Васкулит геморрагический

Васкулит геморрагический (vasculitis haemorrhagica; синоним: болезнь Шенлейна — Геноха, геморрагический микротромбоваскулит, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, абдоминальная пурпура, капилляропатическая пурпура, анафилактоидная пурпура Шенлейна — Геноха) — болезнь из группы геморрагических диатезов, в основе которой лежит асептическое повреждение эндотелия микрососудов циркулирующими иммунными комплексами, проявляющееся распространенным микротромбозом, геморрагиями, расстройствами микроциркуляции.

    Заболевание полиэтиологическое. Антигены, входящие в состав комплекса антиген — антитело (см. Аллергия, Антиген — антитело реакция), могут быть бактериальными, вирусными, пыльцевыми, химическими, в т.ч. лекарственными, и др. Нередко причиной В. г. является вакцинация. Заболевание может развиться после переохлаждения, избыточной инсоляции, травмы, перенесенных инфекционных болезней. Определенную роль в возникновении В. г. могут играть врожденные нарушения иммунитета. Развитие хронического В. г. связано с аутоиммунными механизмами.

    В патогенезе В. г. ведущим является поражение сосудистой стенки низкомолекулярными комплексами антиген — антитело и активированным комплементом. В результате возникает асептический некроз стенки сосудов, повышается их проницаемость; снижается антитромбогенная активность эндотелия сосудов, в кровоток выделяются тромбопластические вещества, повышаются прокоагулянтная активность крови и функциональная активность тромбоцитов, активируется калликреин-кининовая система, происходит блокада микроциркуляции. В. г. часто осложняется развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (см. Тромбогеморрагический синдром). При гистологическом исследовании выявляют асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с периваскулярным отеком.

    Клиническая картина. По течению различают острую и хроническую рецидивирующую формы В. г.; как вариант острого течения выделяют молниеносную форму. В клинической картине преобладающими могут быть кожные, суставные, абдоминальные или почечные проявления болезни. Кожные — наиболее частые — характеризуются папулезно-геморрагической сыпью на симметричных участках конечностей, ягодиц, туловища. Сыпи никогда не бывает на лице и шее. При надавливании сыпь не исчезает. Поражение суставов в большинстве случаев сочетается с кожными проявлениями; возникают боли в крупных суставах, возможно нарушение их функции. Абдоминальные проявления В. г. чаще наблюдаются у детей. Больные жалуются на боль в животе, часто очень интенсивную. Могут быть кровавая рвота, понос с примесью крови или мелена. При значительной кровопотере возможны коллапс и острая постгеморрагическая анемия. В тяжелых случаях бывают непроходимость кишечника, некроз кишки. Поражение почек при В. г. клинически проявляется картиной острого или хронического гломерулонефрита, но чаще без артериальной гипертензии. Выявляются микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия; у части больных развивается почечная недостаточность.

    Описанные проявления при острой и рецидивирующей формах В. г. могут быть изолированными либо встречаются в различной комбинации. Они исчезают обычно через несколько недель (суставные — через несколько дней), в течение которой кожная сыпь может волнообразно повторяться. В начале острого В. г. нередко отмечается лихорадка, иногда — нейтрофильный лейкоцитоз (редко эозинофилия), повышение СОЭ. Молниеносная форма острого В. г. наблюдается преимущественно у детей через 1—3 нед. после перенесенного вирусного или другого инфекционного заболевания. Характеризуется тяжелыми проявлениями генерализованного микротромбоваскулита с образованием некрозов в коже (особенно над крупными суставами), брюшине, стенках кишечника, что приводит к осложнениям (кровотечению, инвагинации или перфорации кишечника), которые могут стать причиной летального исхода.

    Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и лабораторных данных, свидетельствующих о повышении функциональной активности системы гемостаза и изменениях в иммунологическом статусе больных. Выявляются повышение прокоагулянтной и снижение антикоагулянтной (за счет потребления антитромбина-III) активности крови, повышение функциональной активности тромбоцитов; в ряде случаев повышается содержание в крови фактора Виллебранда (вследствие повреждения эндотелия сосудов). Часто возрастает концентрация a₂- и g-глобулинов крови; более чем в половине случаев обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы.

У некоторых больных выявляется поли- или моноклональная криоглобулинемия. В этих случаях, а также при молниеносной форме В. г. у взрослых исключают симптоматический характер васкулита, в т.ч. как возможного проявления лимфопролиферативных заболеваний — лимфоцитомы, лимфосаркомы, миеломной болезни и др., а также диффузных болезней соединительной ткани.

    Лечение. При тяжелых формах В. г. больных обязательно госпитализируют. Во всех случаях из пищи исключают цитрусовые, ягоды, шоколад и продукты, вызывавшие у больного ранее какие-либо реакции, которые можно трактовать как проявление аллергии. Назначают гепарин в начальной разовой дозе 100 ЕД на 1 кг массы больного (изменяя затем дозу под контролем аутокоагуляционного теста, этаноловой и протаминсульфатных проб) в инъекциях под кожу живота через каждые 6—8 часов. При осложнении В. г. синдромом диссеминированного свертывания крови необходимо переливание по 300—400 мл свежезамороженной донорской плазмы в течение 3—4 дней (на фоне проводимой гепарино-терапии). Для улучшения микроциркуляции внутривенно вводят реополиглюкин (по 400 мл в сутки в течение 7—10 дней).

    При тяжелом течении В. г., особенно с абдоминальными и почечными проявлениями, показан плазмаферез (несколько процедур), который при молниеносной форме В. г. является единственным методом спасения жизни больных. При кровотечениях из желудочно-кишечного тракта наряду с плазмаферезом проводят трансфузии свежезамороженной донорской плазмы (1—2 л).

Гепарин в этих случаях вводить нецелесообразно. Глюкокортикоиды при В. г. обычно не эффективны: их назначают больным с четко установленным аллергическим генезом болезни лишь в крайнем случае (при отсутствии эффекта от других лечебных воздействий). При хроническом течении В. г. с частыми рецидивами у взрослых иногда применяют иммунодепрессанты.

    Прогноз зависит от формы В. г. и своевременности диагностики. Острый В. г. в большинстве случаев завершается выздоровлением. При молниеносной форме прогноз для жизни сомнителен, но он тем благоприятнее, чем раньше применен плазмаферез. При хроническом течении В. г. прогноз во многом зависит от вовлечения в патологический процесс сосудов почек.

    Профилактика острых форм В. г. не разработана. Предупреждение рецидивов хронического В. г. состоит в санации очагов хронической инфекции, исключении воздействия других сенсибилизирующих факторов, контакта с известными аллергенами, воздействия интоксикаций (включая курение и употребление алкоголя). Необходимо избегать переохлаждений, избыточной инсоляции, физических перегрузок. Больных следует освобождать от прививок.

 

    Библиогр.: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1980, библиогр.; Папаян А.В. и Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей, Л., 1982; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 339, М., 1985; Семенкова Е.Н. Системные васкулиты, М., 1988; Ярыгин Н.Б., Насонова В.А. и Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980.