,
• фокомелия дистальная – аплазия костей предплечья или голени,
• фокомелия полная – аплазия всех длинных трубчатых костей.

Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отходящим непосредственно от туловища.

Ко второй группе пороков конечностей относятся:

1. Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) – увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество пальцев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма – гексадактилия. Различают несколько типов:
• Полидактилия постаксиальная (ульнарная, фибулярная) – полидактилия мизинца, постминимус. Включает два фенотипически и, возможно, генетически разных варианта: тип А, при котором дополнительный палец сформирован правильно и сочленяется с V или дополнительной пястной костью, и тип В, когда дополнительный палец сформирован плохо и часто представляет собой кожный вырост.
• Полидактилия преаксиальная (радиальная, тибиальная) – полидактилия I – IV пальцев. Наиболее часто наблюдается удвоение I пальца, преполлекс. При этом I палец раздвоен (иногда трехфаланговый) с дупликацией всех или только части его элементов.

  Нередко полидактилия двусторонняя и сочетается с синдактилией. Популяционная частота – от 1 : 3300 до 1 : 630. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

2. Полимелия (син.: гипермелия) – увеличение числа конечностей. Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплицированию и мультиплицированию обычной их закладки.
3. Полиподия – увеличение количества стоп. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (диплоподия).
4. Полифалангия (син.: гиперфалангия, гиперфалангизм) – увеличение числа фаланг, обычно I пальца кисти. Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней.
5. Полихейрия – увеличение количества кистей. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохейрия, дихейрия).

Синостозы следует рассматривать как следствие недостаточной дифференцировки зачатков костей. При аномальных синостозах уменьшается подвижность соответствующей части конечности.

1. Синостоз костей запястья – полное или частичное неразделение любой пары или всех костей запястья (за исключением гороховидной кости).
2. Синостоз костей стопы – могут быть неразделены (сращены) любые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синостоз нередок при тяжелой форме врожденной косолапости.
3. Синостоз лучелоктевой врожденный – сращение (неразделение) лучевой и локтевой костей. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц предплечья. Типично ограничение вращательных движений в локтевом суставе с фиксацией сустава в положении пронации, в некоторых случаях затруднены также сгибание и разгибание. В 80% случаев поражение двустороннее. Сочетается с косолапостью, врожденным вывихом бедра, пороками развития кисти и экзостозами. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
4. Синостоз плечелучевой – проявляется резким ограничением или отсутствием сгибания и разгибания в локтевом суставе. На рентгенограммах отмечается слияние плечевой и лучевой костей. Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
5. Синостоз пястных костей – неразделение (слияние) пястных костей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразделены IV и V.
6. Синфалангия – сращение фаланг пальцев верхних и/или нижних конечностей.

Добавочные кости представляют варианты формирования скелета конечности. Они локализуются во всех ее частях, обычно вблизи суставов. У отростков лопатки наблюдаются os coracoideum и os acromiale. Вблизи нижнего угла лопатки может находиться os anguli scapulae. Над локтевым отростком иногда появляется patella olecrani.

Особенно многочисленны добавочные кости кисти. Описано более 25 видов таких костей, но большинство из них встречаются очень редко и, по-видимому, образуются в результате травм, происходящих в детском возрасте. Самостоятельную хрящевую закладку имеют лишь некоторые из добавочных костей. Вторая трапециевидная кость, os trapezoideum secundarium, находится между костью-трапецией, трапециевидной костью и II пястной костью. Шиловидная кость, os styloideum, обнаруживается в 3-4% между II и III пястными, трапециевидной и головчатой костями. Межпястная кость, или косточка Грубера, встречается между головчатой и III и IV пястными костями. Треугольная кость, os triangulare, развивается у шиловидного отростка локтевой кости.

Представляет интерес со сравнительно-анатомической точки зрения центральная кость запястья, os centrale carpi, которую иногда находят между ладьевидной, трапециевидной и головчатой костями. Полагают, что данная кость соответствует исчезнувшему в филогенезе костному элементу кисти.

В особую группу выделяют сесамовидные кости, названные так по сходству с семенами южного растения сезама. Это - небольшие кости, связанные с сухожилиями мышц и располагающиеся в пальцах вблизи межфаланговых и пястно-фаланговых суставов. Сесамовидные кости дистальных межфаланговых суставов встречаются у большого пальца в 82%, у мизинца значительно реже, у II пальца в виде исключения. В пястно-фаланговых суставах сесамовидные кости могут располагаться с лучевой или локтевой стороны. В большом пальце они постоянны. Очень часто встречаются локтевая косточка в мизинце (77%) и лучевая косточка в указательном пальце (56%). Остальные локализации наблюдаются редко. В 85% находят симметричное расположение сесамовидных костей в пальцах обеих рук. Сесамовидные кости имеют хрящевую закладку и являются поэтому истинными скелетными элементами. Окостенение их наступает после 8 лет и может продолжаться до 20 лет.

Добавочные кости в нижней конечности, как и в верхней, локализуются в окружности суставов. У края вертлужной впадины наблюдается os acetabuli, над вершиной большого вертела - os trochantericum. У коленного сустава образуются сесамовидные кости, называемые фабеллами. Впервые о них упоминается у Везалия. Латеральная кость, fabella lateralis, при рентгеновском исследовании выявляется в 10-15% случаев. Медиальная кость, fabella medialis, встречается лишь в 0.1%. Надколенник также относится к сесамовидным костям, он может быть разделен на две или три части, иногда около него образуется добавочная кость.

Добавочные кости стопы более многочисленны и встречаются чаще, чем в кисти. Межплюсневая кость, os intermetatarseum, располагается между I и II плюсневыми и медиальной и промежуточной клиновидными костями. Иногда с этой костью бывает связан добавочный палец. Рентгенологически эта кость выявляется в 1% случаев. Несколько видов костей описывается в центральной части предплюсны вблизи ладьевидной кости. У ее медиального края локализуется наружная большеберцовая кость, os tibiale externum, частота ее нахождения достигает 15%. Добавочная малоберцовая кость, os peroneum, встречается в 8-10% на латеральном крае стопы близ кубовидной кости. Вторая пяточная кость, os calcaneum secundarium, образуется между пяточной, ладьевидной и кубовидной костями, частота ее не превышает 1%. Треугольная кость, os trigonum, располагается в 8-10% у заднего отростка таранной кости.

Добавочные кости предплюсны обычно парные, их симметричное образование отмечается в общей сложности в 80% случаев. Нередки сочетания отдельных видов костей между - собой. Показано, что закономерно сочетаются следующие кости: наружные большеберцовые я добавочные малоберцовые, наружные большеберцовые и треугольные, добавочные малоберцовые и треугольные. Сесамовидные кости в стопе встречаются реже, чем в кисти.

Литература

1. Жданов Д.А. Лекции по функциональной анатомии человека. - М.: Медицина, 1979. - 316 с.
2. Индивидуальная анатомическая изменчивость органов, систем и формы тела человека / Под ред. Д.Б.Бекова. - Киев: Здоровья, 1988.- 224 с.
3. Калмин О.В., Михайлов А.В., Степанов С.А., Лернер Л.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. - Саратов: Изд-во Саратовского медицинского ун-та, 1999. - 184 с.
4. Морфология человека / Под ред. Б.А.Никитюка, В.П.Чтецова. - М.: Изд-во Московского университета, 1990.- 344 с.
5. Привес М.Г., Лысенков Н.К., Бушкович В.И. Анатомия человека. - СПб.: Гиппократ, 2000. - 704 с.
6. Сперанский В.С. Избранные лекции по анатомии. – Саратов: Изд-во Саратовского ун-та, 1993.- 424 с.
7. Тератология человека. Руководство для врачей / Под ред. Г.И.Лазюка. – М.: Медицина, 1991. – 480 с.