Псевдоксантома эластическая

Псевдоксантома эластическая [pseudoxanthoma elasticum, греч. pseudēs ложный + ксактома (греч. xanthos желтый + -ōma), синоним: системный эласторексис, синдром Гренблад — Страндберга] наследственное системное поражение эластической ткани кожи, сетчатки глаз и стенок кровеносных сосудов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Провоцирующую роль могут играть эндокринные расстройства (сахарный диабет, поражения щитовидной железы, гипофиза), беременность, инфекционные болезни, наличие очагов хронической инфекции, токсоплазмоз. Некоторые авторы относят П. э. к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Частота заболевания в популяции 1:160 000.

    Ранние проявления П. э. — изменения кожи, которые отмечаются обычно в детском возрасте. Они представляют собой слегка выступающие над поверхностью кожи узелки цвета слоновой кости диаметром 1—5 мм, расположенные симметрично и напоминающие ксантомы (см. Ксантоматоз). Высыпания могут быть линейными, сетевидными в виде неправильных полос; локализуются на боковых поверхностях шеи (рис.), в подмышечных впадинах, паховых складках.

    Пораженная кожа постепенно становится дряблой, морщинистой, разливается сетчатая атрофия. Возможно поражение слизистой оболочки полости рта (мягкого неба, нижней губы), влагалища, прямой кишки; на слизистой оболочке появляются сгруппированные желтоватые узелки.

    Поражение глаз чаще наблюдается в возрасте 20—40 лет. Оно обусловлено разрушением эластической оболочки сетчатки (мембраны Бруха). Вначале процесс протекает бессимптомно, лишь на глазном дне обнаруживают ангиоидные полосы (трещины и надрывы мембраны Бруха). В дальнейшем резко падает зрение вследствие кровоизлияний в сетчатку, затем развиваются рубцовые изменения, скотома, наступает необратимая потеря зрения.

    Поражение сердечно-сосудистой системы обусловлено дистрофией эластической ткани эндокарда и средней оболочки стенок артерий с их кальцификацией. Проявляется артериальной гипертензией, расширением аорты, стенокардией, изменениями ЭКГ, желудочными, кишечными, маточными кровотечениями, инсультами. Возможно также развитие эмфиземы легких,

    Диагноз основывается на клинической картине; в сомнительных случаях проводят гистологическое исследование пораженной кожи (очаги дистрофии и распада эластических волокон дермы и их инфильтрация солями кальция). Для ранней диагностики поражения глаз используют флюоресцентную антиографию, позволяющую выявить «скрытые» ангиоидные полосы.

    Лечение проводят дерматолог, окулист и терапевт. Назначают витамины А, Е, С, биостимуляторы (экстракт алоэ, ФиБС, стекловидное тело), на область глаз показаны электрофорез 3% раствор йодистого калия и цистеина, введение в теноново пространство этамзилата, аргонлазеркоагуляция трещин мембраны Бруха.

    Прогноз зависит от степени поражения глаз и внутренних органов.

    Профилактика направлена на предотвращение прогрессирования процесса, для чего проводят санацию очагов хронической инфекции, повторные курсы терапии. Больные находятся под диспансерным наблюдением дерматолога, окулиста, терапевта.

Иллюстрации по статье:
Множественные узелки на б