Расслаивающая аневризма аорты

Расслаивающая аневризма аорты (dissection of the aorta) возникает, когда кровь из просвета аорты попадает внутрь ее стенки, образуя т.н. ложный канал и распространяясь по ее ходу на различную длину. Это состояние возникает остро и является жизнеугрожающим. Без лечения 25% пациентов умирают в течение 24 часов, 50% - в течение 48 часов и 1 год проживают только 10% [1].

На современном этапе развития медицины благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения расслаивающая аневризма аорты превратилась из практически абсолютно фатального процесса в патологию с 75% 5-летней выживаемостью.

Этиология и патогенез
Общепринятым механизмом расслоения аорты считается проникновение крови из ее просвета в медию через разрыв в интиме. Поперечно ориентированный разрыв интимы в 61% случаев обнаруживается в точке, расположенной на несколько сантиметров выше аортального клапана, в 16% - между отхождением левой подключичной артерии и ligamentum arteriosum. Менее типичными местами разрыва интимы являются нисходящая аорта (9%), дуга аорты (8%) и брюшная аорта (2%).

Признается также возможность развития расслоения аорты после образования первичного кровоизлияния в медию из vasa vasorum уже со вторичным разрывом интимы [5]. Этот механизм считают ответственным в 4% случаев обнаружения гематомы внутри стенки аорты, однако без нарушения целостности интимы [1]. Разрыв интимы не находят также в 13% случаев расслоения нисходящей грудной или брюшной аорты. При этом какого-либо патологического процесса, ответственного за развитие разрыва интимы или кровоизлияния в медию, не находят.

Атеросклероз не оказался четким этиологическим фактором расслоения аорты и относительно его роли в нем до сих пор существуют разногласия. С одной стороны, место наиболее частого и тяжелого атеросклеротического поражения - брюшная аорта является участком самого редкого возникновения расслоения аорты, а разрывы интимы в участке аорты, пораженном атеросклерозом, обнаруживаются менее чем в 5% случаев [1]. С другой стороны, Wilson и Hutchins [4], обнаружившие незначительное, но достоверное преобладание атеросклеротического поражения у пациентов с расслаивающей аневризмой против контрольной группы лиц, не исключают даже в этих случаях его вероятной роли в расслоении.

Патологические процессы в медии (некроз, эластиновая фрагментация и фиброз) изучались гистологическими методами в нормальной аорте вне признаков внешнего поражения, у пожилых людей, пациентов с аортальным стенозом, при синдроме Марфана и расслаивающей аневризме аорты [6]. Достоверного преобладания этих процессов при расслаивающей аневризме аорты не было выявлено, хотя при ней они и были выражены значительнее [6]. Пузырный медионекроз (cystic medionecrosis) у пациентов моложе 40 лет с расслаивающей аневризмой аорты в классической работе Schlatmann и Becker оказался единственным процессом, частота встречаемости которого не увеличивалась с возрастом. Однако альтернативное мнение существует и по этому поводу, так как другим исследователям удалось показать прогрессирование пузырного медионекроза с возрастом и при артериальной гипертензии. Хотя пузырный медионекроз часто встречается при синдроме Марфана, у некоторых пациентов с расслоением аорты при синдроме Марфана пузырного медионекроза нет.

На современном этапе четко определены пока только предрасполагающие факторы расслоения аорты. Наиболее важным среди них является артериальная гипертензия (АГ). Клинически очевидная АГ или АГ в анамнезе присутствовала в 92% из 463 аутопсий, проанализированных в классической работе Hirst 1958г. [1]. По данным других авторов этот процент колеблется от 52 до 82%. Вторым по распространенности предрасполагающим фактором являются врожденные аномалии аортального клапана. Двустворчатый клапан в клинике Mayo обнаруживался в 11,4% случаев расслоения аорты. Другими процессами, ассоциированными с расслоением аорты, являются синдромы Марфана и Элерсона-Данлоса, беременность, коарктация аорты, аортальнй стеноз, синдром Турнера, рецидивирующий полихондрит. Еще менее частые ассоциации включают в себя гигантоклеточный артериит (височный артериит, синдром Хортона), сифилитический аортит и употребление кокаина.

На особом месте стоят ятрогенные причины расслоения - катетеризация сердца, установка системы для внутриаортальной баллонной контрпульсации через бедренную артерию, выполнение баллонной ангиопластики для устранения коарктации аорты. Сердечно-сосудистые оперативные вмешательства являются редкой причиной расслоения аорты. По данным Массачусетского центрального госпиталя США они наблюдаются в 0,16% случаев (24 случая на 14 877 операций), но по данным клиники Mayo этот процент может достигать 11,6%. Третей по частоте встречаемости причиной расслоения аорты после АГ и двустворчатого аортального клапана выступают кардиохирургические вмешательства.

Нарушения гемодинамики
Большинство надрывов интимы аорты происходит в местах, соседствующих с относительно фиксированными, подверженными наибольшей механической травме структурами. Такими местами являются упомянутые точки на восходящей аорте несколько выше аортального клапана и на нисходящей - сразу после отхождения левой подключичной артерии. Кровь входит через разрыв интимы внутрь стенки аорты и распространяется в пространстве между внутренними двумя третями и наружной третью медии. По мере продвижения вдоль стенки сосуда она "создает" двухпросветную аорту. Кровь, поступающая в новый ("ложный") канал в стенке аорты, возвращается в ее просвет (истинный канал) где-то дистальнее. "Ложный" канал может достаточно долго оставаться открытым, функционируя наравне с истинным. Более того, он может стать доминантным, сдавливая последний. В некоторых случаях со временем происходит спонтанное тромбирование ложного канала. Такое самостоятельное "излечивание" происходит преимущественно в случае расслоения нисходящей аорты, и, вероятно, этот процесс и отвечает за выживание некоторых пациентов, не подвергавшихся лечению.

Наиболее важными факторами, влияющими на протяженность расслоения, помимо характеристик самой аорты, являются сократимость и ударный объем левого желудочка. В исследованиях in vitro на модели аорты Tygon и аорты собаки Prokop [2] показано, что для последней более важна скорость повышения давления (dp/dt), чем абсолютные цифры давления в аорте. Так как с повышением абсолютного давления повышаются напряжения в стенке аорты и скорость нарастания давления, абсолютные его цифры также играют свою роль в распространении расслоения.

При том, что расслоение имеет тенденцию распространяться дистально от места возникновения, в некоторой степени происходит также и ретроградное распространение, особенно при вовлечении в него восходящей аорты. По ходу распространения расслаивающей аневризмы кровь ложного канала может сдавливать любые ветви аорты. Расслоение также может распространиться на саму стенку отходящего сосуда или вокруг его устья, "перепрыгивая" отходящую артерию. В результате сдавления сосудов могут развиться ишемия или инфаркт миокарда, нарушения кровообращения головного мозга, конечностей, внутренних органов.

Расслоение восходящей аорты в 50-60% случаев приводит к недостаточности аортального клапана. Гематома внутри стенки или подрывает опору одной или более створок или комиссур аортального клапана, либо может вообще разорвать сам клапан. Растяжение корня аорты также препятствует смыканию створок клапана, приводя к его недостаточности. Нормальный или концентрически гипертрофированный левый желудочек (50% пациентов имеют АГ) плохо справляется с внезапной диастолической перегрузкой. При значительной аортальной недостаточности давление в левом желудочке резко возрастает, приводя к его недостаточности и венозному застою в легких. Наружный разрыв грудной аорты чаще приводит к кровоизлиянию в перикард и левую плевру. Расслоение нисходящей грудной или брюшной аорты (последнее - реже) может также разрешаться разрывом в забрюшинное пространство. Gore и Hirst установили корреляцию между местом разрыва интимы и адвентиции.

Классификация и клинические проявления
До сих пор широко используется оригинальная классификация расслоения аорты по DeBakey, выделяющая три ее типа:

1. тип - расслоение начинается на восходящей аорте и распространяется дистально на дугу и, чаще, дальше на нисходящую аорту;
2. тип - расслоение начинается и ограничивается восходящей аортой;
3. тип - расслоение начинается и ограничивается нисходящей аортой, с двумя подтипами: расслоение заканчивается выше диафрагмы и расслоение распространяется ниже диафрагмы.

Основываясь на различиях в клиническом течении и прогнозе, Daily предложил альтернативную классификацию, выделяющую следующие два типа расслоения аорты: Тип А - расслоение, вовлекающее восходящую аорту (тип I и II по DeBakey). Тип В - расслоение, ограниченное нисходящей аортой (тип III по DeBakey). Расслоение считается острым, если со времени его возникновения прошло менее двух недель, хроническим - если более двух недель.

Ведущим проявлением острого расслоения аорты является внезапный приступ очень интенсивной боли в груди (в 90% случаев). Наиболее часто боль локализуется по передней поверхности грудной клетки и иррадиирует в межлопаточное пространство. Если боль ограничивается передней поверхностью грудной клетки, наиболее вероятно расслоение восходящей аорты, и если боль локализуется только в спине, наиболее вероятно расслоение нисходящей аорты.

Расслоение аорты клинически может также проявляться синкопальными состояниями, острой сердечной недостаточностью, обычно обусловленной тампонадой сердца, или острой недостаточностью аортального клапана, ДВС синдромом. Помимо того, могут наблюдаться разнообразные ишемические синдромы как следствие нарушения кровообращения по скомпрометированным расслоением артериям. Например, инфаркт миокарда, острая ишемия головного мозга, почечная недостаточность, реноваскулярная гипертензия, ишемия спинного мозга, обусловленная сдавлением передней спинномозговой артерии с моторным и сенсорным дефицитом, ишемия кишечника, ишемия конечностей, отсутствие или ослабление пульса на конечностях. Физикальное обследование
При помощи простых методов физикального обследования можно выявить повышение артериального давления, характерное для многих пациентов с расслаивающей аневризмой аорты. В случае острой сердечной недостаточности, в т.ч. при тампонаде сердца, выявляются снижение артериального давления, тахикардия, повышение центрального венозного давления, растяжение шейных вен, парадоксальный пульс. Отсутствие или ослабление пульса, которое является критерием расслоения аорты, при расслоении восходящей аорты наблюдается у 50 % пациентов, а при расслоении нисходящей аорты - у 10-15 %.

Аортальная недостаточность обнаруживается у большинства пациентов с расслоением восходящей аорты. Реже ретроградное распространение расслоения дуги или нисходящей аорты может вовлекать аортальный клапан, но в целом, она указывает на начало расслоения в восходящей аорте. Если острая значительная аортальная регургитация приводит к левожелудочковой недостаточности, увеличения пульсового давления, обычно ассоциированного с хронической аортальной недостаточностью не наблюдается. Наружный разрыв расслаивающей аневризмы в левую плевру обуславливает тупость при перкуссии легких и ослабление дыхательных шумов.

Неврологический дефицит в виде гемиплегии может быть обусловлен скомпрометированностью сонных артерий, и в виде параплегии - передней спинномозговой артерии. Значительная ишемия конечностей проявляется потерей глубоких сухожильных рефлексов, анестезией и параличом.

Электрокардиография
Специфических электрокардиографических признаков расслоения аорты нет. На электрокардиоргамме (ЭКГ) можно обнаружить признаки сопутствующей патологии или следствия расслоения аорты - гипертрофии и тампонады перикарда. В случае расслоения, вовлекающего коронарные артерии, на ЭКГ возникают изменения, типичные для ишемии или инфаркта. С другой стороны, отсутствие патологических изменений на ЭКГ с продолжающимся приступом интенсивной боли в грудной клетке позволяет исключить острый инфаркт миокарда.

Рентгенологические исследования органов грудной клетки
Наиболее частой находкой при рентгенографии является расширение верхнего средостения, обусловленное увеличением диаметра аорты. К сожалению, этот признак неспецифичен и часто наблюдается также при гипертензии, аневризматическом расширении и возрастных изменениях аорты. Поскольку в прямой проекции трудно оценить размер средостения, желательно делать снимки также и в боковой. В рассмотрении спорных случаев могут быть полезны предшествующие рентгенограммы. Другими типичными находками при рентгенографии являются смещение трахеи, расширение сердечной тени, обусловленное гемоперикардом, и выпот в левую плевральную полость.

Эхокардиография
Эхокардиография позволяет визуализировать отслоенный участок интимы, обнаружить недостаточность аортального клапана, тампонаду перикарда, двойной просвет аорты, а при использовании доплеровского датчика - кровоток в аорте и ее основных ветвях. Качество диагностики значительно повышается при применении транспищеводного датчика.

Компьютерная томография (КТ)
Позволяет выявить два ствола аорты, их размер, сдавление истинного ствола ложным, жидкость в плевральной или перикардиальной полости. Для повышения точности диагностики используют контрастирование. При помощи КТ значительно легче, чем при эхокардиографии, оценить состояние нисходящей аорты. Существенным ограничением метода является невозможность оценить недостаточность аортального клапана и обнаружить место разрыва интимы.

Ядерно-магнитно- резонансная томография (ЯМРТ)
Чувствительность и специфичность достигает 98%. Поскольку, исследование длится довольно долго (30-40 мин), оно не применимо в случае тяжелого и нестабильного состояния больного, что является типичным для для расслаивающей аневризмы аорты.

Ангиография
Ангиографический диагноз основывается на обнаружении двух, истинного и ложного, стволов аорты, выявлении недостаточности аортального клапана. Деформация истинного ствола ложным наблюдается практически во всех случаях, и он может стать единственным проявлением расслоения в случаях, когда ложный канал не выявляется.

Современные методы лечения
На современном этапе принят следующий подход к лечению пациентов с острой расслаивающей аневризмой аорты. Все пациенты с диагнозом острой расслаивающей аневризмы аорты госпитализируются в реанимационное отделение специализированной кардиохирургической клиники, где начинается медикаментозная терапия, и оцениваются показания к экстренному оперативному вмешательству.

Целью медикаментозной терапии является предотвращение дальнейшего расслоения и наружного разрыва аорты [7]. Пациентам без острой левожелудочковой недостаточности рекомендуется снизить сократимость миокарда, частоту сердечных сокращений и артериальное давление до минимально возможных значений, когда еще обеспечивается перфузия жизненно важных органов, и находятся под контролем мочеотделение и функции центральной нервной системы. Классической медикаментозной комбинацией для этой цели считается внутривенная инфузия нитропруссида натрия с b-адреноблокатором (пропранолол, эсмолол, лабеталол). Одновременное назначение этих препаратов является обязательным, т.к. нитропруссид увеличивает миокардиальную сократимость, которая нежелательна, нивелируемую b-адреноблокатором. Триметафан также эффективно снижает артериальное давление и сократимость миокарда, но по причине развивающейся к нему тахифилаксии считается препаратом второго порядка. При противопоказаниях к b-адреноблокаторам (бронхиальная астма) могут быть использованы внутривенные формы блокаторов кальциевых каналов (нифедипин), хотя по этому поводу в литературе существует мало данных.

Второй целью медикаментозной терапии на дооперационном этапе является адекватное обезболивание. Боли при расслаивающей аневризме аорты очень интенсивные и требуют введения наркотических анальгетиков. Некупирующиеся боли считаются признаком продолжающегося расслоения и являются показанием к экстренному оперативному вмешательству.

Параллельно с проводимой медикаментозной терапией требуется оценить показания к экстренному оперативному лечению. Этими показаниями считаются следующие: расслоение восходящей аорты, острая сердечная недостаточность, признаки наружного разрыва (гемоперикард, гемоторакс), нарушение кровотока по ветвям аорты, признаки прогрессирования расслоения (некупирующаяся боль, увеличение размеров аневризмы). Первой особенностью операций расслаивающих аневризмах аорты является то, что они экстренные, так как каждый час их отсрочки увеличивает вероятность гибели пациента. На подготовку пациента, как правило, времени практически не остается. При I типе расслоения, не требующем протезирования дуги аорты, и II типе выполняются следующие операции.

Операция Бенталла заключается в иссекании аортального клапана, протезировании аортального клапана и восходящей аорты (со стороны интимы) одним комбинированным протезом с ре-имплантацией коронарных сосудов в протез. В случае минимальной аортальной недостаточности или когда удается сохранить клапан путем пластической операции, выполняется супракоронарное протезирование восходящей аорты.

Обе операции длительные, трудоемкие и выполняются в условиях искусственного кровообращения. Для них типичны большие кровопотери. Особо тщательно при этих операциях требуется проводить защиту миокарда, используя стандартные солевые кардиоплегические растворы и альтернативные методики кардиоплегии - кровяная и с перфтораном. Пациент олаждается до температуры 24-26⁰С, что в сочетании с большой кровопотерей и длительным искусственным кровообращением дает большое число осложнений после операции, в том числе развитие ДВС синдрома. При вовлечении в расслоение дуги аорты (I тип) выполняется ее протезирование с ре-имплантацией сосудов головы и шеи (плечеголовной ствол, левая общая сонная, левая подключичная). При этом используется полная остановка кровообращения (cardiac arrest) и ретроградная перфузия головного мозга через внутренние яремные вены. В этих условиях одной из главных задач является защита головного мозга, что достигается общей глубокой гипотермией до 12-14⁰С и применением препаратов, снижающих потребность головного мозга в кислороде (пропофол, седуксен). Длительная перфузия, полная остановка кровообращения и ретроградная перфузия неблагоприятным образом сказываются на функциях центральной нервной системы, приводя к различным осложнениям в послеоперационном периоде, от незначительной энцефалопатии до глубокой комы и отека мозга. Для коррекции этих состояний используют симптоматическую терапию, подобную к медикаментозной защите головного мозга при операциях с ретроградной перфузией.

При коррекции расслоения нисходящей грудной аорты (Ш тип расслоения) выполняется протезирование нисходящей грудной аорты с ре-имплантацией межреберных сосудов в протез. Это самые тяжелые операции. Их особенностью является наложение шунта в обход места протезирования аорты с полной остановки кровообращения на время его наложения с ретроградной перфузией головного мозга и также гипотермией до 12-14⁰ С. Для обеспечения хирургического доступа (боковой, а не срединный, как в предыдущих случаях), выполняется однолегочная интубация, требуется защита головного мозга, как в предыдущем случае, плюс органов грудной и брюшной полости, кровоснабжаемых из выделенного участка аорты.

Большой проблемой является острая почечная недостаточность в раннем послеоперационном периоде, которая развивается, как правило, у пациентов с отхождением одной почечной артерии от ложного канала аневризмы аорты, и требует экстренного хирургического вмешательства прицельно на сосудах почки. Для пациентов с протезированием нисходящей аорты типичными являются длительная паралитическая кишечная непроходимость, обусловленная длительной гипоперфузией в операционной, острый панкреатит и ишемический гепатит. К сожалению, эти состояния также довольно тяжело поддаются коррекции.

Интересно отметить, что Миллер и соавторы заметили своеобразный парадокс: показания к оперативному вмешательству при расслоении нисходящей аорты одновременно являются и факторами высокой операционной летальности. Так, ожидаемая летальность в этих случаях составляет 75% [3], поэтому и реальная летальность также остается высокой. Лечение неосложненных расслаивающих аневризм нисходящей аорты, как правило, терапевтическое. На протяжении 48-72 часов пациентам проводится внутривенная инфузия нитропруссида натрия и b-адреноблокатора, после чего они переводятся на таблетированную антигипертензивную терапию.

В целом ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение пациентов с расслаивающей аневризмой аорты является трудной и ответственной задачей для врачей разных специальностей и требуют глубоких профессиональных знаний и навыков.

Литература
1. Hirst AE Jr, Johns VJ Jr, Kime SW Jr: Dissection aneurysm of the aorta: A review of 505 cases. Medicine 37:217, 1958.
2. Prokop EK, Palmer RF: Hydrodynamic forces in dissection aneurysms. Circ Res 27:121, 1970.
3. Miller DC, Mitchell RS: Independent determinants of operative mortality for the patient with aortic dissections. Circ 1-153, 1984.
4. Wilson SK, Hutchins GM: Aortic dissection aneurysms: Causative factors in 204 subjects. Arch Pathol Lab Med 106:175, 1982.
5. Hirst AE, Johns VJ: Experimental dissection of media of aorta by pressure: Its relation to spontaneous dissection aneurysm. Circ Res 10:897,1962.
6. Fabiani J-N, Jebara VA: Use of surgical glue without replacement in the treatment of type A aortic dissections. Circulation 80 (suppl 1):1-264, 1989.
7. Linda A. Pape: Dassection of aorta. Intensive care medicine: vol.I, 36. 1996.

Medicus Amicus 2003, #5, #6