Пороки сердца приобретённые

    Диагноз сочетанного митрального порока обычно без труда устанавливают по данным аускультации сердца и подтверждают обнаружением изменений ФКГ, ЭКГ и рентгенологической картины сердца, характерных для одновременного наличия митрального стеноза и митральной недостаточности. Наиболее трудно выявить преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана, что важно для тактики хирургического лечения порока. Степень преобладания одного из сочетающихся пороков над другим различается по критериям из числа клинических признаков и данных инструментальных исследований, однако не по всем предлагаемым подходам мнение клиницистов совпадает. К наиболее надежным критериям относятся, по-видимому, степень гипертрофии левого желудочка сердца (малая — при преобладании стеноза, выраженная — при преобладании недостаточности), а также величина трансмитрального диастолического градиента давления (резко повышается при стенозе) в сопоставлении с объемом систолической регургатации крови в предсердие.

    Выраженная гипертрофия левого желудочка сердца, обнаруженная клинически и подтвержденная данными ЭКГ, рентгенологического и эхокардиографического исследований, свидетельствует о преобладании недостаточности митрального клапана. Ценную диагностическую информацию о регургатации, изменениях размеров и функции левых предсердия и желудочка дает внутриполостное рентгеноконтрастное исследование сердца (см. Ангиография). Объем регургитации можно оценить с помощью двухмерной допплер-эхокардиографии в импульсном режиме, этим же методом в непрерывном режиме можно примерно определить максимальный диастолический трансмитральный градиент давления, который более точно измеряют путем зондирования левых камер сердца. Сопоставление данных внутриполостной манометрии с данными ангиокардиографии, а в ряде случаев и результаты эхокардиографического исследования (в разных режимах) в сочетании с клиническими данными позволяют достаточно достоверно характеризовать степень выраженности и соотношение митрального стеноза и митральной недостаточности при сочетанном митральном пороке.

    Дифференциальный диагноз иногда проводят с теми же заболеваниями, что и при изолированных митральном стенозе или митральной недостаточности.

    Прогноз, как и при изолированных пороках митрального клапана, зависит от степени и темпов прогрессирования гемодинамических нарушений, развития осложнений, а также от частоты и тяжести повторных ревматических атак. Трудоспособность больных ограничивается рано.

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность)

    Изолированная аортальная недостаточность составляет около 4% всех случаев П. с. п. и встречается значительно чаще у мужчин, чем у женщин. В большинстве случаев порок имеет ревматическую этиологию, однако более часто, чем при митральных пороках, причиной аортальной недостаточности являются другие заболевания — атеросклероз, подострый бактериальный эндокардит (чаще поражаются уже измененные клапаны), сифилис (очень редко), системная красная волчанка.

    Основой нарушения внутрисердечной и системной гемодинамики при недостаточности аортального клапана является диастолическая регургитация крови из аорты в левый желудочек сердца, который испытывает при этом дополнительную нагрузку объемом (рис. 12), а напряжение стенок аортальной камеры соответственно снижается. Максимальная регургитация наблюдается в самом начале диастолы, когда давление в аорте еще достаточно для преодоления сопротивления в зоне дефекта клапана. Именно в этот период турбулентное движение крови по краям дефекта порождает определяемый при аускультации протодиастолический шум — характерный симптом аортальной недостаточности. Другим аускультативным выражением клапанного дефекта является ослабление II тона сердца (тем большее, чем больше клапанный дефект); при значительной аортальной недостаточности феномен захлопывания заслонок отсутствует, в результате громкость II тона значительно ослабевает.

    Поддержание адекватного потребностям поступления крови в капилляры большого круга кровообращения при аортальной недостаточности обеспечивается только при условии, что ударный объем левого желудочка возрастает не меньше, чем на величину объема регургитируемой крови. При значительной регургитации ударный объем левого желудочка может возрастать до 200 мл и более. Из-за большого объема регургитации давление в аорте круто падает и к концу диастолы стремится к нулю.

    Это ведет к значительному укорочению периода изоволюмического напряжения левого желудочка, а также к исчезновению (или даже смене направления) градиента давления между аортальной камерой и капиллярами, вследствие чего продвижение крови в капиллярах происходит главным образом в период систолы сердца, резко замедляясь в период диастолы. Этим объясняется ряд так называемых периферических симптомов аортальной недостаточности (например, капиллярный пульс). Массивная регургитация крови из аорты влияет на положение открытых створок митрального клапана, изменяя условия заполнения желудочка кровью из предсердия. По данным вентрикулографии и допплер-эхокардиографии, поток регургитируемой крови достигает створок митрального клапана, если ее объем превышает 20% систолического выброса крови в аорту, а при значениях более 30% поток регургитации выходит за пределы пространства створок.

    Смещение аортальной створки митрального клапана потоком регургитируемой крови может формировать картину относительного митрального стеноза, в частности появление на верхушке сердца диастолического (пресистолического) шума, обусловленного вибрацией створки (шум Флинта). Ускоренное повышение давления в полости левого желудочка способствует преждевременному закрытию митрального клапана.

    Компенсация порока достигается несколькими компенсаторными механизмами. Одни из них способствуют только поддержанию периферического кровотока за счет увеличения ударного объема левого желудочка (пропорционально объему регургитируемой крови). К ним относятся удлинение фазы систолического изгнания крови из желудочка, его тоногенная дилатация, обеспечивающая увеличение диастолического объема желудочка и повышение мощности его сокращения (по закону Старлинга), медленно развивающаяся гипертрофия миокарда всех стенок левого желудочка (включая межжелудочковую перегородку), что компенсирует его гиперфункцию в связи с перегрузкой объемом. Другие компенсаторные механизмы также способствуют поддержанию периферического кровотока, но направлены на уменьшение объема диастолической регургитации. Наиболее важными из них являются снижение общего периферического сопротивления кровотоку и увеличение числа сердечных сокращений с укорочением диастолы. Последний механизм приобретает жизненное значение при большом клапанном дефекте, когда кровоток в капиллярах в период диастолы практически прекращается и укорочение диастолы становится почти единственным способом сокращения продолжительности и, следовательно, степени диастолической ишемии тканей, в т.ч. головного мозга (поэтому снижать высокий темп сокращений сердца при выраженной аортальной недостаточности опасно!). Важное значение в поддержании работоспособности сердца при значительной регургитации имеет сдвиг максимального коронарного кровотока из диастолы в систолу, что позволяет на какое-то время замедлить прогрессирование коронарной недостаточности по мере нарастания массы гипертрофирующегося левого желудочка. При выраженной гипертрофии миокарда энергообеспечение его гиперфункции коронарным кровотоком неуклонно снижается.

    Благодаря процессам компенсации сердечный выброс и конечное диастолическое давление в полости левого желудочка могут длительное время оставаться нормальными. Однако с истощением возможностей компенсации порока сердечный выброс снижается, диастолическое давление в полости левого желудочка повышается; вследствие дистрофии миокарда от гиперфункции присоединяется миогенная дилатация левого желудочка и возможно развитие относительной митральной недостаточности, ведущей к повышению давления в полости левого предсердия и легочных венах, а затем в артериях и правом желудочке. Последний гипертрофируется, и в части случаев развивается правожелудочковая недостаточность, дополняющая картину имеющейся левожелудочковой недостаточности.

    Клинические проявления и течение. Больные с аортальной недостаточностью могут не предъявлять никаких жалоб в течение десятилетий, выполняя иногда немалые физические нагрузки (езда на велосипеде, катание на коньках и лыжах, плавание). Это обусловлено как становлением механизмов долговременной компенсации порока, так и, в ряде случаев, тем, что при пороке, приобретенном в детстве, больные не воспринимают ощущения сердцебиений, пульсацию в области шеи и даже одышку при определенном уровне нагрузки как патологические, привыкая к ним с детства. Со временем эти ощущения, возникающие на ранних стадиях порока в основном при нагрузке, начинают беспокоить больного и вне связи с ней. Одной из ранних жалоб может быть ощущение сердцебиения в положении больного лежа на левом боку. В последующем присоединяются стенокардия, ощущения перебоев в работе сердца (экстрасистолия), жалобы на головокружение при перемене положения тела, иногда склонность к обморокам, что связано с существенными позиционными изменениями перфузионного давления в капиллярах головного мозга. Стенокардия наблюдается более чем у 50% больных с чистой аортальной недостаточностью ревматического и атеросклеротического генеза. Наряду со стенокардией напряжения нередко отмечаются приступы стенокардии покоя, возникающие ночью и сочетающиеся иногда с повышением АД, синусовой тахикардией, одышкой и повышенным потоотделением.

    При осмотре больного определяются некоторая бледность кожи (цианоз отсутствует вплоть до терминальной стадии декомпенсации порока); видимая пульсация сонных артерий («пляска каротид») и дуги аорты в яремной ямке, иногда синхронные с пульсом сотрясения головы (симптом Мюссе), пульсация зрачков; пульсирующие изменения насыщенности окраски слизистой оболочки язычка и миндалин (симптом Мюллера), подногтевого ложа («капиллярный пульс»), высокий и скорый («скачущий») пульс на периферических артериях, появление на бедренной артерии двойного тона Траубе, а при легком надавливании на нее головкой фонендоскопа — двойного шума Дюрозье; резкое снижение диастолического АД при некотором повышении систолического и значительном возрастании пульсового АД, которое при выраженной аортальной недостаточности достигает иногда значений систолического (диастолическое АД не определяется). Эти признаки относятся к так называемым периферическим симптомам аортальной недостаточности.

    Верхушечный толчок сердца смещен влево (вплоть до передней аксиллярной линии) и вниз. Он часто определяется в шестом межреберье как приподнимающий, «куполообразный» и резистентный (упругий) на ощупь. Границы относительной сердечной тупости в области верхушки сердца резко смещены влево. При значительной аортальной недостаточности перкуторно определяется расширение сосудистого пучка

    Основной аускультативный признак пороки протодиастолический (появляющийся сразу за II тоном) шум в точке Боткина — Эрба или несколько выше от нее у левого края грудины, шум чаще имеет нежный тембр («дующий»), лучше выслушивается на фоне задержки дыхания в фазе выдоха в положении больного лежа на спине или в положении сидя с небольшим наклоном туловища вперед. При выраженной аортальной недостаточности ослаблены I и II тоны сердца, В отдельных случаях на верхушке сердца определяется пресистолический шум относительного митрального стеноза (шум Флинта), появление в стадии декомпенсации порока систолического шума на верхушке чаще связано с формированием относительной митральной недостаточности.

    Начало декомпенсации сердца проявляется одышкой при физическом напряжении, которая наряду с ощущениями сердцебиения, стенокардией, утомляемостью может многие годы оставаться умеренной, особенно при правильном лечении и ограничении физической активности. Однако при появлении кардиальной астмы и признаков застоя в легких (если они не обусловлены текущим кардитом) левожелудочковая недостаточность часто нарастает стремительно.

    Диагноз выраженной аортальной недостаточности с уверенностью предполагается, как правило, уже при осмотре больного по наличию «пляски каротид», симптомов Мюссе, Мюллера, капиллярного пульса. Подтверждают диагноз данные аускультации сердца («дующий» диастолический шум), обнаружение признаков выраженной гипертрофии левого желудочка сердца (усиленный смещенный влево и вниз верхушечный толчок) и характерные изменения АД. При пороке с относительно небольшой регургитацией диагноз обосновывается данными дополнительных инструментальных исследований, большинство из которых может быть осуществлено в поликлинике. Достаточно информативными являются рентгенологическая картина гипертрофии левого желудочка сердца в сочетании с признаками усиленной пульсации его стенок и аорты на всем протяжении (рис. 13), данные фонокардиографии (рис. 14), эхокардиографии и сфигмографии (см. табл.).

    В некоторых случаях определенные трудности представляет этиологический диагноз порока. При сборе анамнеза следует обращать внимание на внесуставные проявления ревматизма в детстве, в частности на малую хорею. Формирование порока у лиц пожилого возраста, особенно при наличии незначительной или умеренной регургатации и крайне медленном прогрессировании процесса,

позволяет думать о его атеросклеротическом генезе. Всегда следует помнить о возможной этиологической роли бактериального эндокардита, который может осложнять течение ревматического порока сердца, поражать аномальный двустворчатый аортальный клапан или быть самостоятельной причиной его недостаточности. Когда формирование порока сопровождается выраженным расширением аорты, необходимы неврологическое обследование больного, постановка реакции Вассермана и других серологических реакций для исключения сифилитической природы аортальной недостаточности.

    Дифференциальный диагноз изолированной аортальной недостаточности с другими патологическими состояниями, как правило, не требуется ввиду четкой клинической очерченности этого порока. Лишь в редких случаях (обычно у детей) возникает необходимость исключить незаращение артериального (боталлова) протока (см. Артериальный проток) или другие крупные центрально расположенные артериовенозные шунты. Зондирование полостей сердца обычно проводят лишь при определении показаний к оперативному вмешательству.

    Прогноз определяется степенью аортальной недостаточности и состоянием миокарда левого желудочка в исходе ревматического кардита. При ограничении физических нагрузок пределами, при которых возникает одышка, порок в большинстве случаев остается компенсированным многие годы. С развитием декомпенсации прогноз резко ухудшается из-за прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности с относительно быстрым появлением рецидивирующих отеков легких, каждый из которых может стать причиной смерти больного. Редко больные умирают от фибрилляции желудочков сердца.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)

    Изолированный аортальный стеноз встречается весьма редко, однако в сочетании с другими клапанными поражениями он наблюдается довольно часто (например, приблизительно у половины больных с аортальной недостаточностью). У мужчин он обнаруживается чаще, чем у женщин.

    В отличие от врожденного аортального стеноза, который может быть подклапанным, клапанным или надклапанным, приобретенный аортальный стеноз всегда клапанный.

    Наиболее частой причиной приобретенного аортального стеноза является ревматизм. Редко стеноз аортального клапана обусловлен образованием сращений между клапанными заслонками после излечения бактериального эндокардита. Не вполне ясна этиология идиопатического аортального стеноза, для которого характерны изолированное поражение аортального клапана и кальциноз его заслонок (порок Менкеберга). Предполагают, что в генезе этого порока у молодых людей этиологическую роль играет ревматизм, а у пожилых атеросклероз, хотя есть данные о кальцинозе аортального клапана преимущественно при врожденном сужении устья аорты или при другой врожденной аномалии — двустворчатом аортальном клапане.

    Так называемый относительный стеноз аорты характеризуется возникновением систолического шума в проекции аортального клапана обычно вследствие расширения полости аорты над клапаном и полости левого желудочка под клапаном, сужения клапанного отверстия при этом нет.

    Нарушения внутрисердечной и системной гемодинамики определяются высоким сопротивлением кровотоку в суженном устье аорты, преодоление которого достигается созданием более высокого, чем в норме, систолического градиента давления между камерой левого желудочка и аортой за счет повышенного систолического напряжения стенок желудочка, ведущего к ранней его гипертрофии (рис. 15). Значительное повышение градиента давления необходимо при уменьшении площади аортального отверстия до ¹/₃—¹/₄ нормальной величины. При выраженном аортальном стенозе градиент давления может превышать 100 и даже 150 мм рт. ст., однако и он не обеспечивает должной объемной скорости изгнания крови, которая замедляется, а фаза изгнания удлиняется. При этом линейная скорость кровотока в зоне суженного и деформированного устья аорты возрастает, что порождает турбулентные потоки, с которыми связано возникновение характерных для аортального стеноза систолического шума изгнания и систолического дрожания. Удлинение фазы изгнания крови из левого желудочка приводит к тому, что эта фаза становится более продолжительной, чем фаза изгнания из правого желудочка (в физиологических условиях это соотношение носит обратный характер). В результате аортальный компонент II тона не предшествует легочному, а следует за ним, причем интервал между ними не увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха, как обычно, а уменьшается (парадоксальное расщепление II тона).

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9