Кавасаки болезнь

Кавасаки болезнь (Т. Kawasaki, современный японский врач; синоним острый детский лихорадочный кожно-слизисто-лимфожелезистый синдром) — системный васкулит, развивающийся исключительно у детей и характеризующийся своеобразными клиническими проявлениями. К. б. распространена преимущественно в Японии, хотя имеются сообщения об этом заболевании и в других странах, в т.ч. и в СССР. Этиология и патогенез не выяснены.

    Болезнь Кавасаки развивается остро, преимущественно у детей до 5 лет. Заболевание начинается с лихорадки, в течение первой недели болезни присоединяются своеобразные изменения кожи, слизистых оболочек, а также лимфаденопатия. Кожные изменения характеризуются полиморфной экзантемой туловища и конечностей. Типичны диффузное покраснение кожи ладоней и подошв, а также плотный отек кистей. Через 10—15 дней от момента появления сыпи возникает шелушение кожи на кончиках пальцев и ладонях. Одновременно с кожной сыпью наблюдаются конъюнктивит, диффузная гиперемия слизистой оболочки губ, полости рта, языка, глотки. Нередко отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, преимущественно в области шеи. Среди различных проявлений К. б., характеризующейся, как и любой системный васкулит, полисиндромностью, основное значение имеет коронарит, сопровождающийся сужением, иногда полной окклюзией венечных артерий сердца, развитием аневризм. В остром периоде болезни признаки коронарита выявляются примерно у 40% больных.

Нарушения коронарного кровообращения могут приводить к серьезным осложнениям (инфаркту миокарда, диффузному кардиосклерозу и др.). Но у многих больных изменения венечных сосудов обратимы. Другими проявлениями системного васкулита при К. б. являются артралгии и артрит, поражение желудочно-кишечного тракта, почек, ц.н.с. Наблюдаются они не столь постоянно, как коронарит. В разгар болезни выявляются лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ и С-реактивного белка, часто повышен уровень трансаминаз. В моче могут обнаруживаться лейкоциты, белок. В случае коронарита наблюдаются различные изменения на ЭКГ: нарушения ритма и проводимости, признаки очагового или диффузного поражения миокарда.

    Диагноз основывается на типичной клинической картине. Чрезвычайно важна повышенная настороженность в отношении возможного коронарита, который обычно определяет тяжесть К. б. и ее прогноз. Поэтому необходимы частое электрокардиографическое исследование и повторное проведение двухмерной эхокардиографии. В неясных случаях показана селективная коронарография.

    Лечение проводят в стационаре; рекомендуется преимущественно ацетилсалициловая кислота по 100 мг/кг в день в период лихорадки,

затем в течение нескольких месяцев дают небольшие дозы препарата — 5 мг/кг в день. Имеются сообщения об эффективности внутривенного введения человеческого гамма-глобулина (400 мг/кг в день в течение 4 дней), применение которого быстро купирует лихорадку, а по некоторым данным, уменьшает частоту развития коронарита.

    Прогноз у большинства больных благоприятный, через несколько месяцев обычно наступает полное выздоровление. У 3—5% больных длительно сохраняются признаки поражения венечных сосудов. Летальность при К. б. составляет 0,1—0,3%.

 

    Библиогр.: Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, М., 1989.